Edema di Quincke (angioedema)

Trattamento

L'edema angioneurotico è una reazione peculiare del corpo, che è allergica ed è espressa nel gonfiore del tessuto sottocutaneo, della pelle e delle mucose. Molto spesso, è caratterizzato da un esordio acuto e da un decorso spontaneo, con lo stesso completamento imprevedibile e frequenti ricadute.

Molto spesso, un sintomo simile si chiama edema di Quincke, quindi per la prima volta questa reazione è stata descritta da un medico e fisico tedesco H. I. Quincke. In medicina, puoi anche trovare i nomi "orticaria gigante" o "edema acuto limitato", ma tutto questo sarà le caratteristiche di una singola reazione allergica. Molto spesso, il viso, il collo e la parte superiore del corpo sono esposti ad esso, ma in rari casi possono essere colpiti la membrana del cervello, gli organi interni e le articolazioni.

Quasi tutti sono a rischio, ma quelli che soffrono di reazioni allergiche sono più inclini all'angioedema. Inoltre, donne e bambini soffrono molte volte più spesso dei rappresentanti della forte metà dell'umanità.

Sintomi di angioedema

Naturalmente, il primo sintomo dell'angioedema è il gonfiore nell'area che ha subito una reazione allergica.

Se consideriamo tutte le caratteristiche della malattia, questo include:

Gonfiore rapido ma indolore della mucosa della pelle, del tessuto del viso, delle braccia e delle gambe.

Sbiancamento della pelle nell'area dell'edema.

L'aspetto di grandi macchie pruriginose di un colore cremisi sul corpo. Hanno un contorno chiaro e spesso si fondono insieme. Questo succede quando l'orticaria è attaccata all'angioedema..

Spesso difficoltà a respirare, la voce diventa rauca.

Ansia e tosse che abbaia.

Se la respirazione è molto difficile, allora il viso diventa blu, la perdita di coscienza è possibile.

Il divario della faringe si restringe, il cielo e gli archi palatina si gonfiano.

A volte una reazione allergica è accompagnata da diarrea, vomito e nausea con forte mal di testa.

L'edema laringeo è il più pericoloso per la vita, poiché l'asfissia può verificarsi nell'uomo a causa dell'ostruzione delle vie aeree. Se non viene fornita assistenza qualificata, queste condizioni sono fatali..

Se l'angioedema si verifica nella regione degli organi interni, in questo caso i sintomi sono leggermente diversi, una persona può sentire:

Grave dolore addominale.

Feci molli accompagnate da vomito.

Se l'edema di Quincke è localizzato nell'intestino o nello stomaco, il formicolio nel palato superiore e nella parte posteriore della lingua diventa un sintomo frequente.

In questo caso, l'edema visibile, di regola, non appare, il che complica in modo significativo la diagnosi della malattia.

Per quanto riguarda l'angioedema del cervello, è abbastanza raro, ma, tuttavia, si verifica, quindi dovresti conoscere i suoi sintomi:

Come per la meningite, una persona ha il torcicollo. Questa condizione è caratterizzata dal fatto che non è possibile toccare il mento sul petto.

Letargia e letargia possono essere accompagnate da nausea ossessiva, a volte con vomito.

Abbastanza spesso, è possibile osservare la comparsa di convulsioni in un paziente.

Di norma, l'edema, indipendentemente dalla sua posizione, è una condizione molto pericolosa e richiede la chiamata di un'ambulanza.

Cause di angioedema

Dovrebbe essere chiaro che ci sono diverse ragioni che causano l'angioedema. L'allergia più comune è quando può verificarsi una reazione specifica quando qualsiasi allergene a cui è sensibile penetra nel corpo umano..

Di norma, è abbastanza difficile stabilire esattamente l'irritante, ma il più delle volte le cause dell'edema di Quincke sono:

Alimenti, gli alimenti più comuni sono allergeni come: pesce, noci, frutti di bosco, latticini, uova, noci e crostacei.

Cappotto e peli di animali.

Medicinali: penicillina e sulfamidici, nonché ACE-inibitori e farmaci antinfiammatori non steroidei.

L'esposizione intensiva al sole, all'acqua, al calore e al freddo può causare angioedema.

A volte una condizione simile può svilupparsi a causa del fatto che una persona ha una forma ereditaria della malattia. Ancora come potenziali cause di angioedema, ci sono malattie come il linfoma, il lupus e la leucemia. Nella patologia congenita del sistema di complimento, quando un gruppo di determinate proteine ​​inizia a rispondere spontaneamente a influenze irragionevoli dall'ambiente esterno, può anche svilupparsi angioedema.

Trattamento per angioedema

A seconda della gravità dei sintomi, viene prescritto un trattamento appropriato. Se l'edema di Quincke è caratterizzato da un leggero gonfiore, devi solo eliminare l'allergene e si ritirerà rapidamente. A volte può essere applicato un impacco freddo per alleviare i sintomi..

Nell'angioedema acuto sono prescritti i seguenti farmaci:

In caso di diminuzione della pressione, è necessaria una soluzione di adrenalina di 0,1 nella quantità di 0,5 ml.

Per trattare e prevenire possibili ricadute, vengono prescritti Suprastin, Zyrtec, Claritin.

