Angioedema

Allergeni

L'edema angioneurotico (Quincke edema) è una condizione acuta caratterizzata dal rapido sviluppo dell'edema locale della mucosa, del tessuto sottocutaneo e della pelle stessa. Si verifica più spesso sul viso (lingua, guance, palpebre, labbra) e molto meno spesso colpisce le mucose degli organi genito-urinari, del tratto gastrointestinale e del tratto respiratorio.

L'edema angioneurotico è una patologia comune. Si verifica almeno una volta nella vita in ogni quinta persona, mentre nella metà dei casi è combinato con orticaria allergica.

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Le ragioni

Nella maggior parte dei casi, l'angioedema è la manifestazione di una reazione allergica di tipo immediato in risposta all'ingestione di allergeni (veleni pungenti, droghe, allergeni alimentari).

Una volta nel corpo, gli allergeni innescano la reazione antigene-anticorpo, che è accompagnata dal rilascio di serotonina, istamina e altri mediatori allergici nel sangue. Queste sostanze hanno un'alta attività biologica; in particolare, sono in grado di aumentare bruscamente la permeabilità delle pareti dei vasi sanguigni situati nello strato sottomucoso e nel grasso sottocutaneo. Di conseguenza, la parte liquida del sangue inizia a sudare dal lume delle navi, il che porta allo sviluppo di angioedema, che può essere locale e diffuso..

L'angioedema può anche essere una manifestazione di una reazione pseudo-allergica, che si basa sull'ipersensibilità individuale a determinati farmaci o prodotti alimentari. Ma in questo caso, lo stadio immunologico è assente nel meccanismo patologico dello sviluppo dell'edema..

Per prevenire l'angioedema allergico ricorrente, il paziente deve aderire a una dieta ipoallergenica, non assumere alcun farmaco senza prescrizione medica.

L'edema angioneurotico può svilupparsi come complicazione della terapia con ACE-inibitori o antagonisti del recettore dell'angiotensina II. La forma nominata viene solitamente diagnosticata negli anziani. Lo sviluppo dell'edema nella situazione indicata si basa sul blocco dei farmaci con l'enzima di conversione dell'angiotensina. Di conseguenza, la distruzione della bradichinina rallenta e l'attività dell'angiotensina II diminuisce, il che porta a una persistente espansione dei vasi sanguigni e ad un aumento della permeabilità delle loro pareti.

Un altro motivo per lo sviluppo dell'edema angioneurotico è una carenza dell'inibitore C1 che regola l'attività delle proteine ​​del sangue, che sono responsabili dei processi di coagulazione, controllano l'attività dei processi infiammatori e la pressione sanguigna, il dolore. La carenza di un inibitore C1 nel corpo deriva da una sintesi insufficiente, che di solito è associata a disturbi genetici. Altre cause della carenza di C1-inibitore possono essere la sua distruzione e il suo consumo accelerati. Questi processi sono causati da alcune malattie infettive, neoplasie maligne, patologie autoimmuni. La carenza acquisita o ereditaria dell'inibitore C1 porta ad una maggiore formazione di chinina C2 e bradichinina, sostanze che aumentano la permeabilità delle pareti dei vasi sanguigni e contribuiscono allo sviluppo dell'angioedema.

L'angioedema acuto e cronico si distingue in base alla durata del processo patologico. Il passaggio a una forma cronica è evidenziato dalla sua durata di oltre 1,5 mesi.

L'angioedema può essere combinato con l'orticaria o essere isolato.

Sulla base delle caratteristiche del meccanismo di sviluppo, si distinguono i tipi ereditari e acquisiti di angioedema. Acquisite, a loro volta, sono suddivise come segue:

  • allergico
  • pseudo-allergica;
  • associato all'uso di ACE-inibitori;
  • associato a processi autoimmuni e malattie infettive.

Nel 50% dei casi, l'angioedema allergico e pseudoallergico è accompagnato dallo sviluppo di orticaria, shock anafilattico.

Si distingue anche la forma idiopatica. Ne parlano quando non è possibile stabilire la causa della permeabilità patologica della parete vascolare..

segni

Nella maggior parte dei casi, l'angioedema si sviluppa acutamente entro 3-4 minuti. Significativamente meno osservato è un aumento dell'angioedema nell'arco di 2-5 ore.

Di solito è localizzato nelle labbra, nelle guance, nelle palpebre, nella cavità orale e negli uomini, anche nello scroto. Il quadro clinico è in gran parte determinato dalla posizione. Quindi, con l'edema dello strato sottomucoso degli organi del tratto gastrointestinale, il paziente presenta i seguenti sintomi:

Con angioedema della laringe, il paziente sviluppa la caratteristica respirazione dello stridore, si notano disturbi del linguaggio e raucedine.

Il pericolo maggiore è l'edema angioneurotico della laringe, che può causare asfissia e morte del paziente.

Edema angioneurotico significativamente meno spesso osservato di altre localizzazioni:

  • pleura (caratterizzata da debolezza generale, mancanza di respiro, dolore nella zona del torace);
  • sistema urinario inferiore (porta a minzione dolorosa, ritenzione urinaria acuta);
  • il cervello (vengono diagnosticati i segni di un incidente cerebrovascolare transitorio);
  • articolazioni
  • muscolo.

Nel 50% dei casi, l'angioedema allergico e pseudoallergico è accompagnato dallo sviluppo di orticaria, shock anafilattico.

Segni distintivi di angioedema ereditario e acquisito:

A causa di ciò che appare angioedema, come aiutare la vittima

L'edema angioneurotico, o l'edema di Quincke, è una condizione allergica acuta espressa nello sviluppo di edema locale della pelle, del tessuto sottocutaneo e delle mucose a causa della maggiore permeabilità della parete vascolare. La patologia può essere ereditata in modo autosomico dominante o acquisita nel corso della vita.

La frequenza delle manifestazioni è di 15-20 casi per mille persone. I pazienti ad alto rischio includono persone che ricevono la terapia con ACE-inibitori (farmaci per il cuore).

Il processo procede indolore, tuttavia, può provocare una chiusura meccanica del tratto respiratorio (lingua gonfia o laringe), che porta alla morte. Nella classificazione internazionale delle malattie della decima revisione ha il codice T78.3.

Eziologia dell'angioedema

Le ragioni che contribuiscono allo sviluppo dell'angioedema possono essere:

  1. Puntura d'insetto. Gravi conseguenze si verificano dopo l'interazione con api e vespe. L'edema si sviluppa istantaneamente ed è localizzato nel sito della lesione.
  2. Ingestione di un allergene alimentare.
  3. Reazione a peli di animali o saliva.
  4. Prodotti chimici domestici e industriali.
  5. L'uso di droghe. Il più delle volte osservato con ACE-inibitori e antagonisti dell'angiotensina II. I casi del suo sviluppo sono descritti nel trattamento con antibiotici penicillinici, acido acetilsalicilico e bromuri.
  6. Vaccini.
  7. Allergia ai pollini.
  8. L'uso di prodotti in lattice (guanti di gomma, cateteri, preservativi, ecc.).

