Sindrome di Lyell

Trattamento

La sindrome di Lyell (necrolisi epidermica acuta e tossica) è una grave malattia polietiologica caratterizzata da una natura allergica. Questa malattia è caratterizzata da grave compromissione del benessere del paziente, danno tossico ai reni e possibilmente ad altri organi interni e sistemi di organi.

In caso di infezione, questa malattia può essere fatale. Se parliamo della diagnosi della malattia, allora significa esaminare il paziente, monitorare il coagulogramma, condurre esami clinici del sangue e delle urine. Il trattamento della sindrome di Lyell consiste nell'implementazione di misure tempestive, nonché nei metodi di pulizia del sangue extracorporeo, nell'implementazione della terapia infusionale, nell'uso di dosi significative di prednisone, nella pratica della terapia antibiotica, nella correzione delle deviazioni del sale d'acqua.

La sindrome di Lyell è definita dermatite bollosa. La malattia fu nominata per conto del medico Lyell, che descrisse la sindrome nel 1956. Quindi descrisse la malattia come una grave forma di tossicoderma. La sindrome clinica è molto simile a un'ustione della pelle di secondo grado, motivo per cui la malattia è spesso confusa con la sindrome della pelle ustionata. Un altro nome comune per la sindrome è il pemfigo maligno. Quest'ultimo è chiamato così a causa della presenza di vesciche cutanee simili alle particelle di pemfigo..

La sindrome di Lyell si verifica solo nello 0,5% dei casi di malattie allergiche. Come lo shock anafilattico, la sindrome di Lyell è considerata una grave reazione allergica. La sindrome di Lyell è molto comune nei giovani, così come nei bambini. I sintomi della malattia compaiono dopo un paio d'ore o entro una settimana dall'applicazione del farmaco. La mortalità della sindrome di Lyell è dell'ordine del 30-50%.

Cause della sindrome di Lyell

Per quanto riguarda le cause della sindrome di Lyell nella moderna dermatologia, vengono determinate 4 varianti della malattia.

Prima opzione

La prima opzione è una reazione allergenica che si verifica come risposta a un processo infettivo. Spesso questa reazione è dovuta alla presenza di Staphylococcus aureus appartenente al gruppo 2. La prima opzione è osservata nei bambini ed è caratterizzata dal suo decorso grave.

Seconda opzione

La seconda opzione è la sindrome di Lyell, osservata a causa dell'uso di droghe (come antibiotici, antinfiammatori, sulfamidici, antinfiammatori, antinfiammatori, antitubercolari). Molto spesso, la formazione della sindrome è spiegata dall'uso di più farmaci contemporaneamente, inclusa la sulfanilamide. Recentemente, sono stati conosciuti casi di diffusione della sindrome di Lyell durante l'uso di integratori alimentari, nonché di vitamine e sostanze destinate alla radiografia.

Terza opzione

Un'altra terza variante della sindrome di Lyell include casi ideopatici della malattia, la cui causa non è stata ancora chiarita.

Quarta opzione

La quarta variante della sindrome di Lyell è causata da varie cause miste (medicinali e infettive), di solito si sviluppa con il trattamento di una malattia infettiva.

Il meccanismo della sindrome di Lyell

Un ruolo significativo nello sviluppo della sindrome di Lyell è assegnato alla componente genetica, dovuta a una predisposizione alle reazioni allergiche. La storia della maggior parte dei pazienti ha indicazioni di varie malattie allergiche, come:

  • febbre da fieno;
  • eczema;
  • rinite allergica;
  • dermatite da contatto di natura allergica;
  • asma bronchiale.

Nelle persone che soffrono di questo disturbo, il processo di neutralizzazione di vari tipi di prodotti metabolici tossici viene interrotto, i componenti del farmaco e le proteine ​​contenute nell'epidermide entrano nella reazione. Una sostanza così appena formata è chiamata la caratteristica antigenica della sindrome di Lyell. Cioè, la risposta immunitaria del corpo è diretta non solo alla sostanza iniettata, ma anche al derma del paziente. Questo processo è molto simile alla reazione in cui si verifica il rigetto dell'innesto. È noto che con questa reazione, il sistema immunitario prende la pelle del paziente come un trapianto.

La sindrome di Lyell si basa sul fenomeno Schwarzman-Sanarelli. Questo fenomeno è una tale reazione immunologica che porta a malfunzionamenti nella regolazione della possibilità di degradazione delle proteine, nonché all'accumulo di prodotti di questa degradazione nel corpo umano. Di conseguenza, danni tossici a organi e sistemi di organi umani. Quest'ultimo porta alla distruzione degli organi responsabili della neutralizzazione e dell'eliminazione delle tossine, il che significa che il processo è aggravato dall'intossicazione, comporta evidenti cambiamenti nel bilancio idrico-salino (oltre che nell'elettrolito). Tali processi portano a un deterioramento delle condizioni del paziente nel caso della sindrome di Lyell. Possono essere fatali..

Sintomi della sindrome di Lyell

La sindrome di Lyell di solito inizia inaspettatamente con una temperatura improvvisamente elevata (fino a 39-40 ° C). Inoltre, in poche ore, sulla pelle del paziente, in particolare sulla pelle del busto, della mucosa orale, dei genitali, degli arti e sul viso, si verificano piccoli punti gonfiore ed eritematosi, che sono caratterizzati da indolenzimento. Tali macchie possono avere dimensioni molto diverse. A volte si fondono.

Dopo 12 ore, il peeling dell'epidermide inizia sulla pelle sana. In questo luogo compaiono bolle a parete sottile di natura pigra e forma irregolare. Le loro dimensioni raggiungono le dimensioni di una nocciola (fino a 15 cm di diametro). Dopo l'apertura di tali bolle, di solito rimangono grandi erosioni, che sulla periferia sono coperte di scarti dei resti delle bolle. L'erosione è generalmente circondata da pelle edematosa, che può anche essere iperemica. L'erosione secerne l'essudato, caratterizzato dal suo abbondante contenuto sieroso-sanguinante, che è la causa della disidratazione istantanea di una persona.

Nel caso della sindrome di Lyell, si nota il sintomo Nikolsky inerente al pemfigo, cioè una caratteristica esfoliazione dell'epidermide dovuta al piccolo effetto sulla superficie della pelle. A causa del distacco dell'epidermide, quelle aree soggette a compressione, nonché attrito (o macerazione), formano erosione, senza formazione di bolle.

Manifestazioni sulla pelle

Con il decorso di questa malattia, l'intera pelle diventa rapidamente rossa e una persona avverte un dolore caratteristico quando viene toccata. L'aspetto di una tale pelle è molto simile a un'ustione di 2 o 3 gradi. Un sintomo caratteristico è anche inerente quando, al tatto, il tegumento della pelle si increspa rapidamente e si sposta lateralmente. A volte le manifestazioni della sindrome di Lyell sono accompagnate dalla comparsa di piccole eruzioni petecchiali in tutto il corpo. Il sintomo principale della malattia nei bambini è la congiuntivite, che è combinata con lesioni infettive del derma con una speciale flora stafilococcica.

Manifestazione sulle mucose

Il danno alle mucose è espresso dalla comparsa di difetti dolorosi sulla pelle, che di solito sanguinano anche in caso di lesioni lievi. Tale processo può interessare le labbra, la bocca, le mucose degli occhi, la laringe, la trachea, i bronchi, la vescica, l'uretra, l'intestino e lo stomaco.

Altri sintomi

Le condizioni generali dei pazienti con questa sindrome possono peggiorare drasticamente e dopo un po 'peggiorare ulteriormente. Sudorazione ridotta, sete intensa, mancanza di saliva sono tutti segni di disidratazione nel corpo. I pazienti di solito lamentano un forte mal di testa caratteristico, possono perdere il loro orientamento e diventare sonnolenti. Le persone con la sindrome di Lyell hanno perdita di capelli e unghie. La disidratazione favorisce la coagulazione del sangue e i cambiamenti nell'afflusso di sangue agli organi interni. Insieme a danni tossici al corpo, vi è una violazione del fegato, dei polmoni, del cuore e dei reni. Possono anche svilupparsi anuria e grave insufficienza renale. L'infezione secondaria non è esclusa.