Per rimuovere gli effetti tossici dell'allergene sul corpo, emosorbimento, enterosorbimento.

Se necessario, viene prescritta una terapia a lungo termine con un ciclo di bloccanti H1 e H2, nonché glucocorticoidi.

Se necessario, gli antistaminici possono essere somministrati per via endovenosa, ad esempio difenidramina 50-100 mg.

Conoscendo i principali sintomi dell'angioedema e saperlo riconoscere in tempo, a volte puoi salvare la vita di una persona. La cosa principale è chiamare un medico in tempo, e prima del suo arrivo provare a identificare ed eliminare un possibile allergene. La vittima deve ricevere carbone attivo e le gocce di vasocostrittore devono essere instillate nel naso. È possibile applicare uno scalda ghiaccio sulla zona interessata. Se il gonfiore non è causato dal polline, è meglio portare una persona all'aria aperta e attendere l'arrivo di specialisti.

Formazione scolastica: Un diploma nella specialità "Andrologia" è stato ottenuto dopo aver completato la residenza presso il Dipartimento di Urologia Endoscopica dell'Accademia Russa di Scienze Mediche nel Centro di Urologia dell'Ospedale Clinico Centrale n. 1 delle Ferrovie russe (2007). Qui si sono tenuti anche studi universitari entro il 2010..

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L'edema è un fluido nei tessuti di alcune parti del corpo, mentre aumenta il volume della cavità cutanea, gli organi sensibili all'edema cessano di funzionare normalmente. Esistono edema idrostatico e ipoproteinemico. Il primo tipo include l'edema, in cui aumenta la pressione nel capillare.

Gonfiore degli organi dell'apparato respiratorio, più spesso - la laringe. Con il gonfiore della laringe, appare raucedine della voce, la respirazione è difficile, accompagnata da un tipo di abbaio tosse. Si osserva anche lo stato d'ansia generale del paziente. La pelle del viso acquisisce prima un blu, quindi una tonalità pallida. A volte la patologia è accompagnata da perdita di coscienza.

L'edema facciale è una condizione patologica causata dalla ritenzione di liquidi in eccesso nei tessuti del viso (nello spazio intercellulare), con conseguente violazione del metabolismo dell'acqua e un notevole gonfiore della regione maxillo-facciale. L'edema non è una malattia, è solo un sintomo di un disturbo. Per un trattamento efficace dell'edema facciale, prima di tutto, è necessario.

L'accumulo di liquido in eccesso nei tessuti del corpo porta a un fenomeno così spiacevole e antiestetico come l'edema. Possono apparire in varie aree e parti del corpo umano: sul viso, sugli arti superiori o inferiori, sul tronco, sugli organi interni e sulle cavità del corpo; differiscono per ragioni.

Il gonfiore delle mani è spesso un segno di una sorta di malattia grave. Non appaiono mai senza motivo. Se noti che le mani e le dita sono gonfie, ciò indica che si sono verificati malfunzionamenti di alcuni organi nel tuo corpo: cuore, reni, fegato, ecc. Non appena noti gonfiore.

Con l'edema, si verifica un eccessivo accumulo di liquidi nei tessuti molli del corpo. A prima vista, questo può non sembrare pericoloso, ma l'insorgenza regolare di edema può indicare patologie associate al lavoro del cuore e dei reni e alla cirrosi. Inoltre, l'edema si verifica spesso nelle donne in gravidanza. Se riscontri questo problema.

Versare acqua fredda in un secchio e versarvi sopra un pacchetto di sale grosso. Successivamente, immergi un asciugamano in spugna in questa soluzione e, leggermente schiacciandolo, mettilo nella parte bassa della schiena. Fallo circa dieci volte. Questa procedura influirà sulla minzione e il gonfiore scomparirà. E un'altra medicina tradizionale per il trattamento dell'edema..

Molti uomini e donne hanno vari problemi di salute, sullo sfondo del quale si sviluppa spesso edema. In alcuni casi, la causa del gonfiore può essere un fattore ereditario. Il sovrappeso e le malattie del sistema cardiovascolare possono anche provocare la comparsa di edema nei tessuti molli. Per sbarazzarsene, specialisti.

Sintomi e trattamento dell'angioedema

L'edema angioneurotico o l'edema Quincke è una malattia che si sviluppa a causa dell'esposizione ad allergeni sul corpo. L'edema angioneurotico ha pronunciato sintomi che compaiono immediatamente dopo l'ingestione di sostanze con un'alta concentrazione di allergeni. È molto importante fornire assistenza in tempo, perché le conseguenze possono essere fatali.

Eziologia

Le ragioni per lo sviluppo dell'edema angioneurotico dipendono dal suo tipo. Gli specialisti distinguono:

  1. Edema allergico derivante dagli effetti negativi di un allergene sul corpo umano. La situazione è complicata se gli adulti hanno altre malattie allergiche (febbre da fieno o asma). Spesso si verifica in risposta a un'orticaria esistente.
  2. Non allergico, cioè ereditario.