Per aumentare il rischio di edema è possibile:

  • grave stress,
  • lesione,
  • malattie infettive,
  • interventi chirurgici e dentali,
  • vibrazione costante,
  • mestruazione,
  • gravidanza e allattamento.

Inoltre, la probabilità di angioedema è aumentata nelle malattie maligne (leucemia linfocitica cronica, mieloma, linfosarcoma, ecc.). In queste condizioni, l'inibitore C1 diminuisce, a causa del quale è possibile un rilascio potente del complemento con il rilascio di mediatori infiammatori.

Il meccanismo di sviluppo di una condizione non allergica

Lo stato non allergico dell'edema è associato a un funzionamento alterato del sistema complementare (un componente del sistema immunitario costituito da strutture proteiche). È coinvolta nella risposta del corpo contro l'introduzione di agenti estranei, nonché in reazioni infiammatorie e allergie. A causa dell'attività del sistema del complemento, il lume della nave viene espanso e la sua permeabilità viene aumentata, il che influisce sull'aumento della produzione di fluido nella parte interstiziale e sulla comparsa di edema.

Questo sistema è regolato da un enzima specifico, l'inibitore C1. Sotto la sua influenza, l'attività del complemento diminuisce e viceversa, con la sua carenza, si verifica il suo effetto potenziato. Con l'aiuto di studi scientifici, è dimostrato che è la mancanza dell'inibitore C1 che causa angioedema non allergico.

La sequenza di sviluppo dell'angioedema allergico:

  1. L'ingestione primaria di un allergene in un organismo non sensibilizzato.
  2. La produzione di immunoglobuline specifiche contro questo antigene.
  3. Rientro dell'allergene nell'organismo sensibilizzato.
  4. Lancio massiccio di immunoglobuline esistenti.
  5. Il rilascio di un numero enorme di mediatori infiammatori.
  6. Presenza di edema.

Classificazione patologica

In base alla durata del decorso della patologia, si distinguono l'edema acuto di Quincke e la sua forma cronica. L'angioedema acuto per la prima volta può verificarsi dopo pochi secondi dal momento dell'esordio dell'esposizione all'allergene e può svilupparsi in 3-4 giorni. La durata della malattia superiore a 40-45 giorni, la traduce nella categoria dei cronici.

Forme di angioedema:

  1. Ereditato. È raro, si manifesta già nella prima infanzia. Viene trasmesso da un tipo autosomico dominante, se c'è un genitore malato e una coppia in buona salute, il rischio di avere un bambino malato è del 50%.
  2. Acquisita. È registrato nelle persone di media e vecchiaia, procede senza orticaria.
  3. Associato alla terapia con ACE-inibitori. Si osserva nei primi tre mesi di trattamento. L'orticaria non è caratteristica.
  4. Allergico Spesso è possibile rintracciare la relazione tra l'insorgenza di edema e gli effetti dell'allergene. Si verifica con orticaria, prurito.
  5. Idiopatica. È istituito in assenza di altre forme di angioedema e la presenza di tre o più episodi della malattia in un anno.

Il quadro clinico della malattia

L'angioedema nel 30% dei casi è caratterizzato dalla presenza di precursori della malattia. Questo può essere arrossamento della pelle nel sito di sviluppo di edema, una sensazione di formicolio e bruciore.

Il quadro clinico può differire in base al tipo di edema:

  1. La forma ereditaria e acquisita, oltre a prendere ACE-inibitori, l'edema si sviluppa in poche ore (2-3) e richiede 1-3 giorni. È localizzato negli occhi, nelle labbra e nella lingua. Può essere osservato sulle mucose dei genitali. Il posto di edema di un colore morbido, il prurito è assente.
  2. Forma allergica e idiopatica. Lo sviluppo della condizione è caratteristico in pochi minuti, il tempo per l'estinzione dei sintomi è di 1-5 ore, ma può arrivare fino a due o tre giorni. È localizzato in viso e collo. Ha un colore brillante ed è accompagnato da prurito. Spesso combinato con orticaria in tutto il corpo..

I principali sintomi della lesione dipendono dalla posizione dell'edema:

  1. Laringe e lingua. Accompagnato da disturbi del linguaggio, deglutizione. Una tosse tormentosa può verificarsi con raucedine crescente e raucedine caratteristica. Rappresenta la complicazione più pericolosa poiché è possibile il restringimento delle vie aeree..
  2. Polmoni e pleura. Caratterizzato da difficoltà respiratoria, tosse, dolore toracico.
  3. Apparato digerente. La comparsa di sintomi dispeptici, nausea, vomito.
  4. Sistema urinario. Compromissione della funzionalità renale, accompagnata da ritenzione urinaria.
  5. Membrana cerebrale. Forse coscienza alterata a svenimento e sindrome convulsiva.

Diagnosi di una condizione acuta

La diagnosi di edema angioneurotico con danni al viso e al collo non causa complicazioni e si basa su un'anamnesi della malattia e sul suo decorso clinico. Con la localizzazione interna dell'edema, vengono utilizzati:

  1. Esame del sangue generale per la determinazione degli eosinofili (un indicatore di una reazione allergica).
  2. Esame del sangue biochimico per determinare la quantità di inibitore C1 e la sua capacità funzionale.
  3. Ultrasuoni della cavità addominale. Mostra un quadro caratteristico con lesioni dello stomaco, reparti dell'intestino tenue e crasso. C'è un ispessimento della mucosa fino allo sviluppo di ostruzione intestinale.
  4. Fibroesophagogastroduodenoscopy. È rilevante per l'edema dell'esofago, dello stomaco e del duodeno.
  5. Radiografia del torace per rilevare l'edema polmonare e pleurico.

Una diagnosi differenziale viene effettuata con tali malattie:

  • ipotiroidismo,
  • gonfiore dovuto a insufficienza cardiaca o renale,
  • vasculite,
  • compressione della vena cava superiore e della sindrome di Melkerssson-Rosenthal,
  • anasarca.

Pronto soccorso a casa

Se si verifica angioedema di qualsiasi localizzazione, la prima cosa che devi chiamare una squadra di ambulanze. Quindi svolgere le seguenti attività:

  1. Per fornire al paziente una posizione comoda. Se il viso o il collo sono interessati, posizionare la vittima per impedire un ulteriore flusso di sangue.
  2. Allevia la respirazione liberandoti da indumenti stretti. Fornire aria fresca.
  3. Se viene trovato un allergene, interrompere immediatamente la sua esposizione..
  4. Somministrare l'antistaminico nel dosaggio massimo secondo le istruzioni per l'uso.
  5. Metti il ​​ghiaccio sulla zona interessata per prevenire l'ulteriore sviluppo di edema.
  6. Fornire al paziente una bevanda abbondante. Si consiglia di aggiungere mezzo cucchiaino di soda all'acqua. Il liquido alcalino aiuterà a rimuovere rapidamente l'allergene dal corpo.