Diagnosi della sindrome di Lyell

Nella sindrome di Lyell, un esame del sangue clinico di solito indica un processo infiammatorio. C'è anche un aumento della VES, così come la leucocitosi con l'insorgenza di forme immature. Un livello ridotto di eosinofili (o la loro completa assenza) in un esame del sangue è considerato un segno che aiuta a distinguere la sindrome di Lyell da qualsiasi altra condizione allergica. I dati del coagulogramma possono indicare un aumento del livello di coagulazione del sangue. Un'analisi delle urine e un esame del sangue biochimico aiuteranno a rilevare le violazioni che si verificano nei tessuti dei reni, nonché a monitorare il benessere del corpo durante il trattamento.

Prima di prescrivere il trattamento, i medici suggeriscono di determinare innanzitutto i farmaci che potrebbero portare alla sindrome di Lyell, poiché il suo riutilizzo durante la terapia può essere pericoloso per il paziente stesso. Identificare una sostanza che è diventata un provocatore aiuterà a contenere molti testi immunologici. L'identificazione di un farmaco provocatorio può essere indicata dalla riproduzione accelerata delle cellule immunitarie, che si verifica come reazione alla sua introduzione nel campione di sangue di un paziente.

Un esame biografico o istologico di un campione di pelle di un paziente con la sindrome di Lyell può rilevare la morte completa delle cellule della superficie epidermica. Negli strati profondi si possono osservare grandi vesciche, gonfiore e accumulo di cellule immunitarie con la più alta concentrazione nell'area dei vasi cutanei..

La sindrome di Lyell è generalmente differenziata con forme acute di dermatite, che sono accompagnate dalla comparsa di vesciche:

  • pemfigo;
  • Sindrome di Steven-Johnson;
  • dermatite attinica;
  • dermatite da contatto;
  • epidermolisi bollosa;
  • herpes simplex;
  • dermatite erpetiforme Dühring.

Trattamento della sindrome di Lyell

Il trattamento di pazienti con sindrome di Lyell viene effettuato nel reparto di terapia intensiva. Il trattamento comprende una vasta gamma di varie misure di medicina d'urgenza. I medici tengono conto della natura allergico-tossica della malattia stessa, i farmaci devono essere eseguiti rigorosamente tenendo conto delle indicazioni cliniche o delle controindicazioni.

La terapia della sindrome di Lyell viene effettuata per iniezione - introducendo dosi significative di corticosteroidi. In caso di benessere, il paziente viene trasferito al farmaco già in forma di compresse con una riduzione graduale della dose. Utilizzando il metodo di emocorrezione extracorporeo, incluso l'emosorbimento, la plasmaferesi aiuta a liberare il sangue dalle sostanze tossiche che sono sorte. La terapia di infusione regolare (emodesi, soluzione salina, reopoliglicina) ha lo scopo di combattere la disidratazione e normalizzare l'equilibrio sale-acqua. La terapia per infusione viene eseguita esclusivamente con un rigoroso controllo della produzione di urina.

Per la complessa terapia della sindrome di Lyell, vengono utilizzati farmaci che supportano il funzionamento del fegato e dei reni, nonché inibitori enzimatici che possono partecipare alla distruzione dei tessuti, tutti i tipi di minerali (inclusi magnesio, potassio e calcio), farmaci coagulanti, diuretici e antibiotici ad ampio spettro.

L'uso di droghe locali

Se parliamo del trattamento locale della sindrome di Lyell, allora comporta l'uso di aerosol con la presenza di corticosteroidi, l'uso di medicazioni umide e ad asciugatura rapida, tutti i tipi di lozioni antibatteriche. La terapia locale viene eseguita in conformità con le regole per il trattamento delle ustioni. Nella sindrome di Lyell, per la prevenzione dell'infezione, la biancheria intima viene cambiata più volte al giorno e vengono trattate la pelle e le mucose. Tenendo conto della dolorosità delle procedure, la terapia viene eseguita utilizzando uno specifico antidolorifico. Se necessario, fare medicazioni. Di solito bendato in anestesia.

Prognosi per la sindrome di Lyell

Di solito, la prognosi della malattia può essere determinata dal suo decorso. A questo proposito, ci sono solo tre opzioni per il decorso della sindrome di Lyell: fulminante con conseguente esito fatale, decorso acuto con un esito fatale possibile ma facoltativo (nel caso di un'infezione) e un decorso favorevole. Il trattamento più rapido per la sindrome di Lyell inizia, migliore è la prognosi della malattia..

Sindrome di Lyell

Le malattie allergiche hanno un effetto diverso sul corpo nelle sue conseguenze. La sindrome di Lyell ha l'esito più grave. Questa malattia è pericolosa per la vita, è caratterizzata da cambiamenti necrotici nell'epidermide: lo strato superiore della pelle e, successivamente, il suo distacco. La morte tissutale è causata dagli effetti tossici degli allergeni che sono entrati nel corpo, provocando la comparsa di sintomi caratteristici della malattia.

Sindrome di Lyell, sintomi

La reazione del corpo a una sostanza estranea nella sindrome di Lyell si sviluppa abbastanza rapidamente, entro pochi giorni. Si nota un forte aumento della temperatura a numeri elevati, quindi compaiono eruzioni cutanee che coprono l'intero corpo. Dopo solo pochi giorni, sulla pelle si formano bolle che assomigliano al quadro clinico dopo un'estesa bruciatura. L'epidermide esfolia in alcuni punti, numerose emorragie compaiono sul corpo.

Oltre alla pelle, con la sindrome di Lyell, anche le mucose sono danneggiate. Inoltre, non solo quelli esterni: labbra, congiuntiva degli occhi, genitali, ma anche gusci di organi interni. Le eruzioni cutanee sulle mucose portano allo sviluppo di processi infiammatori nei siti della lesione.

Gli effetti dell'intossicazione con la sindrome di Lyell stanno crescendo rapidamente. Sullo sfondo dell'alta temperatura, si verifica rapidamente la disidratazione del corpo, che è caratterizzata da debolezza, sonnolenza e disorientamento. Il sangue si addensa, il che porta a difficoltà nel suo movimento attraverso i vasi sanguigni e interruzione del funzionamento degli organi interni, principalmente cuore, reni e fegato.

Sindrome di Lyell, cause

Un ruolo importante nello sviluppo di eventuali malattie allergiche, inclusa la sindrome di Lyell, è svolto dai farmaci. Si ritiene che una reazione specifica del corpo sia causata, innanzitutto, dagli agenti antibatterici. Tuttavia, le allergie possono essere scatenate da uno qualsiasi dei farmaci. Si verifica, di regola, con una maggiore sensibilità di una persona alle sostanze che lo influenzano.

La sindrome di Lyell, o necrolisi epidermica, differisce da altre malattie di origine allergica. La maggior parte di essi è caratterizzata da una reazione del corpo direttamente alla sostanza introdotta in esso. In questa sindrome, l'allergene si combina con le proteine ​​presenti nelle cellule dell'epidermide, il che rende lo strato superiore della pelle "estraneo" al corpo e porta al suo rifiuto. È con questo che la risposta immunitaria più forte di una persona è collegata anche a un farmaco apparentemente completamente innocuo.

Come conseguenza della malattia, si verifica una rapida scomposizione delle proteine, i cui prodotti si accumulano nel corpo e hanno un effetto tossico su di essa. La sindrome di Lyell ha un alto tasso di mortalità, dovuto alla rapidità e alla gravità dei danni al corpo.

Sindrome di Lyell nei neonati

I bambini che sono appena nati affrontano molti fattori patogeni ambientali. Ciò può provocare lo sviluppo di varie malattie in esse. Tuttavia, l'immunità ricevuta dalla madre protegge i bambini, quindi una malattia allergica così grave, che è la sindrome di Lyell, è molto rara nei neonati.