È abbastanza difficile stabilire esattamente perché si verifica l'angioedema, perché ci sono molte ragioni. Per esempio:

  • l'uso di cibi ricchi di allergeni (frutti di mare, agrumi, cioccolato, ecc.);
  • puntura d'insetto;
  • polline dalle piante;
  • peli di animali domestici;
  • medicinali;
  • prodotti chimici domestici.

Ci sono casi in cui la malattia si verifica a causa di un forte surriscaldamento o ipotermia, nonché dall'esposizione alla luce solare.

Il tipo ereditario di allergia si verifica a causa di patologie congenite, soprattutto per gli uomini. Qualsiasi fattore può provocare lo sviluppo di angioedema, stress e microtrauma sono i più comuni. Inoltre, la patologia può verificarsi a causa di temperature estreme, attività fisica, ecc..

Nei bambini piccoli e nei neonati, l'angioedema è molto raro. Ma ci sono casi in cui una tale condizione si manifesta dopo che un forte allergene entra nel corpo. Ma nei bambini l'edema non procede così chiaramente e non raggiunge grandi dimensioni. Nella maggior parte dei casi, è combinato con l'orticaria. Tuttavia, è necessario trattarlo, perché la malattia è molto pericolosa per la vita e la salute del bambino.

Un altro motivo per lo sviluppo dell'angioedema è una complicazione dopo il trattamento con ACE-inibitori o antagonisti del recettore dell'angiotensina II. Questo di solito accade nelle persone anziane. Pertanto, l'edema angioneurotico blocca i farmaci dell'enzima di conversione dell'angiotensina e la reazione distruttiva dell'istamina bradichinina rallenta. Per questo motivo, vi è un'espansione delle pareti dei vasi sanguigni e un aumento della loro permeabilità.

patogenesi

L'edema angioneurotico può diffondersi a tutti gli organi e tessuti, ma più spesso si manifesta su viso, genitali, braccia e gambe. Se il caso viene trascurato, la patologia può portare a gonfiore della laringe, polmoni e diffusione al cervello e ad altri organi interni.

I principali sintomi dell'angioedema sono:

  1. Gonfiore rapido e indolore della pelle e delle mucose.
  2. Manifestazione di edema sulla pelle con bordi pronunciati.
  3. Pallore della pelle nell'area dell'edema.

I segni di edema angioneurotico possono essere divisi a seconda di dove è apparso l'angioedema dato, quindi i sintomi sono i seguenti:

  • gonfiore delle palpebre - caratterizzato da un forte gonfiore della zona intorno agli occhi.
  • gonfiore delle orecchie: quando si schiaccia il condotto uditivo, è possibile una compromissione dell'udito.
  • angioedema del viso - caratterizzato da un forte gonfiore delle labbra, mentre una persona non può parlare.
  • edema del tratto gastrointestinale - si sviluppano sintomi come dolore addominale, nausea, vomito, diarrea.
  • angioedema del cervello - è molto raro ed è caratterizzato da rigidità muscolare. Una persona non può muovere la testa, alzarla o abbassarla, mal di testa, debolezza, vertigini, crampi e persino un attacco epilettico.
  • angioedema della laringe: questa condizione è molto pericolosa, in quanto può causare soffocamento e morte. I sintomi sono i seguenti: difficoltà respiratoria, respiro corto, raucedine, tosse secca. Il viso della persona acquisisce una tonalità blu, potrebbe cadere in coma o perdita di coscienza.

Se viene fornita un'assistenza adeguata, l'angioedema si attenua rapidamente, di solito ci vogliono diverse ore e, in rari casi, giorni.

Tipo di edema

L'edema angioneurotico o l'edema di Quincke è diviso secondo i seguenti criteri:

Nel corso della malattia:

  • acuto: dura non più di sei settimane;
  • cronico - dura più di sei settimane;
  • combinato con i sintomi dell'orticaria;
  • individuale.

Con il meccanismo dell'educazione:

  • a causa dell'attività del sistema del complemento;
  • la partecipazione di altri meccanismi;
  • ha una forma idiopatica.

La forma ereditaria di angioedema è divisa in:

  • Tipo 1: non esiste un inibitore C1 nel corpo;
  • Tipo 2 - formato con una mancanza di inibitore;
  • Tipo 3: si verifica con una normale quantità di inibitore.

Forma acquisita di angioedema:

  • Tipo 1 - mancanza di inibitore C1.
  • Tipo 2 - mancanza di inibitore e formazione di anticorpi ad esso.

Immunità compromessa e attaccamento di malattie infettive (febbre, prurito della pelle, forte aumento di peso, ecc.).

Quanto dura la patologia dipende da molti fattori, se questa è una forma acuta dell'edema di Quincke, quindi passa in meno di sei settimane, se durante questo periodo non passa, allora la patologia è diventata cronica.

Allergico

Un tipo allergico di edema angioneurotico si verifica con l'orticaria. I sintomi caratteristici di questo tipo di allergia sono un forte prurito. Può essere uno dei componenti di una reazione anafilattica. La causa della malattia è il contatto diretto con l'allergene. Ci vogliono un paio di giorni.

ereditario

L'edema ereditario di Quincke non è in alcun modo associato alla comparsa dell'orticaria. Un fattore predisponente per l'angioedema ereditario è una predisposizione genetica. L'inizio della malattia si verifica durante l'infanzia. Di solito la condizione peggiora con la pubertà.