Cure mediche di emergenza

Per fermare un attacco acuto dell'edema di Quincke:

  1. Somministrazione endovenosa di antistaminici di prima generazione (cloropiramina). Dosaggio per adulti - 20-40 mg al giorno, per bambini - non più di 2 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno.
  2. Glucocorticosteroidi sistemici. Hanno un effetto antinfiammatorio e riducono la permeabilità della parete del vaso. Il prednisone più comunemente usato in una dose giornaliera fino a 1 mg per 1 kg di peso corporeo. L'introduzione del farmaco deve essere suddivisa più volte.
  3. Bevanda alcalina abbondante. Se la somministrazione orale non è possibile, si raccomanda l'infusione endovenosa di soluzioni di bicarbonato..
  4. Enterosorbenti prescriventi. I farmaci più efficaci sono Polysorb ed Enterosgel. Tuttavia, in loro assenza, è possibile utilizzare carbone attivo nel calcolo di 1 compressa per 10 kg di peso corporeo del paziente.
  5. Stabilizzatori di membrana cellulare. Sono utilizzati sia internamente che localmente. Il farmaco ketotifene è usato per adulti e bambini di età superiore a 8 anni. Con l'edema, le palpebre vengono instillate 1-2 gocce 2 volte al giorno.
  6. Lavanda gastrica e clistere detergente. Essenziale per l'escrezione di allergeni alimentari.
  7. enzimi La pancreatina viene utilizzata per ridurre la sensibilizzazione del corpo a un allergene alimentare in arrivo. 100 mg prima dei pasti.
  8. Farmaci diuretici. Sono usati per aumentare il gonfiore nonostante la terapia in corso. Il farmaco Lasix viene introdotto in una dose di 20-40 mg.
  9. Con una forte gravità di edema o gonfiore del tratto respiratorio superiore, si raccomanda l'introduzione di una soluzione di adrenalina allo 0,1% alla dose di 0,01 mg per 1 kg di peso corporeo.
  10. Se la respirazione è difficile, utilizzare l'intubazione tracheale o, se non è possibile a causa del laringospasmo, eseguire una tracheotomia.
  11. Se si sospetta l'edema non allergico, un inibitore C1 viene somministrato per via endovenosa. In sua assenza, è possibile utilizzare plasma appena congelato..

Il ricovero in ospedale del paziente deve essere effettuato indipendentemente dalla gravità della condizione. Con convulsioni ricorrenti frequenti, è necessario disporre di farmaci a portata di mano per iniziare a fornire cure mediche più rapidamente. Inoltre, non sarà superfluo acquistare un braccialetto da polso su cui verrà indicata la malattia. Ciò consentirà alle persone intorno a te di navigare rapidamente e fornire assistenza in una situazione acuta.

Metodi di prevenzione

La prevenzione dell'edema di Quincke deve essere rigorosamente osservata dal paziente. A seconda dell'eziologia del verificarsi di una condizione acuta, è necessario rispettare le seguenti regole:

  1. Per le reazioni anafilattoidi alimentari nella storia, seguire una dieta ipoallergenica appositamente progettata. Per il suo scopo, è meglio contattare un allergologo e condurre test di laboratorio per identificare un allergene alimentare.
  2. Pazienti che hanno avuto un attacco a una sostanza medicinale, è indispensabile avvertire il personale medico al riguardo durante qualsiasi manipolazione. Si consiglia inoltre di evitare la prescrizione di farmaci di un gruppo simile.
  3. Indipendentemente dalla causa dell'edema di Quincke in passato, la nomina di ACE-inibitori dovrebbe essere sotto stretto controllo medico..
  4. Si consiglia alle donne di evitare l'uso di contraccettivi orali combinati e la terapia sostitutiva con estrogeni.

Possibili complicanze della malattia

La prognosi della malattia dipende direttamente dalla posizione dell'edema e dal suo tasso di crescita. Lo sviluppo di una condizione acuta nel tratto respiratorio superiore può essere fatale.

Ripetendo l'episodio nei prossimi sei mesi con una probabilità del 98%, possiamo parlare del successivo sviluppo della recidiva cronica della malattia con un decorso ondulato caratteristico.

Immunologia e biochimica

Edema angioneurotico (ANO), diagnosi, trattamento

L'edema angioneurotico (edema di Quincke) è un edema delle parole profonde della pelle, del tessuto sottocutaneo o sottomucoso dovuto all'aumentata permeabilità vascolare. Gli episodi acuti spesso includono il labbro, gli occhi e il viso (vedi figura); tuttavia, l'angioedema (ANO) può interessare altre parti del corpo, compresa la mucosa del tratto respiratorio e del tratto gastrointestinale (GIT). L'edema laringeo può essere letale.

Segni e sintomi

L'edema angioneurotico può colpire molti sistemi di organi. L'edema visibile si manifesta nell'ANO periferico. È spesso associato a una sensazione di bruciore locale e dolore senza forte prurito o arrossamento locale (eritema). Le aree più comuni di danno:

  • Edema periferico: viso e area urogenitale (ad es. Palpebre o labbra, lingua, braccia, gambe, scroto, ecc.)
  • Addome: dolore addominale (a volte questo può essere l'unico sintomo di un ANO)
  • Laringe: sensazione di oppressione, alterazione della voce, problemi respiratori (indicatore di un possibile coinvolgimento del tratto respiratorio), potenzialmente letale

Storia clinica

Una parte significativa della diagnosi di angioedema è la storia clinica e la presenza o l'assenza di orticaria viene sempre esaminata e determinata. Quando ANO è associato all'orticaria, l'approccio diagnostico e terapeutico sarà determinato dalla manifestazione dell'orticaria (Fig. 2). Questo articolo si concentra sui casi di angioedema senza orticaria..

Informazioni cliniche importanti dovrebbero includere quanto segue:
  • Storia familiare e precedente esperienza personale di un paziente con angioedema
  • Nuovo cibo o medicine, qualsiasi connessione con l'inizio di ANO. Particolare attenzione è richiesta per l'uso di farmaci con un rischio maggiore di ANO [ad esempio, inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (berlipril, enalapril, antiipertensivi), farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e antibiotici].
  • Potenziali fattori scatenanti o aggravanti
  • Malattie esistenti

Nell'edema acuto e di prima comparsa, è possibile una potenziale connessione con l'uso di cibo o medicine, punture di insetti o altri effetti insoliti. Per l'edema cronico e ricorrente, dovrebbero essere ricercati potenziali fattori scatenanti tra i farmaci utilizzati e la loro anamnesi correlata. Una solida storia familiare è anche importante. L'angioedema ereditario (NAO) di tipo I e II è ereditato in modo autosomico dominante, sebbene circa il 20-25% dei casi derivi da mutazioni spontanee.

Durante gli episodi, può verificarsi edema nel tessuto sottocutaneo, nella parete intestinale e nella laringe. I pazienti di solito descrivono il gonfiore del viso (ad es. Palpebre, labbra), lingua, braccia e gambe; può essere colpito e raramente si verifica edema del palato molle.

