Alveolite polmonare nei bambini

Cliniche

L'articolo presenta il moderno concetto di ILL come un gruppo eterogeneo di malattie in cui l'interstizio, i capillari polmonari, gli alveoli e il tessuto perialveolare sono principalmente colpiti. Sono presentate informazioni moderne sulle caratteristiche della clinica, sulla diagnosi e sul trattamento di varie forme cliniche di IHD nei bambini di eziologia nota e sconosciuta

Malattie polmonari interstiziali nei bambini

Questo documento presenta il moderno concetto di ILD come un gruppo eterogeneo di malattie in cui colpisce principalmente l'interstizio, i capillari polmonari e il tessuto alveolo e perialveolare. Sono state presentate le informazioni attuali sulle caratteristiche della clinica, la diagnosi e il trattamento di varie forme cliniche di ILD nei bambini noti e sconosciuti eziologia.

Progressi significativi nella pneumologia pediatrica negli ultimi decenni hanno permesso di diagnosticare varie forme di patologia broncopolmonare cronica, che sono state precedentemente assorbite dal concetto generale di "malattie polmonari croniche non specifiche". In larga misura, il progresso della pneumologia è stato facilitato dall'emergere di nuovi metodi diagnostici: broncopolmonare, funzionale, radiologico, di laboratorio, inclusi genetica molecolare, morfologica e immunobiochimica. Di conseguenza, il concetto di "polmonite cronica" è stato completamente rivisto, che si è riflesso nella "Classificazione delle forme cliniche delle malattie broncopolmonari nei bambini" (2008) sotto forma di due nuove sezioni: malattie polmonari ereditarie e interstiziali. Riconoscerli presenta notevoli difficoltà. Questo è uno dei problemi diagnostici, patogenetici e terapeutici più complessi della pneumologia moderna..

C'è una connessione indubbia tra malattie polmonari croniche nei bambini e negli adulti. Questo è un singolo problema clinico per pediatri e terapisti; non ha solo un significato medico, ma anche sociale. Le malattie respiratorie croniche che sono iniziate durante l'infanzia spesso portano alla disabilità dei pazienti in età adulta e talvolta a esiti drammatici.

Le malattie ereditarie tra i bambini con malattie polmonari infiammatorie croniche sono diagnosticate nel 5-6% dei pazienti. Si tratta di malattie polmonari ereditarie monogenicamente: fibrosi diffusa idiopatica, discinesia ciliare primaria, emosiderosi polmonare, proteinosi polmonare, microlitiasi alveolare, pneumotorace spontaneo familiare; altre malattie ereditarie in cui il sistema broncopolmonare (fibrosi cistica, stati di immunodeficienza) è affetto da grande costanza, malattie monogeniche del tessuto connettivo - Marfan ed Ehlers - Sindromi di Danlo con un processo cronico nei polmoni. Le malattie ricorrenti e croniche che non possono essere trattate a lungo, specialmente durante l'infanzia, spesso appartengono a forme ereditarie di patologia (Bochkov N.P. et al., 1984).

La malattia polmonare interstiziale nei bambini (IBS) è un gruppo eterogeneo di malattie in cui sono principalmente colpiti l'interstizio, i capillari polmonari, gli alveoli e il tessuto perialveolare. Le malattie sono caratterizzate da diffusione bilaterale, insufficienza respiratoria progressiva..

Il gruppo di ILL comprende varie forme di malattia in eziologia: alveolite (allergica esogena, tossica, fibrosa); granulomatosi (sarcoidosi, tubercolosi disseminata, ecc.), diffusione di natura maligna (carcinomatosi polmonare, ecc.); rare forme di diffusione nei polmoni (emosiderosi polmonare, sindrome di Goodpasture, proteinosi alveolare, angiomatosi polmonare, ecc.); Fibrosi polmonare interstiziale nelle malattie sistemiche (collagenosi, pneumosclerosi cardiogena nell'epatite cronica, ecc.).