Va notato che la necrolisi epidermica negli adulti si sviluppa dopo l'assunzione di farmaci, a volte dopo la trasfusione di sangue e il suo componente, nel plasma. Per i bambini piccoli, lo sviluppo della sindrome di Lyell su uno sfondo di infezione da stafilococco è più caratteristico. In questo caso, la presenza di una prontezza allergica ereditaria svolge un ruolo importante nel verificarsi della malattia..

A causa della prima età dei bambini, la necrolisi epidermica ha un decorso molto grave in essi e ha un inizio acuto. Con la sindrome di Lyell, i sintomi di intossicazione aumentano rapidamente nei neonati. La sconfitta di quasi tutta la superficie della pelle può contribuire allo sviluppo della sepsi. Tuttavia, la percentuale di recupero nei bambini piccoli, con un trattamento tempestivo, è significativamente più elevata rispetto agli adulti.

Sindrome di Lyell, trattamento

La comparsa dei primi segni della sindrome di Lyell richiede il ricovero immediato del paziente. Con questa malattia, la tempestività delle cure mediche svolge un ruolo estremamente importante nel preservare la vita del paziente. Le misure terapeutiche mirano principalmente a combattere l'intossicazione. Inoltre, è necessario normalizzare l'equilibrio sale-acqua, l'afflusso di sangue e il funzionamento degli organi interni vitali.

Con la sindrome di Lyell, il trattamento include necessariamente un effetto locale sulla pelle colpita. A tal fine, vengono utilizzati medicinali speciali sotto forma di aerosol, che contribuiscono alla guarigione dei difetti della pelle. Per la mucosa orale vengono utilizzati anche risciacqui o irrigazione con decotti di erbe. Molto importante è la cura dei pazienti con sindrome di Lyell. È effettuato secondo il principio di gestione dei pazienti ustionati. Richiedono solo medicazioni e biancheria sterili, in una stanza dotata di lampade battericide, deve essere mantenuta una certa temperatura.

Nella sindrome di Lyell molto grave, l'uso della plasmaferesi contribuisce al trattamento della malattia. Questa procedura ha due direzioni di effetto sul corpo. Il primo è l'eliminazione di sostanze tossiche da esso, e il secondo è la normalizzazione del sistema immunitario, che, nel complesso, contribuisce al recupero.

L'imprevedibilità della risposta del corpo agli effetti di qualsiasi sostanza rende difficile prevenire le malattie allergiche. Tuttavia, date le gravi conseguenze di molti di essi, come la sindrome di Lyell, è necessario essere responsabili della propria salute. Se si verifica una reazione allergica, non dovresti auto-medicare, poiché ciò può portare alle conseguenze più negative..

Le informazioni sono compilate e fornite solo a scopo informativo. Consulta il tuo medico al primo segno di malattia. L'automedicazione è pericolosa per la salute.!

Sindrome di Lyell: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

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La sindrome di Lyell (sinonimi: necrolisi epidermica acuta, necrolisi epidermica tossica, sindrome della pelle bruciata) è una grave malattia tossico-allergica che minaccia la vita del paziente, è caratterizzata da intenso distacco e necrosi dell'epidermide con formazione di vesciche estese ed erosione sulla pelle e sulle mucose, tossico-allergico, il motivo principale per cui è l'ipersensibilità ai farmaci (malattia bollosa dei farmaci).

Molti credono che la sindrome di Stevens-Johnson e la sindrome di Lyell siano forme gravi di eritema essudativo multiforme e le loro differenze cliniche dipendono dalla gravità del processo patologico.

Quali sono le cause della sindrome di Lyell?

Le cause della sindrome di Lyell sono gli effetti dei farmaci. Tra questi, i farmaci sulfanilamide prendono il primo posto, quindi gli antibiotici, gli anticonvulsivanti, i farmaci antinfiammatori e antitubercolari. Il periodo di sviluppo della sindrome di Lyell dal momento dell'inizio dell'assunzione del medicinale che l'ha causato varia da alcune ore a 6-7 giorni. Un posto importante è occupato da fattori ereditari. Quindi, circa il 10% della popolazione umana ha una predisposizione genetica alla sensibilizzazione allergica del corpo. Un'associazione della sindrome di Lyell con gli antigeni NAN-A2, A29, B12, Dr7.

La base della malattia sono le reazioni tossiche-allergiche come l'eritema essudativo multiforme e la sindrome di Stevens-Jopson.

Istopatologia della sindrome di Lyell

Si osserva la necrosi degli strati superficiali dell'epidermide. Le cellule dello strato malpigianale sono edematose, la connessione intercellulare ed epidermodermica è rotta (esfoliazione dell'epidermide dal derma). Di conseguenza, si formano bolle sulla pelle e sulle mucose, che si trovano all'interno e sottoepitelialmente.

Patomorfologia della sindrome di Lyell

Nella regione della bolla situata subepidermicamente, vengono rilevati cambiamenti necrobiotici nell'epidermide come la necrolisi, che sono espressi in una perdita completa della struttura dei suoi strati. Come risultato dell'interruzione dei contatti intercellulari e della degenerazione idropica di singole cellule epidermiche, compaiono cellule in mongolfiera con nuclei picnotici. Tra cellule alterate in modo distruttivo ci sono molti granulociti neutrofili. Nella cavità della vescica - cellule in mongolfiera, linfociti, granulonite neutrofila. Nel derma - edema e piccoli infiltrati dai linfociti. Nell'area dei difetti della pelle, gli strati superiori del derma sono necrotici, vengono rilevati vasi trombosi e infiltrati linfocitari focali. Le fibre di collagene del terzo superiore del derma vengono allentate e frammentate nelle parti più profonde.

Nella pelle clinicamente invariata con sindrome di Lyell, si osserva la separazione di piccole sezioni dello strato corneo e in alcuni punti dell'intera epidermide. Le cellule dello strato basale sono prevalentemente piknotiche, alcune sono vacuolate, gli spazi tra loro sono allargati, a volte riempiti con masse omogenee. Il gonfiore dei fibrinoidi è espresso in alcune papille del derma. L'endotelio delle navi è gonfio, intorno ad alcuni si notano infiltrati linfocitari.

Sintomi della sindrome di Lyell

Secondo gli studi, solo 1/3 dei pazienti con questa malattia non ha ricevuto farmaci e la maggior parte di essi ha assunto più di un nome. Molto spesso si tratta di sulfamidici, in particolare sulfametossazone e trimetoprim, anticonvulsivanti, principalmente derivati ​​del fenilbutazone. Attribuiscono importanza allo sviluppo del processo e all'infezione da stafilococco. AA. Kalamkaryan e V.A. Samsonov (1980) considera la sindrome di Lyell come sinonimo di essudativo eritema bolloso multiforme e sindrome di Stevenson-Johnson. Probabilmente, questa identificazione può essere solo in relazione alla forma secondaria di eritema multiforme essudativo dovuto ai farmaci. OK. Steigleder (1975) distingue tre varianti della sindrome di Lyell: necrolisi epidermica causata da infezione da stafilococco, identica alla dermatite esfoliativa del neonato Ritter e negli adulti - Sindrome di Rittersgain-Lyell; necrolisi epidermica dovuta a farmaci; la variante idiopatica più difficile di eziologia poco chiara. Clinicamente, la malattia è caratterizzata da gravi condizioni generali di pazienti, febbre alta, molteplici eritemi edematosi ed eruzioni bollose simili a quelle del pemfigo, con crescita eccentrica, che si aprono rapidamente con la formazione di estese erosioni dolorose simili alle lesioni cutanee durante le ustioni. Il sintomo di Nikolsky è positivo. Le mucose, la congiuntiva, i genitali sono colpite. Si osserva più spesso nelle donne, si verifica spesso nei bambini.