L'angioedema può essere acuto o cronico e ogni episodio può durare da alcune ore a diversi giorni. Sensazione di bruciore e dolore locali, di solito senza forte prurito o eritema locale. Il dolore addominale si verifica quando l'intestino è danneggiato. A volte è accompagnato da nausea, vomito e ascite; a volte il dolore addominale può essere l'unico sintomo di un ano. La costrizione alla gola, i cambiamenti della voce e la mancanza di respiro possono indicare un coinvolgimento respiratorio.

Nella NAO, ANO idiopatica e ANO indotta da farmaci, episodi di edema ricorrenti, auto-limitanti, che durano da 1 a 7 giorni e si alternano a intervalli senza la manifestazione della malattia. La frequenza e la gravità dei sintomi clinici variano notevolmente da paziente a paziente e persino da episodio a episodio nello stesso paziente.

La storia può aiutare a identificare i trigger di attacco, come traumi locali (come una procedura dentale o tonsillectomia) o stress. Tuttavia, la maggior parte degli episodi non ha un trigger esterno riconoscibile. Una storia di farmaci può aiutare a identificare l'uso di ACE-inibitori o FANS..

Diagnostica

Lo screening per i pazienti con sospetto angioedema include quanto segue:

  • Dermatologico: un'area di edema con o senza arrossamento della pelle, spesso con bordi sfocati; viso, arti e genitali più comunemente colpiti
  • GIT - potrebbero esserci gonfiore e segni di ostruzione intestinale; possono verificarsi cambiamenti nei suoni intestinali e indolenzimento diffuso o localizzato; il quadro clinico può assomigliare al quadro di un addome acuto, ma anche il tratto gastrointestinale può essere asintomatico.
  • Il tratto respiratorio superiore - un esame diretto della lingua, lingua; la laringoscopia è necessaria per valutare il coinvolgimento della laringe o delle corde vocali; documentazione sull'edema utilizzando la descrizione, le foto o entrambi di un medico.

Gravi attacchi ANO possono presagire l'insorgenza di anafilassi sistemica, inizialmente caratterizzata da mancanza di respiro. Quasi il 50% dei casi ANO si verifica in pazienti con orticaria.

I casi più lievi di ANO non richiedono test di laboratorio. Allergie alimentari sospette, punture di insetti, lattice e antibiotici possono essere sottoposti a screening e diagnosi. Lo screening degli aeroallergeni è limitato per i pazienti con ANO, ad eccezione dello stato di allergia.

Per un ANO senza orticaria (specialmente con episodi ricorrenti), i test diagnostici dovrebbero includere studi sul sistema del complemento (Fig. 2, 3):

  • Livello C4 (4 ° componente del sistema del complemento)
  • Misure quantitative e funzionali dell'inibitore della C1-esterasi (C1-INH)
  • Livello C1q.

I risultati dello studio aiuteranno a stabilire o escludere l'angioedema associato a una carenza di inibitore C1, ereditario o acquisito, per effettuare diagnosi differenziali dei sottotipi ANO senza orticaria.

Nella maggior parte dei casi, i test di screening di laboratorio hanno un valore limitato. Per un ANO cronico o ricorrente senza un chiaro trigger, i medici possono prescrivere i seguenti test:

  • Emocromo completo con formula leucocitaria
  • Velocità di eritrosedimentazione (VES) e proteina C-reattiva (CRP)
  • Livello D-Dimero
  • Analisi delle urine
  • Profilo metabolico complesso
  • Test anticorpale antinucleare (ANA)
  • Attività comlemenica (Livello CH50)
  • Studi sulla tiroide, inclusi i livelli di ormone stimolante la tiroide, T4 libero e autoanticorpi tiroidei (antimicrosomici e antitiroroglobuline), in particolare nelle donne o nei pazienti con anamnesi familiare di patologia tiroidea o altre malattie autoimmuni

Se i risultati di una storia e di un esame fisico indicano problemi specifici, altri test che potrebbero essere utili includono:

  • Analisi delle feci per parassiti
  • Helicobacteria
  • Analisi del virus dell'epatite B e C.
  • Fattore reumatoide
  • Livelli di crioglobulina
  • Ultrasuoni o TAC.

Se i test di laboratorio iniziali danno risultati anormali o se si sospetta una malattia, potrebbero essere necessari ulteriori test. È importante considerare la diagnosi di una possibile infezione latente..

La determinazione dei fattori sierici di rilascio di istamina e la valutazione di autoanticorpi specifici (recettore E [IgE] anti-immunoglobulina e anti-IgE) sono effettuati da diversi centri di ricerca. Questi test non sono approvati dalla Food and Drug Administration degli Stati Uniti.

Dati istologici

I dati istologici per l'angioedema non sono specifici. Un'infiammazione significativa è generalmente assente; la morfologia cutanea di solito non è danneggiata. L'infiltrazione di eosinofili non è una caratteristica comune di ANO (ad eccezione della sindrome di Gleich).

Test allergologici

La diagnosi di ANO mediata da IgE si basa in genere sulla storia. Tuttavia, possono essere confermati test cutanei ripetuti o test di assorbimento radioallergici (RAST) per alimenti. L'identificazione di potenziali fattori scatenanti è un passaggio chiave per il successo del controllo degli ANO con o senza orticaria. Quando si sospetta ipersensibilità al cibo o alla medicina, si raccomanda di studiare l'ipersensibilità di tipo I..

I test cutanei per penicillina e anestetici locali hanno alta sensibilità e specificità. I test cutanei per altri farmaci hanno una grande variabilità; di conseguenza, la loro interpretazione richiede più esperienza. I test cutanei per la diagnosi di ANO associati a farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) o ACE-inibitori sono inutili.

visualizzazione

Se si sospetta il coinvolgimento di organi interni durante gli attacchi acuti di ANO, è possibile eseguire i seguenti studi:

  • Radiografia addominale semplice
  • Ecografia addominale
  • Scansione TC dell'addome: le scansioni possono mostrare un forte gonfiore della parete intestinale
  • Radiografia del torace - Una radiografia del torace può rivelare un versamento pleurico
  • Radiografia dei tessuti molli del collo - gonfiore dei tessuti molli

Trattamento per angioedema

I medici dovrebbero cercare di determinare e i pazienti dovrebbero cercare di evitare trigger come:

  • Allergie alimentari
  • Farmaco
  • Fattori fisici (ad es. Vibrazioni, freddo, calore o pressione)
  • Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)
  • Inibitori degli enzimi di conversione dell'angiotensina (ACE)

Per i pazienti che hanno ANO senza orticaria, i medici devono escludere angioedema ereditario, deficit acquisito dell'inibitore dell'esterasi C1 e angioedema causato da un ACE-inibitore.