Dopo l'esercizio

L'edema di Quincke si presenta in un paziente dopo uno sforzo fisico intenso. Perché questa condizione si sviluppa e che cosa conduce, la medicina non è stata ancora completamente stabilita.

Forma gonfiore

Si distinguono le seguenti forme di angioedema:

  • Mediata: si manifesta sotto l'influenza di allergeni, ad esempio cibi o medicine.
  • Complemento dipendente - a causa di difetti nel sistema immunitario.
  • Non immunologico: per lo sviluppo di questa forma di malattia non è necessario il contatto con l'allergene. Una malattia come l'edema angioneurotico si verifica a causa dell'influenza di fattori predisponenti sulle cellule del corpo, a seguito della quale vengono rilasciati mediatori biologici. Questo processo può verificarsi a causa dell'uso di antibiotici, oppiacei, ecc..

Generale

In questo caso, l'edema di Quincke si verifica sullo sfondo dell'orticaria o senza fattori predisponenti. I principali sintomi della malattia sono: gonfiore sulla pelle di varie dimensioni con bordi sfocati. Il luogo di localizzazione è la lingua, le labbra, le palpebre, il palato, i genitali, gli arti e altre parti del corpo.

L'edema angioneurotico di questo tipo procede indolore e senza prurito. La pelle acquisisce una tinta rosa pallido, dopo averla premuta non ci sono tracce. Di solito il gonfiore scompare entro poche ore, e forse un giorno. La recidiva di solito colpisce gli stessi luoghi..

L'edema di Quincke sul viso è un grande pericolo per la vita e la salute umana, perché può diffondersi al cervello. I sintomi sono i seguenti:

  • forte mal di testa e vertigini;
  • attacchi di nausea con possibile vomito;
  • possibili crampi;
  • disorientamento spaziale.

L'edema angioneurotico si sviluppa nell'area delle labbra, degli occhi o delle orecchie. Potrebbero esserci disturbi nel lavoro del sistema cardiovascolare (disturbi del cuore, diminuzione della pressione sanguigna, frequenza cardiaca, ecc.).

Laringe

Particolarmente pericoloso è l'edema laringeo, che si manifesta in ¼ dei pazienti con tale diagnosi. In questo caso, si osservano i seguenti sintomi:

  • Cambio di voce.
  • Tosse.
  • La lingua diventa grande e può estendersi oltre la bocca.
  • Dispnea.
  • Il viso assume una tonalità blu.
  • Il respiro diventa rumoroso.
  • La salute generale peggiora.

L'edema si estende a tutto il sistema respiratorio, compresa la mucosa della trachea, così come i bronchi, che peggiora significativamente le condizioni del paziente e gli impedisce di respirare normalmente. Forse lo sviluppo dell'ostruzione bronchiale. In casi avanzati, l'edema laringeo può portare all'asfissia e alla morte..

Tali sintomi possono persistere per diversi giorni, dopo i quali il gonfiore scompare gradualmente..

Con danni alla mucosa del tratto digestivo

L'edema angioneurotico sulla mucosa del tratto digestivo presenta i seguenti sintomi:

  • dolore con localizzazione fuzzy;
  • attacchi di nausea e vomito;
  • gonfiore;

Nella fase acuta della malattia, compaiono diarrea abbondante e una diminuzione dei sintomi.

Primo soccorso

Con lo sviluppo dell'angioedema, il pronto soccorso deve essere immediatamente fornito ed è importante farlo correttamente.

Con lo sviluppo di un attacco in un paziente, è necessario:

  • Chiama una squadra di ambulanze.
  • Se sono noti i motivi per cui si sviluppa l'angioedema, è necessario proteggere il paziente dal contatto con essi.
  • Se l'allergia è iniziata da una puntura di insetto, allora una fasciatura di pressione dovrebbe essere applicata sopra questo posto. Se il morso si è verificato nei glutei, è necessario applicare il ghiaccio. La bassa temperatura impedisce all'allergene di diffondersi in tutto il corpo..
  • È necessario sganciare gli abiti schiacciati.
  • Fornire aria fresca gratuita, finestre e porte aperte.
  • Calma una persona e non lasciarlo preoccupare. Dagli conforto, siediti su una sedia.
  • Dai un antistaminico. Per questi scopi, "Diazolin", "Diphenhydramine" farà. Meglio se si tratta di un'iniezione, agirà più velocemente.
  • Dona più fluido possibile, rimuove anche le sostanze nocive dal corpo.
  • Anche il carbone attivo, che viene assunto con antistaminici, è utile..

Il primo soccorso per l'edema di Quincke dovrebbe essere rapido e preciso, perché la vita di una persona dipende da questo. Migliore e più corretto sarà il primo soccorso, più semplice e facile sarà l'ulteriore trattamento..

Trattamento

Il trattamento dell'angioedema viene effettuato in 2 fasi:

  1. Istituzione e rimozione della causa dell'edema.
  2. Ricovero, rianimazione, trattamento.

Se l'attacco non si è verificato a causa di un allergene che entra nel corpo, il trattamento viene prescritto solo dopo un esame completo. Poiché le cause della patologia possono essere: tumori, disturbi della ghiandola tiroidea e malattie del tratto gastrointestinale. Oltre alle cure mediche, viene prescritta una dieta speciale. Aiuta a rimuovere le sostanze nocive dal corpo..