La malattia di Lyell si sviluppa diverse ore o giorni dopo la prima dose del farmaco. Ma non in tutti i casi, puoi notare la connessione della malattia con il farmaco precedente. Nel quadro clinico della sindrome di Lyell, come nella sindrome di Stevens-Jopson, vi è una lesione della pelle e delle mucose nell'atrio di una grave condizione generale. La lesione più caratteristica delle mucose della bocca, del naso sotto forma di iperemia, edema, seguita dallo sviluppo di grandi vesciche, che, aprendosi rapidamente, formano erosioni estese estremamente dolorose e ulcerazioni con i resti delle coperture vescicali. In alcuni casi, il processo infiammatorio si diffonde alla mucosa della faringe, del tratto gastrointestinale, della laringe, della trachea e dei bronchi, causando gravi attacchi di mancanza di respiro. Vi è iperemia cianotica congestizia e gonfiore della pelle, congiuntiva delle palpebre con formazione di vesciche ed erosione, ricoperta da croste di sangue sieroso. Le labbra sono gonfie, coperte di croste emorragiche. A causa del forte dolore, è difficile assumere anche cibi liquidi. Sulla pelle del tronco, sulle superfici estensori degli arti superiori e inferiori, così come sul viso e nell'area genitale, appare improvvisamente un'eruzione cutanea, costituita da macchie eritematose-edematose o elementi di un colore rosso porpora, che, fondendosi, formano grandi placche. Gli elementi sono tipici dell'eritema multiforme e della sindrome di Stevens-Johnson. Bolle piatte e flaccide con contorni smerlati, fino al palmo di un adulto o più, si formano rapidamente, riempite di liquido sieroso e sieroso. Le bolle sotto l'influenza di lievi ferite si aprono e formano ampie superfici erosive piangenti e fortemente dolorose con frammenti dell'epidermide alla periferia. Il sintomo di Nikolsky è nettamente positivo: al minimo tocco, l'epidermide si separa facilmente per una lunga lunghezza ("sintomo di un lenzuolo"). Vaste lesioni erose su schiena, addome, glutei e fianchi assomigliano alla pelle con un'ustione di II grado. Sul palmo, è separato da grandi piatti come guanti. Le condizioni generali dei pazienti sono estremamente difficili: febbre alta, prostrazione e sintomi di disidratazione sono spesso accompagnati da cambiamenti degenerativi negli organi interni. In molti casi, viene rilevata una leucocitosi moderata con uno spostamento a sinistra. Nel 40% dei casi, i pazienti muoiono rapidamente.

Diagnosi della sindrome di Lyell

Come indicato, lo sviluppo della malattia è spesso associato all'uso di droghe, possibilmente con epidermotropismo. La malattia è risultata associata ad alcuni antigeni di compatibilità dei tessuti, come HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Il meccanismo immunitario nell'epidermolisi tossica acuta non è chiaro. Esistono prove di un possibile ruolo dei complessi immunitari nella sua patogenesi..

Una diagnosi differenziale dovrebbe essere fatta con pemfigo, dermatite esfoliativa del neonato.

Sintomi e trattamento della sindrome di Lyell nei bambini

La sindrome di Lyell è una forma grave di eritema essudativo multiforme. Si sviluppa come una reazione allergica in risposta all'assunzione di farmaci. Di conseguenza, la necrosi dello strato superiore della pelle - l'epidermide e il suo distacco dagli strati sottostanti sotto forma di bolle.

La malattia è accompagnata da un forte dolore. La superficie della ferita risultante può essere infettata e portare allo sviluppo di sepsi e shock tossico tossico..

Cause e patogenesi

La sindrome di Lyell ha un altro nome che riflette l'essenza della sua insorgenza: necrolisi epidermica tossica. Ciò significa che la base della patogenesi della malattia è la morte dell'epidermide in risposta all'intossicazione da eventuali allergeni. La sindrome di Lyell - una delle malattie più gravi in ​​dermatologia.

Il motivo principale per lo sviluppo di questa condizione è l'assunzione di farmaci. Quasi tutti i medicinali possono provocare una reazione allergica, ma molto spesso la sindrome di Lyell si sviluppa in risposta all'uso:

Nella maggior parte dei casi, passano diverse ore dal momento in cui prendi il farmaco all'insorgenza dei segni della malattia. Meno spesso, la risposta richiede diversi giorni..

Di grande importanza nello sviluppo della malattia è una predisposizione genetica alle reazioni allergiche. La patogenesi della sindrome di Lyell è una violazione del processo di neutralizzazione delle sostanze tossiche. La sostanza farmacologica forma un forte legame con la proteina epidermica. Questo conglomerato diventa un allergene per l'intero organismo e su di esso iniziano a prodursi anticorpi. Il risultato è il rifiuto e la morte dell'epidermide.

Sintomatologia

La sindrome di Lyell si sviluppa più spesso nei bambini piccoli, meno comune negli adolescenti. L'intervallo di tempo tra l'assunzione di un farmaco e le lesioni cutanee è completamente asintomatico.

Improvvisamente c'è un forte aumento della temperatura corporea a 40 * C. Quindi un'eruzione cutanea appare sulla pelle. Inizialmente è rappresentato da grandi macchie rosse con gonfiore intorno. Ci sono molti punti, coprono l'intera pelle. A poco a poco, le macchie si fondono, formando grandi lesioni.

Entro due giorni, si formano bolle sullo sfondo di macchie rosse. Hanno dimensioni diverse, la più grande può essere paragonata al palmo di un bambino. Le bolle di pneumatici sono lente e flaccide, cadono rapidamente e scoppiano facilmente. Quando si aprono le bolle, si apre la superficie erosiva.

Entro poche ore, l'intera pelle del corpo si ricopre di tali bolle e diventa come acqua bollente scottata. Qualsiasi contatto con il corpo del bambino provoca forte dolore. Un sintomo di "vestiti inumiditi" è caratteristico: quando tocchi la pelle, si raggrinzisce.

Le eruzioni cutanee sulle mucose hanno alcune differenze. Difetti erosivi si verificano spontaneamente sulle labbra e nella cavità orale. Toccarli provoca dolore e sanguinamento. Presto si formano enormi croste che rendono difficile non solo mangiare, ma anche aprire la bocca per la conversazione. Anche le mucose degli organi interni - esofago, stomaco, intestino sono colpite..

La condizione del bambino diventa critica in poche ore. La temperatura corporea viene mantenuta a 40 ° C, su questo sfondo compaiono dolorosi mal di testa. Sonnolenza, perdita di orientamento sul posto e tempo sono caratteristiche. I segni di disidratazione sono in rapido aumento. Si sviluppa insufficienza multiorgano. La decomposizione intensiva delle proteine ​​porta a danni ai reni.

Un esito fatale si sviluppa a causa di insufficienza del cuore, del fegato o dei reni. La caratteristica della necrolisi epidermica tossica è l'inibizione dell'immunità e l'attaccamento della flora microbica. Questo porta a shock tossico tossico..

Trattamento

La principale misura terapeutica è quella di interrompere l'assunzione del farmaco che ha causato la reazione allergica. Il trattamento viene effettuato rigorosamente nell'unità di terapia intensiva, dove il bambino viene posto in un reparto sterile. Tali condizioni sono fornite dall'unità di terapia intensiva o dal centro di combustione..