  • L'obiettivo principale del trattamento dell'angioedema è ridurre e prevenire l'edema. Obiettivi estremamente importanti sono anche ridurre il disagio e minimizzare le complicanze..
  • La maggior parte dei farmaci usati per l'orticaria e l'anafilassi sono usati per molti tipi di ANO..
  • Nell'ANO mediato dall'istamina, gli antistaminici di seconda generazione sono spesso farmaci di prima linea. I corticosteroidi possono essere utilizzati in casi gravi di questa forma di malattia, ma dovrebbero essere evitati per un uso a lungo termine nel trattamento ambulatoriale.
  • Gli antistaminici non funzionano nei pazienti con angioedema indotto da bradichinina e i corticosteroidi hanno un valore limitato o assente in questo tipo di angioedema.
  • Plasma congelato fresco, antifibrinolitici, inibitore della C1-esterasi (C1-INH) e calitor possono essere usati per combattere la bradichinina mediata ANO.
  • Piccoli studi limitati sui farmaci antinfiammatori hanno dimostrato che il dapsone, la sulfasalazina, l'idrossiclorochina e la colchicina offrono benefici clinici ai pazienti con orticaria cronica o ANO. Questo gruppo di farmaci è associato a un rischio più elevato rispetto agli antistaminici o agli antagonisti del H2 e agli antagonisti del recettore dei leucotrieni. Tuttavia, per coloro che hanno bisogno di corticosteroidi, la scelta di uno di questi farmaci può fornire un profilo migliore degli effetti collaterali. Per ogni singolo medicinale sono raccomandati speciali controlli di sicurezza..

Angioedema difficile da trattare

  • Dei numerosi immunosoppressori testati nel trattamento dell'antistaminico cronico orticaria o ANO, sono stati stabiliti chiari benefici per la ciclosporina. Tuttavia, i problemi dei suoi effetti collaterali (che possono superare i benefici) rappresentano ancora un problema per medici e pazienti.
  • L'immunoglobulina endovenosa è efficace per alcuni pazienti che non rispondono agli antistaminici. Tuttavia, al fine di limitarne l'efficacia a diversi studi, non sono stati stabiliti il ​​dosaggio, l'intervallo di somministrazione e la durata del trattamento appropriati. Attualmente, l'uso dell'immunoglobulina endovenosa è limitato a un gruppo accuratamente selezionato di pazienti che non hanno una risposta adeguata al trattamento o non possono tollerare un trattamento alternativo.

Antistaminici di prima generazione

Gli antistaminici (H1 e H2) sono generalmente efficaci per l'orticaria. Tuttavia, la stragrande maggioranza dei casi di angioedema, specialmente quando non sono accompagnati da orticaria, non rispondono adeguatamente agli antistaminici.

Gli antagonisti dell'istamina H1 di prima generazione (ad es. Difenidramina, idrossizina, doxepina, clorfeniramina e ciproeptadina) sono economici ed efficaci nel ridurre il prurito, ma provocano sonnolenza ed effetti anticolinergici. A causa dei possibili effetti sedativi, i pazienti devono essere avvertiti dei pericoli della guida e dell'uso di macchinari pesanti..

  • La difenidramina (difenidramina) viene utilizzata per alleviare i sintomi causati dal rilascio di istamina. Questo è l'antistaminico di prima generazione da banco più comunemente usato da banco..
  • La clorfeniramina (clorfenamina) è un farmaco di prima generazione. È in competizione con l'istamina per legarsi ai recettori H1 sulle cellule effettrici dei vasi sanguigni e delle vie respiratorie. La clorofiramina è uno degli antistaminici più sicuri da utilizzare durante la gravidanza..
  • La ciproeptadina è utilizzata per alleviare sintomaticamente i sintomi allergici causati dal rilascio di istamina. La ciproeptadina impedisce il rilascio di istamina nei vasi sanguigni ed è efficace nel prevenire una risposta all'istamina. Il farmaco può essere utile in pazienti con sindromi causate da tumori che producono istamina..
  • L'idrossisina cloridrato è un antagonista dei recettori H1 alla periferia. Può inibire l'attività dell'istamina nella regione subcorticale del sistema nervoso centrale (SNC).

Antistaminici di seconda generazione

Gli antistaminici di seconda generazione hanno effetti sedativi molto più bassi. Tuttavia, qualsiasi paziente che assume farmaci con potenziali effetti sedativi deve essere avvertito della guida e dell'uso di attrezzature pesanti..

  • Fexofenadine è un antistaminico di seconda generazione. È tollerato molto bene, praticamente senza alcun effetto sedativo..
  • La cetirizina inibisce selettivamente i siti di legame dell'istamina sui recettori H1 nei vasi sanguigni, del tratto gastrointestinale (GIT) e del tratto respiratorio, e questa azione, a sua volta, inibisce gli effetti fisiologici che l'istamina solitamente induce. Può essere usato come sonniferi per problemi di addormentarsi.
  • La desloratadina è un antagonista dell'istamina triciclica a lunga durata che è selettivo per il recettore H1. Questo è un grande metabolita della loratadina, che, dopo somministrazione orale, viene ampiamente metabolizzato nel metabolita attivo 3-idrossisolatadina. La loratadina inibisce selettivamente i recettori periferici dell'istamina H1. È molto ben tollerato, non ha praticamente alcun effetto di sedazione. Dosaggio giornaliero - conveniente.
  • La levocetirizina è un antagonista del recettore H1, che è l'enantiomero attivo della cetirizina. Questo agente è disponibile in compresse, 5 mg e una soluzione orale di 0,5 mg / ml.

Antagonisti dell'istamina H2

Questi farmaci sono comunemente usati per ridurre la secrezione acida nello stomaco. Se usati come farmaco indipendente per orticaria e ANO, sono inefficaci. Tuttavia, la combinazione di H1 con antagonisti H2 è più efficace dell'antagonista H1. Puoi usare uno qualsiasi dei bloccanti H2. I più comunemente usati sono due antagonisti: ranitidina e cimetidina.

  • Antagonista dell'istamina cimetidina OTC H2. Il suo uso può aumentare la concentrazione di idrossizina nel siero ma non la cetirizina.
  • La ranitidina è disponibile senza prescrizione medica. Ha un profilo di sicurezza più elevato, una durata d'azione più lunga e un legame significativamente (10 volte) più forte con il recettore H2 rispetto alla cimetidina e non sopprime gli isoenzimi del citocromo P450. La sua efficacia clinica come terapia aggiuntiva per l'orticaria non è stata definitivamente determinata..

Antagonisti del recettore dei leucotrieni

Gli antagonisti del recettore dei leucotrieni possono essere usati come terapia aggiuntiva per l'angioedema di istamina con o senza orticaria. I pazienti, in particolare quelli con sensibilità all'aspirina o ai farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) o con intolleranza agli additivi alimentari, possono beneficiare del loro uso. Tuttavia, non sono disponibili dati clinici convincenti..

  • Montelukast blocca il legame del leucotriene D4 al suo recettore. È usato come farmaco per il trattamento dell'orticaria cronica..
  • Zafirlukast è un antagonista competitivo dei recettori dei leucotrieni C4, D4 ed E4.

Antidepressivi triciclici

Gli antidepressivi triciclici (TCA) hanno una potente attività antistaminica H1, che può essere utile nel trattamento dell'angioedema.

Doxepin - è un HCA che ha una potente attività di blocco dell'H1.