Trattamento farmacologico

Come trattare il gonfiore con angioedema è deciso dal medico, tenendo conto della gravità della malattia. Se l'allergia è causata da una predisposizione ereditaria, vengono prescritti i seguenti farmaci:

  • Concentrato di inibitore C1 (Berynert). Dosato in quantità di 20 PEZZI / kg di peso. Ha un'azione rapida, dopo circa un'ora passa un attacco acuto.
  • Inibitore di Kallikrein.
  • Inibitore dell'acetato (Firazir). Viene somministrato 30 mg, la sua ri-adozione è possibile solo dopo 6 ore. La dose massima giornaliera non è superiore a 90 mg.
  • Plasma fresco e congelato in una quantità di 250-300 ml. Viene somministrato in assenza di un inibitore C1. Viene anche somministrato a pazienti con questo tipo di allergia per la prevenzione e la prevenzione delle ricadute prima dell'intervento chirurgico o del trattamento con un dentista.
  • Antifibrinolitici. Questo rimedio è usato per eliminare l'edema grave e prevenire le ricadute. Viene somministrato per via endovenosa ogni 4 ore a 25 mg / kg di peso corporeo.
  • Androgeni attenuati (Stanazole, Danazole). Non sono usati per trattare l'edema nei bambini, nelle donne in gravidanza e in allattamento, nonché nei pazienti con malattia della prostata..
  • Adrenalina e antistaminici.

Il regime di trattamento generale per l'angioedema è:

  • Ricezione di inibitori dell'APF che interferiscono con i processi fibrinolitici. Gli inibitori dell'APF riducono anche il tasso di diffusione del plasma sanguigno e riducono la probabilità di recidiva..
  • L'introduzione di androgeni, che migliorano le condizioni generali di una persona e riducono la probabilità di recidiva.
  • L'introduzione di plasma contenente inibitore C1. Questo metodo consente di interrompere il gonfiore.
  • Corticosteroidi ormonali che possono rimuovere rapidamente il gonfiore. Prednidozolo comunemente usato.
  • Per rimuovere rapidamente gli allergeni dal corpo, vengono prescritti carbone attivo, Enterosgel e Polysorb..
  • L'ascorutina e i preparati contenenti vitamina A ed E sono usati per rafforzare i vasi sanguigni..

Un anestesista o un rianimatore può prescrivere la somministrazione di desametasone. Questo farmaco ha effetti antinfiammatori e immunosoppressivi ed è usato per trattare l'edema cerebrale. Questa condizione è molto pericolosa per l'uomo e può portare alla morte istantanea..

Eventuali farmaci devono essere prescritti da un medico e assunti in determinati dosaggi, in nessun caso li dovresti usare senza prescrizione medica.

Trattamento domiciliare

Qualsiasi metodo di trattamento alternativo dovrebbe essere discusso con il medico, poiché il trattamento dell'angioedema a casa può portare a conseguenze avverse. In ogni caso, questi metodi devono essere utilizzati in combinazione con il trattamento farmacologico..

Per alleviare l'edema a casa, puoi preparare strumenti come:

  • Anche le radici di peonia tritate nella quantità di 1 cucchiaino hanno buone proprietà, versale con 1 litro di acqua bollita e lascia per 2 ore. Filtra e prendi per via orale 1 cucchiaio. 4-5 volte al giorno per un mese.
  • 1 cucchiaio l'ortica secca viene versata con 1 tazza di acqua bollente e infusa per 1 ora. Successivamente, la soluzione viene filtrata e presa in mezzo bicchiere 3 volte al giorno.
  • Anche le compresse di camomilla aiuteranno, rimuoveranno l'edema e l'infiammazione dei luoghi colpiti dall'edema. Per fare questo, prendi 3 cucchiai. fiori di camomilla e versalo con 1 tazza di acqua bollente, quindi devi cuocerlo a fuoco basso fino a quando non è presente una pappa omogenea. Dopo aver preso la garza, metti lì il composto, spremi, avvolgi in materiale caldo e attacca al sito dell'edema.

Diagnosi differenziale

La diagnosi della malattia viene fatta anche prima della nomina del trattamento, tali misure preventive aiuteranno a evitare complicazioni e effetti avversi dell'edema. Innanzitutto, il medico esamina il paziente, misura la sua pressione, ascolta i polmoni ed esegue la palpazione dell'addome. Successivamente, il paziente viene sottoposto a test che aiuteranno a identificare la causa dell'allergia. Viene preso come analisi generale di sangue, attacchi e test allergologici..

Prevenzione

Per prevenire ulteriori ricadute della malattia, la cosa più importante è eliminare tutti i possibili contatti con l'allergene. Se ci sono stati casi di edema in famiglia, gli ACE-inibitori e gli antagonisti del recettore dell'angiotensina II devono essere presi con cautela o sostituiti con altri simili. Con angioedema ereditario, se possibile, evitare lesioni e interventi chirurgici..