Le cure di emergenza devono essere fornite al bambino il più presto possibile. La terapia della necrolisi epidermica tossica è volta a:

Metodi di disintossicazione del corpo:

Tecnica di purificazione del sangueDescrizione della procedura
HemosorptionÈ la tecnica di disintossicazione più efficace per la sindrome di Lyell. Prima si avvia l'emosorbimento, migliore è il risultato. Nei primi due giorni, sono sufficienti 2-3 procedure per recuperare il bambino. Se il trattamento viene iniziato successivamente, possono essere necessari fino a 6 trattamenti.
plasmaferesiPurificazione del plasma sanguigno. Aiuta ad eliminare le tossine dal sangue e aumenta la difesa immunitaria del corpo. Si raccomandano almeno tre trattamenti.
Terapia infusionaleUn'infusione endovenosa di una soluzione di cloruro di sodio, glucosio, reopoliglyukin. Allo stesso tempo, è necessario controllare la diuresi e, se necessario, stimolarla con i diuretici
Ossigenazione iperbaricaIl bambino viene posto in una camera speciale con alta pressione di ossigeno. La procedura promuove la guarigione delle superfici della ferita

Il trattamento farmacologico è prescritto contemporaneamente alle procedure di disintossicazione. Vengono utilizzati diversi gruppi di farmaci:

  1. 1. Corticosteroidi. Sono l'agente antiallergico più efficace. Il primo giorno della malattia vengono prescritte le dosi massime consentite, che si riducono gradualmente.
  2. 2. Agenti antibatterici. Necessario per la prevenzione delle complicanze infettive. Dovrebbe essere prescritto con attenzione, poiché gli stessi antibiotici possono causare la sindrome di Lyell..
  3. 3. Anticoagulanti. Assegnato per la prevenzione delle complicanze trombotiche.
  4. 4. Mezzi per mantenere la funzionalità epatica e renale.

Il bambino dovrebbe essere in un reparto, la cui aria è costantemente sterilizzata dalle lampade al quarzo. Anche tutti gli articoli per la cura, le medicazioni devono essere sterili. Al bambino viene dato cibo liquido, se è impossibile deglutire, passa alla nutrizione parenterale.

Il trattamento locale consiste nell'uso di medicazioni sterili umide su tutto il corpo, spray con corticosteroidi, antisettici, pantenolo. Trattare quotidianamente la pelle e le mucose. Più volte al giorno, il letto e la biancheria intima vengono cambiati, deve essere sterile. La pelle morta viene accuratamente rimossa con strumenti sterili..

Conclusione

La prognosi per il recupero con la sindrome di Lyell dipende dalla natura del decorso della malattia. Esistono tre possibili esiti:

Prima viene avviato il trattamento, maggiore è la probabilità di guarigione.

Sindrome di Lyell

La sindrome di Lyell o necrolisi epidermica tossica è una lesione pericolosa di natura allergica, che porta a disturbi patologici nel corpo e inizia lo sviluppo di intossicazione, che minaccia la vita. La malattia è causata da un'eccessiva sensibilità, causata nella maggior parte dei casi da una predisposizione ereditaria a determinati farmaci, ed è caratterizzata da processi necrotici nell'epidermide con il suo ulteriore distacco. Più dello 0,3% di tutti i casi di reazioni allergiche ai farmaci sono classificati come la sindrome di Lyell e il loro decorso è considerato la forma più grave, secondo alcuni studi con esito fatale del 30-60%.

Sintomi della sindrome di Lyell

I segni della sindrome di Lyell possono manifestarsi dopo poche ore o 7-10 giorni dopo l'introduzione dell'allergene. Il paziente di solito avverte debolezza, dolore muscolare, dolore agli occhi, quindi c'è un forte aumento della temperatura a 39-40 ° C e quindi abbondanti eruzioni cutanee su tutta la superficie del tronco, delle braccia e delle gambe. Sono macchie rosse dolorose con piccolo gonfiore, dopo alcuni giorni compaiono vesciche sulle aree interessate della pelle. Le loro dimensioni possono variare e in alcuni casi essere uguali al palmo del paziente, sono aree di epidermide esfoliate e sono ricoperte da una pelle molto sottile e cascante, che si deforma facilmente al contatto. In questo caso, il quadro clinico della sindrome di Lyell assomiglia a ustioni di 2 ° grado: la superficie dell'intera pelle è rossa, estremamente dolorosa, l'epidermide esfoliata viene facilmente strappata, formando un'erosione significativa, emettendo essudato sieroso-sanguinante. Nella sindrome di Lyell, anche le mucose, non solo esterne ma anche interne, della laringe, dei bronchi, dello stomaco, della vescica, dell'intestino, sono colpite dalla malattia, espressa in processi infiammatori dolorosi. Con significativa intossicazione e disidratazione, il paziente ha sonnolenza, disorientamento, mal di testa, aumento della sete. Senza un trattamento adeguato urgente, si verificano lesioni al fegato, ai reni e al cuore..

Cause della sindrome di Lyell

Le ragioni per la comparsa della sindrome di Lyell sono principalmente attribuite a una specifica reazione del corpo a vari farmaci. Tali medicinali sono: alcuni antibiotici, sulfamidici, anticonvulsivanti, tetracicline, penicilline, farmaci anti-TB, nonché farmaci con effetti antinfiammatori e analgesici. Vi sono prove che la sindrome di Lyell può essere causata da vari integratori alimentari, vitamine, tossoide tetano, agenti di contrasto utilizzati per la radiografia e altri. Inoltre, lo sviluppo della patologia è stato osservato sullo sfondo di malattie infettive provocate da salmonella, virus dell'epatite, herpes, influenza, agenti patogeni della tubercolosi, brucellosi e altri. L'insorgenza della sindrome dovuta allo Staphylococcus aureus si trova, di regola, nei bambini e ha un decorso molto grave. Questa variante della sindrome di Lyell nei neonati è particolarmente pericolosa, poiché può verificarsi un aumento estremamente rapido dei sintomi di intossicazione e lo sviluppo della sepsi. Allo stesso tempo, la probabilità di una prognosi favorevole con un trattamento tempestivo nei bambini è molto più elevata rispetto agli adulti.

Caratteristiche della sindrome

La sindrome di Lyell che la distingue dalle altre malattie allergiche non è una solita reazione caratteristica del corpo nelle malattie di una genesi simile a un allergene, ma una combinazione di quest'ultima con le proteine ​​delle cellule epidermiche. Ciò porta alla percezione da parte del corpo dello strato superiore della pelle come elemento ostile e può essere confrontato con la reazione che si verifica quando un trapianto estraneo viene introdotto nel corpo. Con il decorso della malattia, si verifica una violazione caotica e rapida del decadimento delle sostanze proteiche, i cui prodotti metabolici iniziano ad accumularsi e hanno un effetto tossico. Si osservano anche gravi violazioni del metabolismo del sale d'acqua e una rapida disidratazione del corpo, che minaccia la morte del paziente senza cure mediche di emergenza.

Diagnosi della sindrome di Lyell

Nella diagnosi, prima di tutto, vengono eseguiti test immunologici per determinare il farmaco che ha portato allo sviluppo della patologia. Inoltre, per un trattamento adeguato, è necessario distinguere la malattia da sintomi simili: pemfigo, dermatite attinica, epidermolisi bollosa, sindrome di Stevens-Johnson e altri. Se la sindrome di Lyell è sospettata nei neonati, è necessario differenziarla con la dermatite da rinorrea.

Trattamento della sindrome di Lyell

Nei pazienti con sindrome di Lyell, il trattamento viene effettuato nell'unità di terapia intensiva, sotto forma di un complesso di misure di emergenza. Quando si prescrive la terapia, prima di tutto, il farmaco che ha causato la lesione allergica viene annullato e vengono prescritte grandi dosi di iniezioni di corticosteroidi, la plasmaferesi viene anche utilizzata per rimuovere le sostanze tossiche e normalizzare la funzione del sistema immunitario. Per compensare una significativa perdita di liquidi e ripristinare l'equilibrio sale-acqua, viene effettuata un'infusione continua di soluzioni saline, vengono eseguite miscele di nutrienti (quando si controlla il volume di urina). La terapia complessa comprende antidolorifici, farmaci per supportare il funzionamento del fegato e dei reni, diuretici, antibiotici ad ampio spettro, anticoagulanti. Per il trattamento locale della sindrome di Lyell, vengono utilizzati aerosol con corticosteroidi, medicazioni per unguenti, lozioni con antibiotici, biancheria intima sterile e medicazioni.

Al fine di prevenire l'insorgere di una malattia così formidabile come la sindrome di Lyell, è inaccettabile l'uso incontrollato di farmaci, specialmente per le persone inclini a malattie allergiche.