I corticosteroidi

Nonostante la scarsità di studi clinici ben controllati, l'efficacia dei corticosteroidi con ANO mediata dall'istamina e alcune forme di ANO idiopatica è evidente. Tuttavia, a causa dei loro noti effetti collaterali, l'uso a lungo termine di corticosteroidi non è di solito pratico..

  • Il prednisone, un agente orale ampiamente utilizzato, può ridurre l'infiammazione invertendo la maggiore permeabilità dei capillari e inibendo l'attività dei leucociti polimorfonucleati (neutrofili). Per la manifestazione dell'effetto, deve essere metabolizzato nel prednisolone del metabolita attivo. La trasformazione può essere compromessa nelle malattie del fegato.
  • Prednisolone - disponibile in compresse e forme liquide, riduce la permeabilità vascolare.
  • Metilprednisolone disponibile per somministrazione endovenosa, intramuscolare e orale. Riduce la permeabilità vascolare.

Androgeni

Gli androgeni sono particolarmente utili nei pazienti con angioedema ereditario e non hanno un effetto con ANO a causa di allergie, sensibilità a farmaci o prodotti. Gli androgeni possono indurre la sintesi di acido ribonucleico (mRNA) nel fegato e aumentare direttamente il livello di inibitore dell'esterasi C1.

  • Danazolo aumenta i livelli di inibitore C4 e C1 e riduce il numero di attacchi associati all'ANO.
  • L'oxandrolone è un derivato sintetico di androgeni con indicazione pediatrica. È utilizzato principalmente per la prevenzione degli ANO ereditari..

antifibrinolitici

L'esatto meccanismo con cui gli agenti emostatici agiscono contro l'angioedema non è stato stabilito, ma molto probabilmente è associato all'inibizione del plasmina con un conseguente effetto sul metabolismo della bradichinina. Gli agenti emostatici non sono indicati nel trattamento dell'angioedema allergico.

  • L'acido aminocaproico inibisce la fibrinolisi a livello di attivazione del plasminogeno plasminogeno e, in misura minore, inibendo l'attività antiplasmina.
  • L'acido tranexamico è un'alternativa all'acido aminocaproico. Inibisce la fibrinolisi, sostituendo il plasminogeno dalla fibrina. In Europa, è principalmente usato per prevenire l'angioedema ereditario..

immunomodulatori

I farmaci immunomodulanti sono usati per trattare gli attacchi acuti di ANO ereditario e come sua profilassi di routine..

Il calibratore è un inibitore della kallikreina plasmatica potente, selettivo e reversibile. Tratta gli attacchi episodici acuti di ANO ereditario legandosi alla kallikreina nel plasma sanguigno, inibendo così la conversione del chininogeno ad alto peso molecolare in bradichinina.

  • Ikabitant (Firazir) - inibisce il legame della bradichinina al recettore B2 e quindi elimina i sintomi clinici di un attacco acuto di ANO. La dose raccomandata è di 30 mg per via sottocutanea nell'addome. Il farmaco è disponibile in una siringa preriempita monouso che contiene una dose di 30 mg (10 mg / ml). Le siringhe possono essere trasportate e conservate a temperatura ambiente e il farmaco può essere somministrato dal paziente
  • C1-INH è un inibitore della serina proteasi, è un normale componente del sangue umano, regola l'attivazione della via del complemento, il sistema della via interna della coagulazione del sangue e il sistema fibrinolitico. Lega e neutralizza gli attivatori di questi sistemi, inibendo la conversione del chininogeno tissutale ad alto peso molecolare in bradichinina e riducendo così l'angioedema mediato dalla bradichinina. I preparati farmacologici C1-INH sono prodotti pastorizzati e liofilizzati ottenuti da plasma umano purificato
  • Cinryze è approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti per la prevenzione degli attacchi ereditari di ANO negli adolescenti e negli adulti. Disponibile in polvere liofilizzata, che viene ricostituita per somministrazione endovenosa..
  • Haegarda è indicato per la profilassi di routine dell'ANO ereditario negli adulti e negli adolescenti e viene somministrato due volte alla settimana come iniezione sottocutanea.
  • Berinert è indicato per il trattamento di manifestazioni acute di ANO ereditario della laringe, del tratto gastrointestinale e del viso nei bambini e negli adulti. Il farmaco è approvato per l'automedicazione del paziente dopo un adeguato addestramento da parte di un'infermiera.
  • Inibitore ricombinante della C1-esterasi geneticamente modificato (transgenico) dal latte di coniglio. Ripristina il livello di un inibitore funzionale della C1-esterasi nel plasma del paziente, interrompendo così l'attacco acuto dell'edema. Indicazioni: per adolescenti e adulti con attacchi acuti di ANO ereditario. L'efficacia del trattamento dell'edema laringeo non è stata stabilita.

Anticorpi monoclonali, anti-asma

Gli anticorpi monoclonali anti-IgE possono migliorare significativamente la gravità dell'angioedema nei pazienti che rifiutano dosi standard di antistaminici H1.

Omalizumab (Xolair)

Omalizumab è un'opzione di trattamento efficace per i pazienti con angioedema che non rispondono ad alte dosi di trattamento antistaminico. Si lega alle IgE libere e quindi impedisce il legame delle IgE ai mastociti e ai basofili. Poiché le IgE si legano al farmaco, l'attivazione e il rilascio di mediatori dai mastociti e dai basofili durante una risposta allergica sono ridotti al minimo..

Edema di Quincke - Angioedema

100.000 all'anno (Stati Uniti)

angioedema
SinonimiAngioedema, edema di Quincke, angioedema
Edema allergico Quincke: questo bambino non può aprire gli occhi a causa dell'edema.
SpecialitàCure mediche di emergenza
sintomiArea di rigonfiamento
Offensiva normaleMinuti a diverse ore
tipiIstamina mediata, bradichinina mediata
Fattori di rischioStoria famigliare
metodo diagnosticoBasato sui sintomi
Diagnosi differenzialeAnafilassi, ascesso, dermatite da contatto
trattamentoIntubazione, cricotiroidotomia
trattamento farmacologicoIstamina: antistaminici, corticosteroidi, epinefrina
bradichinina: inibitore dell'esterasi C1, ecallantide, icatibant, plasma fresco congelato
frequenza

L'angioedema è l'area del gonfiore dello strato inferiore della pelle e dei tessuti sotto la pelle o le mucose. Il gonfiore può verificarsi in faccia, lingua, laringe, addome o braccia e gambe. Spesso ciò è dovuto agli alveari che si gonfiano nella parte superiore della pelle. Offensivo, di solito in pochi minuti a diverse ore.

Il meccanismo principale, di norma, include l'istamina o la bradichinina. La versione correlata all'istamina è dovuta a una reazione allergica ad agenti come punture di insetti, cibo o medicine. Versioni correlate alla bradichinina possono verificarsi a causa di un problema ereditario noto come inibitore della carenza di C1, esterasi, un farmaco noto come inibitore dell'enzima di conversione dell'angiotensina o disturbo linfoproliferativo.