È molto importante scegliere con cura alimenti e medicine, non devono contenere allergeni ed essere completamente sicuri. Una dieta speciale è stata sviluppata per i pazienti con questa diagnosi. Inoltre, il paziente deve evitare lo stress frequente e le infezioni virali. Con la forma ereditaria di edema, è molto importante ripristinare il funzionamento del sistema del complemento. È costituito da strutture proteiche combinate ed è parte integrante del sistema immunitario coinvolto in reazioni infiammatorie e allergiche..

L'angioedema può verificarsi in qualsiasi persona, ma più spesso si verifica nelle persone con una predisposizione ereditaria. Pertanto, è molto importante monitorare la tua salute, più spesso sottoporsi a un esame e al primo segno di un'allergia, consultare un medico. Solo in questo modo è possibile evitare effetti collaterali.

Scrivo articoli in varie aree che in un modo o nell'altro colpiscono una malattia come l'edema.

Angioedema (edema angoneurotico)

L'angiodedema è una condizione patologica, accompagnata da un accumulo di liquido nei tessuti della pelle e del grasso sottocutaneo a causa di un aumento della permeabilità delle pareti dei vasi sanguigni della microvascolatura. Manifestato da edema della pelle di varia localizzazione (viso, collo, arti), spesso combinato con orticaria e prurito. La diagnosi si basa sull'esame obiettivo, sugli esami del sangue di laboratorio, sullo studio della storia ereditaria e allergologica del paziente. Le tattiche terapeutiche dipendono dalle cause della sindrome, possono includere la nomina di antistaminici, androgeni, inibitori della fibrinolisi e diuretici.

ICD-10

Informazione Generale

L'angioedema fu descritto per la prima volta nel 1882 dallo scienziato tedesco Heinrich Quincke. Il ricercatore l'ha considerata una malattia indipendente - angioedema. Attualmente, è stato stabilito che circa la metà dei casi di patologia insorge a causa di processi allergici di tipo reagin, mentre il resto sono condizioni acquisite o ereditarie indipendenti. Il concetto di "angioterapia isolata" comprende una serie di malattie, che si basano su disturbi nella circolazione del fluido tra il sistema circolatorio e i tessuti. L'angioteki può essere diagnosticato a qualsiasi età, nelle donne vengono rilevate circa 1,5-2 volte più spesso rispetto agli uomini. Le varianti geneticamente determinate della condizione patologica sono trasmesse in modo autosomico dominante.

Cause di angioedema

Esistono numerosi fattori esterni e interni che contribuiscono allo sviluppo dell'angioedema. La causa immediata della patologia sono i cambiamenti nel sistema del complemento e una violazione di alcuni altri processi fisiologici (coagulazione del sangue, reazioni fibrinolitiche e chininiche). Nella stragrande maggioranza dei casi, l'anomalia è causata da una carenza o un'attività insufficiente dell'inibitore C1, una proteasi del sangue che rallenta e blocca una serie di reazioni biochimiche nel sangue e nei tessuti. Questo fenomeno si verifica sotto l'influenza dei seguenti fattori:

  • Caratteristiche genetiche Una parte significativa degli episodi di angioedema congenito è causata da una mutazione del gene SEPRING1 situato sull'11 ° cromosoma. Codifica la sequenza proteica dell'inibitore C1; pertanto, quando questo gene viene modificato, si nota una carenza di proteasi o una perdita della sua funzione.
  • Patologie linfoproliferative. Alcune condizioni con una moltiplicazione accelerata dei linfociti o delle loro cellule progenitrici (ad es. Linfomi) possono essere accompagnate da angioedema. La ragione di ciò risiede nell'aumento del tasso di distruzione dell'inibitore C1.
  • Reazioni autoimmuni. In determinate condizioni, si formano anticorpi contro la C1-esterasi che legano questo enzima e contribuiscono alla sua distruzione. Il processo può avvenire sia da solo che in caso di reazioni allergiche sistemiche o altri disturbi.

Una rara variante della patologia è l'angioedema, che si sviluppa al livello ottimale dell'inibitore C1 - sostanzialmente gli viene attribuito il cosiddetto edema estrogeno-dipendente. Si ritiene che siano dovuti a fattori genetici e siano trasmessi dal meccanismo legato all'X, il decorso della malattia è aggravato quando si assumono preparati di estrogeni. Esiste anche un tipo di malattia provocata dall'uso di inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina, che fanno parte di numerosi agenti antiipertensivi.

patogenesi

La carenza dell'inibitore C1 che insorge per una ragione o per l'altra porta all'attivazione del sistema del complemento, aumenta la concentrazione di kallikrein e bradichinina. Quest'ultimo stimola la formazione di composti peptidici vasoattivi che agiscono sulle pareti vascolari e sui muscoli lisci. Di conseguenza, le arteriole precapillari si espandono prima, quindi gli elementi plasmatici della cellula escono dal flusso sanguigno nello spazio intercellulare. Pertanto, si forma un angiotek locale, manifestato da un quadro clinico caratteristico. Inoltre, le reazioni del legame con bradichinina possono causare spasmo delle cellule muscolari lisce dell'apparato digerente e respiratorio, interrompendone la motilità.