L'impulso patogeno iniziale innesca risposte immunitarie patologiche che coinvolgono vari tipi di cellule che producono proteasi e ossidanti che danneggiano le strutture interstiziali e parenchimali del tessuto polmonare. Cambiamenti stereotipati nell'interstizio polmonare si sviluppano sotto forma di infiltrazione infiammatoria di diversa gravità, alveolite produttiva e successivamente si forma la fibrosi (quadro del "polmone cellulare"). Si ritiene che esista una predisposizione genetica allo sviluppo di malattie polmonari diffuse dovute a fibrosi eccessiva in risposta a danni non specifici dell'epitelio polmonare.

Nonostante l'ampia varietà di forme cliniche di ILL, sono caratterizzate da sintomi clinici comuni, che dovrebbero indurre il medico a sospettare ILL.

Nei bambini, i sintomi respiratori possono essere sfocati e per lungo tempo essere considerati manifestazioni di altre malattie. La malattia inizia gradualmente. I sintomi clinici possono essere completamente assenti in presenza di sintomi radiologici..

Nel quadro clinico della malattia, l'insufficienza respiratoria (DN) svolge un ruolo decisivo. La dispnea è il sintomo principale di quasi tutte le IBL, si verifica nella maggior parte dei pazienti, in particolare i bambini piccoli, ed è il primo segno della malattia. NAM inizialmente si verifica o si intensifica durante l'attività fisica, ha un carattere costantemente progressivo. In alcuni pazienti, la mancanza di respiro è accompagnata da respiro sibilante. Queste manifestazioni della malattia possono essere confuse con l'asma bronchiale. I pazienti con IBL di solito hanno una tosse improduttiva o muco rado.

La cianosi è un segno meno costante e successivo della malattia, si verifica o si intensifica con uno sforzo fisico, nei bambini piccoli durante l'alimentazione.

Di norma, nel processo della malattia c'è una significativa perdita di peso dei bambini, ritardo della crescita. Un segno frequente e prognosticamente sfavorevole di IBL, sia nei pazienti adulti che nei bambini, è un ispessimento delle falangi terminali delle dita come "bacchette", unghie sotto forma di "occhiali da orologio" ("dita ippocratiche"). Con grande costanza, si osservano varie deformità toraciche..

I cambiamenti fisici nei polmoni con IBL sono abbastanza specifici. I pazienti di ispirazione ascoltano i rantoli di "cellofan" crepitanti delicati. Possono essere instabili nella loro gravità e localizzazione. L'inconsistenza di una grave mancanza di respiro con cambiamenti fisici relativamente piccoli nei polmoni è uno dei segni diagnostici differenziali più importanti che distinguono clinicamente l'IBL dalle altre malattie croniche del sistema broncopolmonare.

Nelle ultime fasi della malattia, di norma, si nota la progressione della dispnea, la formazione di insufficienza cardiaca polmonare dovuta a disturbi emodinamici nella circolazione polmonare.

Come risultato di una diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni, lo sviluppo dello squilibrio ventilazione-perfusione nei pazienti, l'ipossiemia arteriosa nelle prime fasi della malattia è determinato solo con uno sforzo fisico. Man mano che il processo procede, l'ipossiemia viene registrata a riposo, accompagnata da ipocapnia. L'ipercapnia appare nei casi avanzati della malattia. Quando si studia la funzione della respirazione esterna, viene riscontrato un tipo di disturbo di ventilazione prevalentemente restrittivo, una diminuzione dei principali volumi polmonari.

I metodi diagnostici più importanti per ILL sono i metodi a raggi X per l'esame del torace. La tomografia computerizzata ad alta risoluzione sta diventando sempre più importante. Nelle prime fasi della malattia, vengono determinati principalmente il miglioramento e la deformazione del modello polmonare, la diminuzione della trasparenza dei campi polmonari da parte del tipo di "vetro smerigliato" e piccole ombre focali. Man mano che il processo procede, la deformazione del modello polmonare diventa più pronunciata, vengono rilevati segni di fibrosi interstiziale, vengono rilevate formazioni di cavità, si forma un quadro del "polmone cellulare".