Gli sforzi di protezione delle vie aeree possono includere intubazione o cricotiroidotomia. Antistaminici, corticosteroidi ed epinefrina possono essere trattati con istamina angioneurotica. In quelli associati a una malattia di bradichinina, può essere usato un inibitore dell'esterasi C1, ecallantide o ikatibant. Al suo posto è possibile utilizzare plasma appena congelato. Negli Stati Uniti, la malattia colpisce circa 100.000 persone all'anno..

soddisfare

Segni e sintomi

La pelle del viso, di solito intorno alla bocca e alle mucose della cavità orale e / o della gola, così come la lingua, si gonfia per un periodo di diversi minuti o ore. Un tumore può verificarsi anche altrove, di solito nelle mani. Il tumore può essere pruriginoso o doloroso. Potrebbe anche esserci una sensazione leggermente ridotta nelle aree interessate a causa della compressione dei nervi. L'orticaria (orticaria) può svilupparsi contemporaneamente.

Nei casi più gravi si verifica uno stridore delle vie aeree, con suoni ansimanti o sibilanti della respirazione ispirata e diminuzione dei livelli di ossigeno. L'intubazione tracheale è necessaria in tali situazioni per prevenire l'arresto respiratorio e il rischio di morte.

A volte la causa è una recente esposizione a un allergene (ad esempio arachidi), ma più spesso è idiopatica (sconosciuta) o debolmente correlata con l'allergene dell'esposizione.

In Quinck ereditario, spesso la causa diretta non è identificabile, anche se un lieve trauma, incluso il lavoro dentale e altre sostanze irritanti, può causare convulsioni. Prurito o orticaria non sono solitamente associati lì, poiché questa non è una reazione allergica. I pazienti con HAE possono anche avere episodi ricorrenti (spesso chiamati "attacchi") di dolore addominale, di solito accompagnati da vomito intenso, debolezza e, in alcuni casi, diarrea acquosa e un'eruzione cutanea sfocata / Swirly elevata, non debole. Questi attacchi di stomaco possono durare da uno a cinque giorni, in media, e possono richiedere il ricovero in ospedale per un trattamento aggressivo del dolore e dell'idratazione. È stato anche noto che gli attacchi addominali causano un aumento significativo del numero di globuli bianchi nel sangue del paziente, di solito nelle immediate vicinanze da 13.000 a 30.000. Man mano che i sintomi iniziano a diminuire, la conta dei globuli bianchi inizia a diminuire lentamente, tornando alla normalità quando l'attacco si attenua. Poiché i sintomi e i test diagnostici sono quasi indistinguibili dall'addome acuto (ad esempio appendicite perforata), per i pazienti non diagnosticati con NAO, sottoposti a laparotomia (chirurgia addominale) o laparoscopia (chirurgia del buco della serratura), che, a quanto pare, non era necessario.

RVV può anche causare edema in vari altri luoghi, il più delle volte arti, genitali, collo, gola e viso. Il dolore associato a questo gonfiore varia da un dolore moderatamente a disagio, a seconda della sua posizione e gravità. È impossibile prevedere dove e quando si verificherà il prossimo episodio di edema. La maggior parte dei pazienti ha una media di un episodio al mese, ma ci sono anche pazienti che hanno episodi settimanali o solo uno o due episodi all'anno. I trigger possono cambiare e includere infezioni, lievi lesioni, irritazione meccanica, chirurgia o stress. Nella maggior parte dei casi, l'edema si sviluppa entro 12-36 ore, quindi si attenua entro 2-5 giorni.

diagnostica

La diagnosi viene fatta nel quadro clinico. Vengono generalmente eseguiti esami del sangue di routine (emocromo completo, elettroliti, funzionalità renale, enzimi epatici). I livelli di triptasi dei mastociti possono essere elevati se l'attacco è stato associato a un'allergia acuta (reazione anafilattica). Quando il paziente si è stabilizzato, studi specifici possono chiarire la causa esatta; i livelli di complemento, in particolare l'esaurimento dei fattori di complemento 2 e 4, possono indicare una carenza di inibitore C1. P tipo III, è una diagnosi di esclusione consistente in un angioedema osservato con un livello e una funzione C1 normali.

La forma ereditaria (RVV) spesso passa inosservata per molto tempo, poiché i suoi sintomi assomigliano a malattie più comuni, come allergie o coliche intestinali. Una chiave importante è l'incapacità dell'angioedema ereditario di rispondere agli antistaminici o agli steroidi, che è caratteristico di ciò che lo distingue dalle reazioni allergiche. È particolarmente difficile diagnosticare la CE in pazienti i cui episodi sono limitati al tratto gastrointestinale. Oltre all'anamnesi familiare, solo le analisi di laboratorio possono dare una conferma definitiva. In questa analisi, il fattore del complemento generalmente ridotto è C4 e non la carenza dell'isoniazide C1 stesso che viene rilevata. Il primo viene utilizzato durante la reazione a cascata per integrare il sistema di difesa immunitaria, che è costantemente iperattivo a causa della mancanza di regolazione di C1-INH.

L'edema di Quincke è classificato come ereditario o acquisito.

Acquistato angioneurotico

L'angioedema acquisito (SAR) può essere immunologico, non immunologico o idiopatico. Questo di solito è causato da allergie e si verifica insieme ad altri sintomi allergici e orticaria. Può verificarsi anche come effetto collaterale di alcuni farmaci, in particolare ACE-inibitori. È caratterizzato da episodi ripetuti di edema, spesso del viso, delle labbra, della lingua, degli arti e dei genitali. L'edema della mucosa gastrointestinale, di norma, porta a forti dolori addominali; nel tratto respiratorio superiore, può essere letale.

Angioneurotico ereditario

L'angioedema ereditario (P) esiste in tre forme, tutte causate da una mutazione genetica ereditata in una forma autosomica dominante. Differiscono nella principale anomalia genetica. I tipi I e II sono causati da mutazioni nel gene SERPING1, che si traduce in livelli ridotti dell'inibitore della proteina C1 (tipo I) o forme disfunzionali di Hae della stessa proteina (tipo II Hae). Il tipo III P era associato a mutazioni del gene F12 che codifica per la proteina di coagulazione del fattore XII. Tutte le forme di HAE portano ad un'attivazione anormale del sistema del complemento e tutte le forme possono causare edema in altre parti del corpo, come il tratto gastrointestinale. Se l'HAE è incluso nella laringe, ciò può causare soffocamento potenzialmente letale. Si sospetta che la patogenesi di questa malattia sia associata all'attivazione senza impedimenti del percorso di contatto attraverso la generazione iniziale di kallikrein e / o il fattore XII della coagulazione da parte di cellule endoteliali danneggiate. Il prodotto finale di questa cascata, la bradichinina, è prodotto in grandi quantità e si ritiene che sia il mediatore predominante che porta ad una maggiore permeabilità vascolare e vasodilatazione, che provoca un tipico "attacco" di angioedema.

fisiopatologia

Bradykinin svolge un ruolo cruciale in tutte le forme di Quincke ereditario. Questo peptide è un potente vasodilatatore e aumenta la permeabilità vascolare, che porta ad un rapido accumulo di liquido nell'interstizio. Ciò è più evidente nel viso in cui la pelle ha un tessuto connettivo secondario relativamente piccolo e il gonfiore si sviluppa facilmente. La bradichinina viene rilasciata da vari tipi di cellule in risposta a numerosi stimoli diversi; è anche un mediatore del dolore. L'idratazione o l'inibizione della bradichinina ha dimostrato di alleviare i sintomi di Hae.