Classificazione

Tenendo conto delle peculiarità del decorso clinico in allergologia clinica, tutti i casi di angioedema sono divisi in due grandi gruppi: isolati e combinati. Il primo si manifesta solo con edema del grasso e della pelle sottocutanei, mentre il secondo può essere accompagnato da orticaria, spasmo del tratto respiratorio e altri sintomi. La separazione è piuttosto arbitraria, riflette debolmente le cause della malattia. Sulla base eziologica, si distinguono le forme ereditarie e acquisite di angioedema. Le varietà congenite rappresentano circa il 2-5% del numero totale di casi della malattia, tra cui i seguenti tipi:

  • Tipo 1. A causa dell'assenza quasi completa dell'inibitore C1 derivante dalla mutazione del gene SEPRING1. È caratterizzato da un decorso piuttosto grave: generalizzazione e gravità dell'edema, il loro aspetto non solo sulla pelle, ma anche sulle mucose del tratto respiratorio o del tratto digestivo. È registrato nell'85% dei casi di angioedema ereditario..
  • Tipo 2. Si sviluppa con una relativa carenza dell'inibitore a causa della sua lenta formazione o ridotta attività dovuta alla struttura impropria dell'enzima. La clinica è meno grave, il gonfiore colpisce principalmente i tessuti degli arti, a volte il viso. Questa variante della malattia viene diagnosticata nel 12-14% dei pazienti con forme ereditarie di angioedema.
  • Tipo 3. È estremamente raro, di solito sullo sfondo di una mancanza di C1-esterasi. Di norma, è rappresentato da edema estrogeno-dipendente: esacerbazioni della patologia durante la gravidanza, assunzione di contraccettivi orali combinati, terapia sostitutiva durante la menopausa.

Tutte le varianti dell'angioedema ereditario sono isolate, non sono accompagnate da orticaria o altri disturbi. Le specie acquisite hanno una classificazione diversa, che comprende solo due tipi principali di malattia:

  • Tipo 1. Viene rilevato sullo sfondo di condizioni linfoproliferative - linfomi, con alcune lesioni infettive. Il motivo è l'aumento del consumo di C1-inibitore e il suo successivo svantaggio.
  • Tipo 2. Si verifica a causa della sintesi di autoanticorpi all'inibitore, che riduce drasticamente la sua concentrazione nel sangue. Questo fenomeno si verifica in alcune condizioni autoimmuni e allergiche, immunodeficienze e altre patologie..

Sintomi di angioedema

Il sintomo principale della patologia è la comparsa di gonfiore indolore della pelle di varie dimensioni. I pazienti notano una sensazione di pienezza e tensione, non ci sono altre lamentele soggettive. Contrariamente all'edema infiammatorio, l'area interessata è caratterizzata da un colore più pallido rispetto alle aree cutanee circostanti e dall'assenza di un aumento locale della temperatura dei tessuti. Molto spesso, le manifestazioni edematose si trovano sulle estremità superiore e inferiore, sul viso (labbra, guance, palpebre, padiglioni auricolari), sul collo, nell'area genitale. Il prurito della pelle è insolito, ma può essere determinato da una combinazione di angioedema e orticaria..

In alcuni pazienti, l'edema viene rilevato nelle mucose, a volte il processo patologico influisce anche sulla placca sottomucosa. Gli organi più comunemente colpiti del cavo orale (lingua, palato molle), tratto respiratorio, tratto gastrointestinale. Con lo sviluppo dell'angioedema del sistema respiratorio, c'è una sensazione di mancanza d'aria, raucedine o completa perdita della voce, una tosse che abbaia. Il coinvolgimento del tratto gastrointestinale si manifesta con una grave sindrome addominale: dolore, nausea e vomito. Si nota la tensione muscolare della parete addominale, creando un falso quadro di peritonite o ostruzione intestinale acuta.

I sintomi estremamente rari della malattia sono segni di versamento pleurico (tosse, dolore toracico, respiro corto). Altre rare opzioni patologiche comprendono edema cerebrale locale (è registrata depressione della coscienza, emiparesi), angiosi della vescica (accompagnata da ritenzione urinaria acuta), danni a muscoli e articolazioni. Le forme isolate della malattia si sviluppano lentamente per 12-48 ore. Successivamente, in assenza di complicazioni, si verifica una lenta risoluzione del gonfiore entro 5-8 giorni. Alcune varianti combinate di angioedema (in particolare la genesi allergica) possono progredire molto più velocemente - in pochi minuti o ore.

complicazioni

La probabilità di complicanze con angioterapia dipende dalla localizzazione del processo patologico. Molto spesso (circa la metà di tutti i casi complicati), i pazienti hanno difficoltà respiratorie dovute al restringimento del lume della laringe o dei bronchi. In assenza di cure mediche, una violazione può essere fatale. Relativamente pericolose sono le forme addominali di patologia che possono causare disturbi della peristalsi con lo sviluppo di ostruzione e peritonite. Spesso, il gonfiore del tratto digestivo provoca un intervento chirurgico non necessario a causa di una diagnosi errata. Il danno al cervello può portare al coma e ad una serie di conseguenze neurologiche (compromissione della coordinazione, della parola, della percezione). La ritenzione urinaria acuta durante l'edema nella vescica provoca reflusso di liquidi, idronefrosi e insufficienza renale.