Sindrome di Lyell (necrolisi tossica epidermica, allergia agli antibiotici)

La sindrome di Lyell è una lesione tossica-allergica della pelle e delle mucose, spesso accompagnata da cambiamenti negli organi interni e nel sistema nervoso. Sinonimi: Sindrome di LyeU, necrolisi epidermica acuta, necrolisi epidermica tossica, epidermolisi acuta acuta, necrolisi epidermica allergica cutanea, allergia vascolare necrotizzante con lesioni predominanti della cute e delle mucose.

La sindrome di Lyell è una malattia grave, accompagnata da un danno bolloso alla pelle e alle mucose con distacco dell'epidermide o dello strato di cellule epiteliali, spesso dovuto all'uso di droghe. La sindrome di Lyell è una malattia grave, immunoallergica, indotta da farmaci che minaccia la vita del paziente, che è una patologia acuta pelle-viscerale ed è caratterizzata da intenso distacco epidermico e necrosi epidermica con formazione di ampie vesciche ed erosioni sulla pelle e sulle mucose.

In generale, non ci sono ancora definizioni chiare delle sindromi di Lyell e Stevens-Johnson. Entrambe le sindromi sono tra le forme più gravi di tossicidemia da farmaco. Alcuni considerano la sindrome di Lyell la variante più grave della sindrome di Stevens-Johnson, tuttavia, secondo altri ricercatori, queste malattie sono patogeneticamente diverse e la sindrome di Lyell è una manifestazione tossica di idiosincrasia da parte delle cellule epiteliali di alcuni farmaci o dei loro metaboliti..

Cos'è la sindrome di Lyell?

La sindrome di Lyell (necrolisi epidermica tossica (TEN), epidermonecrolisi) è una malattia della pelle bollosa acuta grave caratterizzata da ampie aree di necrosi cutanea (necrosi) accompagnata da una condizione tossica sistemica.

La sindrome può manifestarsi in tutte le fasce d'età. Nella maggior parte dei bambini, la TEN si sviluppa sotto forma di vesciche con macchie e placche eritematose, che in poche ore si trasformano in ampie aree di necrosi cutanea con grave epidermolisi. In alcuni bambini, le lesioni iniziano con l'esposizione della mucosa orale, seguita da ampie aree di necrosi cutanea, ma con aree intermedie di pelle normale (questi segni possono essere visti in modo più dettagliato nella foto sotto).

La malattia è anche accompagnata da grave eruzione cutanea, sensibilità della pelle, eritema, malessere e febbre. L'eruzione si forma rapidamente su ampie aree della pelle e forma grandi vesciche flaccide. Coinvolgimento forse diffuso delle mucose. A causa della vasta area della pelle erosa, si perde una grande quantità di fluido corporeo con conseguenti disturbi del metabolismo dell'acqua-elettrolita.

Numerosi farmaci sono stati incriminati come agenti causali, tra cui pirazoloni, derivati ​​dell'idantoina, sulfamidici e barbiturici. Altri fattori indicati come fattori eziologici nella sindrome di Lyell sono microrganismi, cibo e altri elementi che hanno effetti antigenici.

L'incidenza annuale di TEN è 1 su 1 milione.

Previsioni e prevenzione

La prognosi di tale sindrome dipende dallo stadio della patologia in cui è stato iniziato il trattamento complesso. Se la terapia è stata avviata in modo tempestivo, la progressione può essere interrotta dopo circa una settimana. Dopo questo, il paziente guarisce completamente..

Quando la patologia si sviluppa rapidamente o il paziente si rivolge alla clinica tardi, la prognosi è scarsa.

Va notato che la prevenzione della sindrome di Lyell è l'uso di droghe solo come indicato da un medico.

Se è necessario modificare il farmaco, è necessario consultare un medico. Non è possibile utilizzare più strumenti contemporaneamente, in particolare più di cinque.

Queste raccomandazioni devono essere seguite da coloro che soffrono di allergie. Ma se qualche sintomo di questa patologia inizia a comparire, è necessario interrompere l'assunzione di farmaci e consultare un medico. Dovrebbe essere chiaro che le misure terapeutiche avviate tempestivamente e un attento atteggiamento nei confronti della salute aumentano significativamente le possibilità di un pieno recupero ed escludono lo sviluppo di complicanze.

Cause della sindrome di Lyell

Il ruolo principale nello sviluppo della sindrome è dato ai farmaci, tra cui il primo posto è assunto dai farmaci sulfa, quindi dagli antibiotici (40%) - penicilline, tetracicline, eritromicina, ecc.; anticonvulsivanti (11%) - fentoin, carbamazepina, fenobarbital, ecc.; farmaci antinfiammatori (5-10%) - butadion, amidopyrine, salicylates, analgesici; farmaci anti-TB - isoniazide. Tuttavia, l'insorgenza della sindrome di Lyell è anche possibile a seguito di altri gruppi di farmaci: vitamine, pirogeni, agenti radiopachi, tetano tetano, ecc..

I termini di sviluppo di TEN dal momento dell'inizio dell'assunzione del medicinale che lo ha causato, di norma, vanno da alcune ore (anche 1 ora) a 6-7 giorni e talvolta dopo. Di grande importanza è la predisposizione ereditaria alle allergie causate da un difetto genetico nel sistema di disintossicazione dei metaboliti dei farmaci, a seguito del quale i metaboliti dei farmaci possono legare la proteina dell'epidermide e innescare una risposta immunitaria che porta a una reazione immunoallergica. In questo caso, viene suggerito lo sviluppo di una reazione di trapianto contro l'ospite. È stata anche trovata una frequente associazione della sindrome di Lyell con antigeni HLA - A2, A29, B12, Dr7. Nella storia dei pazienti, si osservano varie reazioni allergiche ai farmaci.

Si ritiene che la patogenesi della TEN si basi su una reazione iperergica del tipo Schwarzman - Sanarelli, che porta a processi proteolitici violenti nella pelle e nelle mucose, accompagnati da sindrome da intossicazione endogena. Quest'ultimo si manifesta con una violazione del metabolismo proteico, la disordinazione della proteolisi e l'accumulo di uremica medio-molecolare e altre proteine ​​nei fluidi corporei sullo sfondo di una diminuzione della funzione dei sistemi disintossicanti naturali del corpo. A ciò si aggiungono le violazioni dell'equilibrio sale-acqua. La crescita di questo stato porta alla morte e quindi richiede una terapia di emergenza. L'esito fatale si verifica nel 25-75% dei casi della sindrome di Lyell.

Qual è la differenza tra questa malattia nei neonati?

I bambini che sono appena nati, devono affrontare un'ampia varietà di fattori patogeni dall'ambiente. Naturalmente, tutti in un modo o nell'altro provocano lo sviluppo di disturbi. È importante notare che l'immunità ricevuta dalla madre protegge il bambino per un periodo piuttosto lungo. Ecco perché la sindrome di Lyell nei bambini viene diagnosticata molto raramente..

Questo tipo di patologia nei neonati può svilupparsi esclusivamente sullo sfondo dell'infezione da stafilococco. In questo caso, la presenza di una prontezza allergica ereditaria gioca un ruolo speciale nella formazione del disturbo..

Secondo gli esperti, nei bambini piccoli la malattia di Lyell è caratterizzata da un decorso rapido e da un rapido aumento dei sintomi di intossicazione generale. Il danno alla pelle, di regola, contribuisce allo sviluppo della sepsi. È importante dire che in caso di inizio tempestivo della terapia, la percentuale di recupero dei piccoli pazienti è parecchie volte superiore rispetto agli adulti.

Sintomi della sindrome di Lyell

Principalmente bambini malati e adulti di giovane e mezza età. La malattia di solito si sviluppa bruscamente, portando rapidamente il paziente (entro poche ore o 1-3 giorni) a una condizione grave ed estremamente grave.

La temperatura corporea aumenta improvvisamente a 39–40 ° С, un'eruzione cutanea diffusa abbondante appare sulla pelle del tronco, delle estremità, del viso sotto forma di un ricco colore rosso di macchie edematose che, “diffondendosi”, formano focolai di drenaggio della lesione.