La diagnosi più accurata della maggior parte dell'IBS è possibile valutando il materiale bioptico polmonare. Una biopsia polmonare è attualmente considerata il gold standard nella diagnosi della malattia polmonare, consentendo non solo di stabilire una diagnosi, ma anche di prevedere la prognosi della malattia. Tuttavia, è indicata una biopsia ed è possibile non in tutti i casi di IBL: attualmente, viene eseguito solo l'11-12% dei pazienti con malattie polmonari interstiziali.

Forme cliniche di malattie polmonari interstiziali nei bambini, principi di diagnosi e trattamento:

Nei bambini si distinguono le malattie polmonari interstiziali di eziologia nota e sconosciuta (V. Tatochenko, 2006). L'esame dell'eziologia accertata comprende l'alveolite allergica esogena (Ј67), l'alveolite fibrosa tossica (Ј70.1-70.8) e la carenza di lesioni polmonari antitripsiniche A-1 (E88.0) nelle malattie del tessuto connettivo diffuso e nel rachitismo. Le ILL di eziologia sconosciuta includono alveolite fibrosante idiopatica (Ј84.1), emosiderosi polmonare idiopatica (Ј84.8), sarcoidosi (D86), proteinosi polmonare alveolare (Ј84.0), microlitiasi alveolare polmonare (Ј84.0).

IHD nei bambini, con molti sintomi clinici e dati radiologici simili, differiscono per le caratteristiche morfologiche, hanno una prognosi e regimi di trattamento diversi.

L'ALVEOLITE ALLERGICA ESOGENA (EAA) ha il maggiore significato clinico tra le IBL nei bambini, appartiene al gruppo della polmonite ipersensibile (ipersensibile) con danno diffuso alle strutture alveolari che circondano il loro tessuto polmonare interstiziale, nonché ai bronchioli terminali. Negli ultimi anni si è verificato un aumento significativo delle forme croniche gravi di questa malattia (Lev N.S., Ruzhitskaya EA, 2008). La formazione di EAA è possibile nei bambini di età diverse; ci sono osservazioni sullo sviluppo della malattia nei primi mesi di vita di un bambino.

Eziologia. L'EAA è una malattia immunopatologica causata dall'inalazione di polvere organica contenente vari antigeni. Sono attualmente noti circa 50 antigeni che possono causare EAA. La formazione di EAA nei bambini è associata alla vita in aree umide, a stretto contatto con animali domestici e uccelli.

Ad oggi, è stato stabilito il ruolo eziologico degli antigeni dei funghi termofili di actinomycetes, Aspergillus u Пеnicillium. Altri antigeni sono associati alle proteine ​​di animali, pesci, uccelli e insetti (polmoni di pappagallini o polmoni di piccioni).

Patogenesi. Il ruolo principale appartiene alle reazioni allergiche del 3o e 4o tipo. Con l'inalazione ripetuta di antigeni organici che provocano l'EAA, aumenta la formazione di anticorpi precipitanti di classe Ig G e di complessi immunitari nei polmoni. Tuttavia, con EAA, specialmente nei bambini, possono verificarsi reazioni concomitanti di ipersensibilità immediata mediata da IgE, il che spiega la frequente combinazione della malattia con l'asma bronchiale (fino al 25% dei casi).

Clinica. A seconda del decorso, si distinguono le forme acute, subacute e croniche di EAA. Il quadro clinico di EAA non dipende dal tipo di allergene.

In forma acuta, poche ore dopo un massiccio contatto con l'allergene colpevole, compaiono sintomi simil-influenzali: febbre con brividi, mal di testa, mialgia. Tosse secca, respiro corto, con auscultazione, migrazione sparsa o con localizzazione costante di rantoli umidi di piccole e medie bolle, crepitio per inalazione senza segni di ostruzione.