Diagnostica

Nella maggior parte dei casi, la diagnosi di angioedema viene fatta da un immunologo. Meno spesso, gli specialisti di altre aree - dermatologi, pediatri, gastroenterologi e terapisti - affrontano questa patologia. La definizione della malattia è spesso difficile a causa della sua diversa eziologia e di una vasta gamma di manifestazioni cliniche. L'attenzione si concentra sulle informazioni anamnestiche e sui risultati di specifici test di laboratorio. La diagnosi di angioedema comprende i seguenti metodi:

  • Rilievo e ispezione. Durante un esame esterno, viene chiarita la prevalenza e la localizzazione del sito edematoso e viene confermata l'assenza di dolore. Interrogando, scoprono cosa ha preceduto lo sviluppo di manifestazioni patologiche (stress, uso di qualsiasi prodotto, assunzione di farmaci), se tali reazioni si sono verificate nei parenti.
  • Test di laboratorio. Un metodo specifico per la diagnosi dell'angioedema è determinare il livello di inibitore del plasma C1 - la sua assenza o una diminuzione del numero indica la presenza della malattia. È possibile determinare il titolo degli anticorpi verso l'inibitore C1: questa tecnica consente di scoprire se la malattia ha un carattere autoimmune acquisito.
  • Ricerca aggiuntiva. Quando il sistema respiratorio è interessato, vengono eseguite la broncoscopia e la radiografia del torace. Di solito, viene rilevato edema dei tessuti della laringe, broncospasmo, occasionalmente viene trovato versamento pleurico. L'ecografia degli organi addominali consente di differenziare le forme addominali di angioedema dalla peritonite e altre patologie del tratto gastrointestinale.

Oltre ai metodi di cui sopra, nella diagnosi di questa condizione viene preso in considerazione un numero enorme di vari fattori. Ad esempio, l'età del paziente: le varietà ereditarie si trovano più spesso nelle persone con meno di 20 anni, forme acquisite - nelle persone con più di 40 anni con una storia gravata. Viene presa in considerazione la presenza o l'assenza di sintomi concomitanti come orticaria, difficoltà respiratoria. La diagnosi differenziale viene eseguita con edema di diversa genesi - a seguito di patologia renale, un morso di insetti velenosi, reazioni allergiche e infiammatorie locali.

Trattamento Angiotek

Le misure terapeutiche per l'angioedema sono divise in due gruppi: metodi per fermare un attacco acuto e tecniche per prevenirne il successivo sviluppo. In entrambi i casi vengono utilizzate sostanze medicinali simili - a seconda dello scopo della loro somministrazione, vengono modificati solo il regime di dosaggio e il dosaggio. I farmaci più comunemente usati per il trattamento dell'angioedema nella moderna immunologia sono:

  • Androgeni. Alcuni analoghi degli ormoni sessuali maschili (danazolo, metiltestosterone) sono in grado di migliorare la sintesi dell'esterasi C1 nelle cellule del fegato. Riducono la gravità dei sintomi della patologia e riducono la probabilità di un attacco della malattia in futuro..
  • Inibitori della fibrinolisi Le medicine che inibiscono i processi fibrinolitici rallentano anche le reazioni della via kallikrein. Per questo motivo, il tasso di diffusione del plasma nel tessuto diminuisce, diminuisce la probabilità di angioedema. L'uso di farmaci di questo gruppo (acido e-aminocaproico o tranexamico) viene effettuato sotto il controllo dello stato del sistema di coagulazione del sangue.
  • Plasma appena congelato. La trasfusione di plasma donatore contenente un inibitore C1 è un metodo efficace per il sollievo dell'edema acuto, soprattutto di natura ereditaria.

In presenza di autoanticorpi contro componenti del complemento, è indicata la loro rimozione dal flusso sanguigno mediante plasmaferesi. Questa è una misura temporanea che può ridurre significativamente la gravità delle manifestazioni edematose. In caso di minaccia alla vita del paziente (ad esempio, a causa dell'ostruzione delle vie aeree), si raccomanda la somministrazione di adrenalina e se è inefficace, si consiglia la conica o la tracheotomia. Se la causa dell'angioedema era la presenza di un'altra malattia (allergica, autoimmune o di altra natura), viene sviluppato un regime di trattamento secondo le indicazioni. Ci sono anche promettenti farmaci inibitori usati in alcuni paesi per trattare questa condizione..

Previsioni e prevenzione

La prognosi dell'angioedema è considerata incerta fino a quando la sua eziologia non viene chiarita in un particolare paziente. Con la natura ereditaria della patologia, c'è sempre il rischio di sviluppare edema letale della laringe, quindi è consigliabile che i pazienti abbiano una scheda con la diagnosi. Con un adeguato trattamento preventivo, raramente si verificano convulsioni, non rappresentano una minaccia per la vita del paziente. La prognosi delle forme acquisite dipende dalla natura della malattia di base. Le misure preventive comprendono il trattamento tempestivo delle condizioni allergiche e autoimmuni.