Dopo diverse ore (fino a 48 ore), sulla pelle infiammata si formano più vesciche di varie dimensioni (fino al palmo di una mano) con una gomma sottile, flaccida, facilmente scoppiante, che espone erosioni dolorose e facilmente sanguinanti.

Presto, tutta la pelle diventa scottata (simile a un'ustione di 2 gradi). È diffusamente iperemico, doloroso; l'epidermide si muove facilmente quando viene toccata, ci sono sintomi di "bucato bagnato" (l'epidermide sotto il dito si muove, scivola e rughe), i sintomi di "guanti", "calzini" (l'epidermide esfolia, mantenendo la forma delle dita, dei piedi).

Vaste aree erosive multiple appaiono sulle mucose della cavità orale, sulle labbra, dolorose, facilmente sanguinanti, sulle labbra sono ricoperte da croste emorragiche e crepe che rendono difficile mangiare. Le mucose della faringe, della laringe, della trachea, dei bronchi, dell'apparato digerente, dell'uretra e della vescica possono essere coinvolte nel processo. Spesso ha colpito la mucosa dei genitali e gli occhi con lo sviluppo di blefarocongiuntivite erosiva, iridociclite.

Istologicamente, il processo sulla pelle e sulle mucose è caratterizzato da necrosi epidermica con formazione di vesciche subepidermiche e intraepidermiche e una completa perdita della struttura di tutti gli strati dell'epidermide. Il contenuto delle bolle è sterile. Il derma è gonfio, l'infiltrazione attorno ai vasi e alle ghiandole è piccola ed è costituita da linfociti con una miscela di neutrofili e plasmacellule. Epitelio capillare gonfio.

Le condizioni generali del paziente peggiorano rapidamente al grado di gravità estrema, manifestata da febbre alta, mal di testa, prostrazione, sonnolenza e sintomi di disidratazione:

  • sete lancinante;
  • diminuzione della secrezione delle ghiandole del tratto digestivo;
  • coagulazione del sangue che porta a compromissione circolatoria e renale.

I sintomi clinici di intossicazione compaiono sotto forma di perdita di capelli, unghie. È possibile il verificarsi di una lesione multisistemica (fegato, polmoni come polmonite, osservata nel 30% dei casi, reni, fino alla necrosi tubulare acuta).

Le gravi condizioni del paziente, oltre alla grave disidratazione (disidratazione) e al deterioramento del bilancio idrico-elettrolitico, si manifestano principalmente con la sindrome da intossicazione endogena, che è causata da una violazione del metabolismo proteico e dal disordine della proteolisi.

A questo proposito, l'accumulo di oligopeptidi molecolari medi (SM) è 2–4 volte superiore al normale nei mezzi liquidi del corpo. Sono composti dalle cosiddette frazioni uremiche di proteine ​​con un peso molecolare di 500-5000 D, nonché con un peso molecolare ancora più elevato di 10.000–30.000 D. Si osserva un forte aumento dell'indice di intossicazione da leucociti (LII) nel sangue. Questi indicatori insieme riflettono la gravità dell'intossicazione endogena e, secondo loro, l'efficacia della terapia può essere monitorata..

Segni di danno a livello di sistema

Come abbiamo già notato, le condizioni generali del paziente si stanno rapidamente deteriorando:

  • C'è una temperatura elevata, un forte mal di testa, l'orientamento nello spazio può essere disturbato, si verifica un annebbiamento della coscienza, sonnolenza.
  • Ci sono segni di disidratazione sotto forma di sete grave, secchezza delle fauci, riduzione della salivazione.
  • Il lavoro del sistema cardiovascolare viene interrotto, il sangue si addensa, il che comporta di conseguenza malfunzionamenti nel lavoro di tutti gli organi e del corpo nel suo complesso.
  • Poiché il punto chiave di questa malattia è una forte violazione dell'equilibrio idrico-salino, questa è una fonte di significativa disidratazione, intossicazione dei prodotti di decomposizione degli organi e dei loro tessuti.
  • La violazione della sintesi proteica e dei loro meccanismi di scissione porta all'accumulo nei tessuti di un numero enorme di proteine ​​più piccole.

Diagnostica

In studi di laboratorio, la leucocitosi è stata osservata con una diminuzione del numero relativo di linfociti (effetto citotossico sui linfociti T), uno spostamento a sinistra nella formula con la comparsa di forme tossiche di neutrofili; ESR accelerato; mancanza di eosinofili; LII bruscamente aumentato; pronunciati cambiamenti nell'attività fibrinolitica plasmatica dovuti alla mousy attivazione del sistema protsolitico (alti livelli di plasmina, attivatori del plasminogeno e una diminuzione del contenuto di inibitori del plasminogeno); il proteinogramma è caratterizzato da una diminuzione della quantità totale di proteine, principalmente dovuta all'albumina, mentre il contenuto di globuline è aumentato; l'accumulo di SM è pronunciato; l'analisi biochimica ha rilevato l'accumulo di bilirubina, urea, azoto, un aumento dell'attività dell'alanina aminotransferasi.

L'analisi delle urine mostra microalbuminuria, proteinuria e ematuria.

Il corso del processo senza trattamento è in costante progresso, sono possibili lo sviluppo di edema polmonare, necrosi tubulare acuta dei reni, pielonefrite, polmonite, setticemia dovuta a infezione secondaria e shock settico con esito fatale. Più spesso si sviluppano complicanze durante la 2-3a settimana della malattia. Nelle condizioni moderne, quando si corregge l'equilibrio idrico-elettrolitico, il metabolismo delle proteine, i corticosteroidi e la terapia antibiotica, il tasso di mortalità è del 20-30%.

Il rischio di morte aumenta drammaticamente con diagnosi ritardate, terapia irrazionale e necrolisi del 70% della pelle.

La diagnosi di Lyell si basa sull'anamnesi, sulla presentazione clinica e sui risultati di laboratorio..

Per stabilire il ruolo di una sostanza farmacologica nello sviluppo del processo, è possibile utilizzare test immunologici, in particolare una reazione di trasformazione dell'esplosione, che indica un aumento dell'attività mitotica dei linfociti sensibilizzati del paziente con la formazione di forme esplosive (linfoblasti) in presenza di un allergene (sostanza sospetta).

La diagnosi differenziale viene effettuata con una forma bollosa di eritema multiforme essudativo, pemfigo e altri tipi di tossidermia.

Misure terapeutiche

I pazienti con sindrome di Lyell vengono ricoverati con urgenza nel reparto di terapia intensiva dell'ospedale ustionato. La tempestiva prestazione di cure mediche consente di salvare la vita del paziente. Le misure terapeutiche generali comprendono la disintossicazione e il trattamento delle lesioni sulla pelle. Il trattamento ha lo scopo di normalizzare l'equilibrio idrico e salino, ripristinando l'afflusso di sangue agli organi interni e alle loro funzioni.

Nella fase preospedaliera delle cure mediche, è necessario interrompere l'assunzione del farmaco che ha causato la malattia, sciacquare lo stomaco, mettere un clistere purificante. I pazienti devono bere molti liquidi. Somministrazione parenterale di antistaminici - Suprastin, Pipolfen, Diphenhydramine.