Al termine del contatto con l'antigene, è possibile un completo recupero in pochi giorni o settimane. Con contatti ripetuti, si sviluppano ricadute della malattia, che possono essere subacute, rimangono non riconosciute, il che porta inaspettatamente il paziente e il medico alla transizione della malattia in una forma cronica. Il segno principale di una forma subacuta è la mancanza di respiro, che persiste per diverse settimane o mesi.

Nella forma cronica, tipici della clinica sono il respiro affannoso persistente, la tosse con separazione della mucosa dell'espettorato. Con lo sforzo fisico, la dispnea si intensifica, si sviluppa la cianosi. Durante l'auscultazione si sente un costante respiro sibilante crepitante. Il benessere peggiora gradualmente, compaiono debolezza, affaticabilità rapida, perdita di appetito, perdita di peso, diminuzione dell'attività fisica. All'esame, viene determinata la deformazione del torace sotto forma di appiattimento, si sviluppano i cambiamenti nel tipo di "bacchette" e "occhiali da orologio".

In un esame del sangue clinico durante l'esacerbazione, moderata leucocitosi neutrofila. I metodi di ricerca immunologica sono tra i metodi di ricerca standard nei pazienti con EAA: la determinazione delle Ig G precipitanti nel siero verso gli antigeni più comuni. La concentrazione di complessi immunitari circolanti nel siero del sangue è aumentata in tutte le forme della malattia.

L'analisi della composizione gassosa del sangue e della CBS è un metodo di ricerca standard: l'ipossiemia, il PaCO sono caratteristici2 rimane normale o leggermente ridotto. L'esame della funzione della respirazione esterna rivela una violazione della ventilazione restrittiva con una diminuzione dei volumi polmonari (VC, OBL). Nelle forme acute e subacute di EAA, sono anche possibili disturbi della ventilazione ostruttiva, associati a ridotta pervietà dei piccoli bronchi a causa della bronchiolite.

I segni radiologici variano a seconda della forma della malattia. Molti pazienti con EAA acuta e subacuta hanno una radiografia normale..

La tomografia computerizzata ad alta risoluzione rivela i primi cambiamenti nel parenchima polmonare con grande precisione. Sulla radiografia degli organi toracici, si notano cambiamenti nella forma di piccole ombre focali (miliari) situate principalmente nella regione delle sezioni centrali dei polmoni, a volte una diminuzione della trasparenza del tessuto polmonare è un sintomo di "vetro smerigliato". Potrebbero esserci più ombre infiltrative nuvolose o più dense con sviluppo inverso entro settimane o mesi. Caratteristica di EAA è la scomparsa dei cambiamenti radiologici dopo l'interruzione del contatto con l'allergene.

Nella forma cronica, i cambiamenti radiologici sono significativi: amplificazione diffusa e deformazione del modello polmonare a causa dell'ispessimento fibroso dell'interstizio polmonare, della cellularità, dell'illuminazione cistica - il quadro del "polmone cellulare".

I criteri diagnostici per EAA non sono rigorosamente stabiliti. Tra i necessari criteri EAA stabiliti pubblicati dalla società allergica toracica (1998), ci sono:

  • criteri diagnostici: contatto con un antigene specifico, mancanza di respiro durante lo sforzo fisico, respiro sibilante all'ispirazione, alveolite linfocitica (se viene eseguito il lavaggio broncoalveolare);
  • segni che suggeriscono una diagnosi: episodi ripetuti di aumento della temperatura corporea, alterazioni infiltrative dei polmoni secondo i raggi X, riduzione della capacità di diffusione dei polmoni, rilevazione di anticorpi precipitanti verso un antigene specifico nel siero del sangue, granulomi durante la biopsia polmonare (di solito non è necessario), miglioramento dopo interrompere il contatto con l'allergene.

La diagnosi differenziale dipende dalla forma di EAA. La forma acuta deve essere differenziata da bronchiolite acuta, polmonite, asma bronchiale, tubercolosi miliare; forma cronica - con un ampio gruppo di malattie accompagnate da fibrosi diffusa (eliminazione della bronchiolite, danno polmonare con malattie sistemiche del tessuto connettivo, ecc.).