Vari meccanismi che interferiscono con la produzione o il degrado della bradichinina possono portare a Quincke. Gli ACE-inibitori bloccano l'ACE, un enzima che, tra le altre azioni, peggiora la bradichinina. Nell'angioedema ereditario, la formazione di bradichinina è dovuta alla continua attivazione del sistema del complemento a causa di una carenza in uno dei suoi principali inibitori, C1-esterasi (aka C1-inibitore o C1INH) e produzione continua di kallikrein, un altro processo è inibito da C1INH, questo inibitore della serina proteasi ( Serpin) di solito inibisce l'associazione di C1R e C1s con C1q per prevenire la formazione di un complesso C1, che a sua volta attiva altre proteine ​​del sistema del complemento. Inoltre, sopprime varie proteine ​​della coagulazione della cascata, sebbene le conseguenze della sua carenza sullo sviluppo di sanguinamento e trombosi siano limitate.

Tre tipi di Quincke ereditari sono:

  • Tipo I - diminuzione del livello C1INH (85%);
  • Tipo II - livello normale, ma diminuito dalla funzione C1INH (15%);
  • Tipo III - le anomalie in C1INH non vengono rilevate, si verificano nel cromosoma Y del modo dominante e, quindi, colpiscono principalmente la donna; questo può essere esacerbato dalla gravidanza e dall'uso della contraccezione ormonale (la frequenza esatta è incerta). Ciò era dovuto a mutazioni nel gene del fattore XII..

L'angioedema può essere associato alla formazione di anticorpi anti-C1INH; è una malattia autoimmune. Angioneurotico acquisito associato allo sviluppo del linfoma.

Il consumo di cibi che sono vasodilatatori in sé, come bevande alcoliche o cannella, può aumentare la probabilità di un episodio di angioedema in pazienti sensibili. Se un episodio si verifica in genere dopo aver consumato questi prodotti, la sua insorgenza può essere ritardata durante la notte o per diverse ore, rendendo difficile la relazione con il loro consumo. Al contrario, il consumo di bromelina in combinazione con la curcuma può essere utile nel ridurre i sintomi..

L'uso di ibuprofene o aspirina può aumentare la probabilità di un episodio in alcuni pazienti. L'uso di paracetamolo di solito ha una probabilità minore, ma ancora presente, di aumentare l'episodio.

controllo

allergico

Con Quinck allergico, prevenire un allergene e usare antistaminici può prevenire attacchi futuri. La cetirizina è un antistaminico spesso prescritto per Quincke. Alcuni pazienti hanno riportato il successo con una combinazione di una bassa dose durante la notte di cetirizina a una frequenza moderata e gravità delle convulsioni, e quindi dosi molto più elevate quando si verifica effettivamente il sequestro. Nei casi più gravi, l'edema di Quincke può richiedere la desensibilizzazione all'allergene sospetto, poiché potrebbe verificarsi la mortalità. I casi cronici richiedono una terapia steroidea, che di solito porta a una buona risposta. Nei casi in cui un attacco allergico è progressivo verso l'ostruzione delle vie aeree, l'adrenalina può salvare la vita..

Droga ad induzione

Gli ACE-inibitori possono causare angioedema. Gli ACE-inibitori bloccano l'enzima ACE in modo che non possa più degradare la bradichinina; Pertanto, la bradichinina si accumula e può causare angioedema. Questa complicazione si verifica più spesso tra gli afroamericani. Nelle persone con un ACE-inibitore di Quincke, il farmaco deve essere sospeso e deve essere trovato un trattamento alternativo, ad esempio un recettore dei bloccanti dell'angiotensina II (ARB), che ha lo stesso meccanismo ma non influenza la bradichinina. Tuttavia, questo è discutibile, poiché piccoli studi hanno dimostrato che in alcuni pazienti con ACE-inibitori, Quincke può svilupparlo con ARB, così come.

ereditario

In Quincke ereditario (HAE), in futuro potrebbe essere necessario evitare stimoli specifici che in precedenza hanno portato ad attacchi. Non risponde agli antistaminici, ai corticosteroidi o all'adrenalina. Il trattamento acuto consiste in un concentrato di C1-INH (inibitore della C1-esterasi) da sangue donato, che deve essere somministrato per via endovenosa. In caso di emergenza, è possibile utilizzare anche plasma sanguigno appena congelato, che contiene anche C1-INH. Tuttavia, nella maggior parte dei paesi europei, il concentrato di C1-INH è disponibile solo per i pazienti che partecipano a programmi speciali. Ecallantide e ikatibant possono essere usati per trattare le convulsioni. Nel 2017, questi farmaci sono costati tra $ 5.700 e $ 14.000 per dose negli Stati Uniti, i prezzi sono triplicati in due anni..

acquisita

In Quincke acquisito, i tipi I e NAO II e l'angioedema non istaminergico, possono essere efficaci antifibrinolitici come acido tranexamico o acido ε-aminocaproico. La cininnizina può anche essere utile, in quanto blocca l'attivazione della C4 e può essere utilizzata in pazienti con malattia epatica, mentre gli androgeni non possono.

prevenzione

I futuri attacchi di CE possono essere prevenuti usando androgeni come danazolo, oxandrolone o metiltestosterone. Questi agenti aumentano l'aminopeptidasi P, un enzima che inattiva le chine; i kinin (in particolare la bradichinina) sono responsabili delle manifestazioni dell'angioedema.

Nel 2018, la Food and Drug Administration americana ha approvato lanadelumab, un anticorpo monoclonale iniettabile, per prevenire attacchi di tipo Ha

d I e II nelle persone di età superiore ai 12 anni, Lanadelumab inibisce l'enzima plasmatico kallikrein, che libera bradichinina e kallidin dai suoi precursori chinogenogenici e viene prodotto in eccesso rispetto alle persone con i tipi Xe I e II.

storia

Heinrich Quincke descrisse per la prima volta il quadro clinico di Quincke nel 1882, anche se c'erano alcune prime descrizioni della condizione.

William Osler notò nel 1888 che in alcuni casi potrebbe avere una base ereditaria; ha coniato il termine "angioedema ereditario-edema nevrotico".

L'associazione con il deficit di C1 dell'inibitore dell'esterasi è stata dimostrata nel 1963.

epidemiologia

Ci sono da 80.000 a 112.000 visite del dipartimento di emergenza (DE) per Quincki all'anno, e lei ha un disturbo allergico superiore, che porta al ricovero negli Stati Uniti