Trattamento della sindrome di Lyell

Per combattere la sindrome da intossicazione endogena e i disordini dell'omeostasi, è necessario il ricovero precoce dei pazienti nel reparto di terapia intensiva, per mantenere l'acqua, l'elettrolita, l'equilibrio proteico e l'attività degli organi vitali. Il complesso di trattamento comprende:

  • Emosorbimento extracorporeo: un mezzo efficace e patogeneticamente comprovato di terapia precoce complessa, che viene eseguita meglio nei primi 2 giorni della malattia (condurre 2-3 sessioni di emosorbimento quindi interrompe lo sviluppo del processo). Entro il 3-5 ° giorno, l'endotossiemia è molto più pronunciata e saranno necessarie 5-6 sessioni di emosorbimento con un breve intervallo di interassorbimento.
  • La plasmaferesi, nel meccanismo d'azione di cui insieme alla disintossicazione (rimozione di tossine endogene, allergeni, complessi immunitari, linfociti sensibilizzati), è importante la normalizzazione dello stato immunitario dei pazienti. Condurre 2-3 sessioni, che consente (in combinazione con altri mezzi) di interrompere il processo.
  • Mantenimento dell'equilibrio idrico, elettrolitico e proteico attraverso l'introduzione di una flebo endovenosa fino a 2 l (a volte 3-3,5 l), una media di 60–80 ml / kg al giorno, fluidi: a base di destrano (poliglukin, reopoliglyukin, reogluman, rondex reomacrodex, polyfer); polivinilpirrolidone (emodesi, neoemodesi, gluconeodesi, enterodesi); soluzioni saline (soluzione isotonica di NaCl, soluzione Ringer-Lock con glucosio al 5%, ecc.); plasma (congelato nativo o fresco), albumina, ecc..
  • Inibitori della proteolisi (contraccettivi, ecc.) - 10.000 unità (fino a 200.000 unità) al giorno.
  • I corticosteroidi per via parenterale al tasso di 2-3 mg / kg di peso, in media 120-150 mg in termini di prednisone, tuttavia, in caso di insufficiente fornitura del complesso di trattamento, la dose di ormoni può essere aumentata a 300 mg o più. Una dose elevata viene mantenuta fino a quando il processo non viene stabilizzato e la sindrome da intossicazione endogena viene alleviata (7-10 giorni), quindi la dose viene intensamente ridotta, trasferendo il paziente in compresse.
  • Epato- e nefroprotettori (cocarbossilasi, elementi essenziali, riboxin, acido adenosintrifosforico (ATP), vitamine C, vitamine B, E).
  • Gli antibiotici, preferibilmente cefalosporine, sono migliori della 3a generazione: in particolare, claforan (sin. Cefotaxime), kefzol (syn cefazolin), zeporin (sinonimo di cefaloridina) o aminoglicosidi (gentamicina, kanamicina, amikacina, ecc.) - per 7– 14 giorni. Escludere l'uso di penicillina, ampicillina.
  • Elementi in tracce: CaCl2, panangina per ipopotassiemia, cloruro di potassio, lasix (per iperkaliemia).
  • Eparina (100.000 unità per 1 kg / giorno), rimedi per il cuore, ormoni anabolici.
  • Monitoraggio cardiovascolare. La cura è estremamente importante: una stanza calda con lampade battericide, è auspicabile una cornice riscaldante, come per un paziente ustionato; bere pesante (rosa canina), cibi liquidi, biancheria intima sterile e medicazioni.
  • L'ossigenazione iperbarica (5-7 procedure) accelera la guarigione dell'erosione.
  • Esternamente: aerosol con corticosteroidi e agenti epitelizzanti e battericidi (ossicort, ossiciclozolo, ecc.), Soluzioni acquose di anilina coloranti blu di metilene, viola genziana; unguenti 5-10% dermatolo, xeroformio, solcoseryl, diprogente, Eloc, celestoderma V su aree erosive-ulcerose, ecc..
  • I risciacqui con infusi di erbe medicinali (camomilla, salvia, ecc.), La lubrificazione con l'albume per accelerare l'epitelizzazione dell'erosione sono prescritti sulle mucose della cavità orale.

La sindrome di Lyell è una malattia grave con un alto tasso di mortalità, in cui il trattamento sistemico e un'accurata terapia della pelle sono estremamente importanti..

Quale dovrebbe essere la terapia?

Sfortunatamente, non esistono singole linee guida cliniche per la diagnosi della sindrome di Lyell. Ciò è dovuto principalmente alla struttura multi-organo delle lesioni, che implica principalmente una terapia asintomatica multidirezionale.Per il trattamento della sindrome di Lyell, la regola di "annullamento dell'ultimo" farmaco prescritto è spesso inefficace, poiché il tempo di insorgenza della malattia varia da alcune ore a diversi giorni.

Pertanto, si raccomanda di annullare tutti i farmaci precedentemente prescritti e la terapia sintomatica di emergenza. È stato confermato che il rapido e totale ritiro di tutti i farmaci se è impossibile identificare chiaramente un allergene specifico migliora la prognosi della malattia del 30%. Come parte del trattamento specifico della sindrome allergica di Lyell, la maggior parte dei ricercatori raccomanda inequivocabilmente:

  1. emergenza, preferibilmente nelle prime ore della malattia, plasmofiltrazione in cascata (plasmaferesi), che consente di rimuovere fino all'80% del plasma del paziente. Con l'impossibilità tecnica della plasmaferesi, si raccomanda l'emosorbimento;
  2. massiccia terapia con corticosteroidi sistemici. I regimi di corticosteroidi raccomandati vanno da 3-4 mg / kg di peso corporeo il primo giorno della malattia a un divieto completo quando il paziente peggiora;
  3. immunoglobuline per via endovenosa. La dose giornaliera a partire dal primo giorno della malattia varia da 0,2 a 0,75 g / kg di peso corporeo del paziente. La durata del ciclo va da 4 a 12 giorni. L'efficacia delle immunoglobuline è dovuta al contenuto di anticorpi anti-Fas naturali che regolano l'apoptosi e la proliferazione nelle cellule linfoidi intatte e trasformate. Riducono l'incidenza di complicanze batteriche e prevengono la progressione della sindrome;
  4. ossigenazione iperbarica in assenza di ascessi, caverne e vie aeree nei polmoni del paziente.

Il trattamento delle lesioni della pelle e delle mucose viene effettuato secondo i principi della terapia dell'ustione. La nutrizione parenterale è rispettata. La correzione dell'infusione viene eseguita in base alle condizioni del paziente..

Durante il periodo di permanenza in ospedale, gli esami regolari - almeno una volta ogni 72 ore - da un urologo, optometrista, dentista, otorinolaringoiatra sono obbligatori al fine di identificare e prescrivere una terapia adeguata in tempo per le lesioni della mucosa.

La sindrome di Lyell richiede un trattamento esclusivamente in ospedale, dove è presente un'unità di terapia intensiva. Prima di tutto, il medico annulla tutti quei farmaci che potrebbero provocare lo sviluppo della sindrome.

Speciali medicazioni sterili vengono applicate alle vesciche, le aree interessate vengono trattate con creme con antibiotici e ormoni per prevenire l'infezione.

Se il paziente è cosciente e può mangiare da solo, gli vengono somministrate acqua e soluzioni speciali per la reidratazione orale (ad esempio Regidron, Oralit). Se il paziente stesso non è in grado di mangiare, gli mettono una sonda e gli danno speciali miscele nutrizionali.

Al fine di ridurre gradualmente la velocità e l'intensità della rottura dei tessuti corporei, al paziente vengono somministrati corticosteroidi (Prednisolone, Metilprednisolone) e inibitori della proteolisi (Gordoks, Kontrikal)..

Gli antibiotici sono usati per combattere le complicazioni purulente, tuttavia, i medici prima scoprono dall'anamnesi quali farmaci sono stati precedentemente utilizzati e hanno dato un risultato positivo.

Per rimuovere i prodotti tossici dal corpo, vengono utilizzate procedure come l'emosorbimento (il sangue viene passato attraverso il filtro e quindi restituito al paziente in forma purificata), la plasmaferesi (il sangue viene prelevato, il plasma viene sostituito con soluzioni e i globuli rossi vengono restituiti).

Per una patologia come la sindrome di Lyell, il trattamento con prescrizioni di medicina alternativa è inaccettabile. Per alleviare le condizioni generali, puoi applicare gargarismi con decotti di camomilla o salvia. Affinché la pelle si screpoli di meno nelle aree interessate, si consiglia di trattare queste aree con proteine ​​dell'uovo o vitamina A, se prima non vi era allergia.