Segni diagnostici di EAA, asma bronchiale e polmonite

EreditàIntervallo dopo l'esposizione all'allergeneViolazioni generaliTossewheezingwheezing

Fischio secco comune

No o locale umido

Modifiche ai raggi X.

Diffuso, ("vetro smerigliato"), meno infiltrato

Maggiore trasparenza del tessuto polmonare

Infiltrati o focus locali

Problemi di ventilazioneTest cutaneiIgE siericheprecipitine

Trattamento. Obbligatorio è il regime di eliminazione (cessazione del contatto con l'allergene). La nomina degli ormoni glucocorticosteroidi è confermata patogeneticamente. Nella fase acuta, prednisone fino a 2 mg / kg al giorno per via orale con una riduzione graduale della dose dall'inizio della dinamica positiva del quadro clinico, quindi una dose di mantenimento di 5 mg al giorno per 2-3 mesi. Metodo alternativo: terapia del polso con metilprednisolone 10-30 mg / kg 1-3 giorni, 1 volta al mese per 3-4 mesi. Nella forma cronica di EAA, viene prescritta una dose di mantenimento di prednisolone per 6-8 mesi o più. Terapia sintomatica secondo le indicazioni (broncodilatatori, mucolitici), ginnastica respiratoria, terapia fisica. In alcuni casi, vengono utilizzate la plasmaferesi, l'emosorbimento e l'immunosorbimento..

Previsione. Nell'EAA acuta, la prognosi è favorevole fino al completo recupero. Quando si entra in una forma cronica, diventa serio. Tuttavia, con la diagnosi precoce e l'inizio tempestivo della terapia nei bambini, sono possibili dinamiche positive e stabilizzazione del processo..

L'ALVEOLITE TIBICA FIBROSANTE (TFA) viene eliminata dall'effetto tossico delle sostanze chimiche sul reparto respiratorio dei polmoni, nonché dall'effetto dannoso dei complessi immunitari. Nei bambini, la TFA è più spesso associata a farmaci (sulfamidici, metotrexato, mercaptopurina, azatioprina, ciclofosfamide, furadonina, furazolidone, ganglioblocker, benzoesonio, anaprilina, clorpropamide). Negli adolescenti, una storia di contatto sul posto di lavoro (gas, fumi metallici, erbicidi) o abuso di sostanze.

Clinica. TFA ha un quadro clinico simile, indicatori di laboratorio e funzionali con EAA nella fase acuta e cronica della malattia (con lo sviluppo di pneumosclerosi). Il quadro clinico è dominato da mancanza di respiro e tosse secca, qualche respiro sibilante crepitante, disturbi restrittivi, con sviluppo di fibrosi - una diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni, ipossiemia. I cambiamenti nelle immagini possono apparire solo con lo sviluppo della fibrosi..

Trattamento. Annullamento urgente del farmaco "causale", che può portare al completo recupero. La somministrazione di glucocorticosteroidi accelera lo sviluppo inverso dei disturbi polmonari. Con lo sviluppo della fibrosi, l'efficacia del trattamento e la prognosi sono significativamente ridotte.

LA DIFICIENZA DI ALPHA-1-ANTITRIPSINA (A-1-AT) è ereditata in un tipo autosomico dominante (o codominante), manifestato da cambiamenti patologici nei polmoni - enfisema panlobulare e / o danno epatico. L'eredità co-dominante significa che vengono espresse entrambe le varianti alleliche di un gene, determinando insieme il fenotipo (livello A-1-AT nel sangue). La variante più comune dell'allele, chiamata M-allele, fornisce la produzione di un normale livello di proteine. Gli individui omozigoti per l'allele Z (ZZ), di cui 1-2% nella popolazione, hanno carenza di A-1-AT.

A-1-AT - una proteina prodotta dalle cellule del fegato, è contenuta nella frazione α1 delle proteine ​​del siero del sangue, neutralizza l'azione degli enzimi proteolitici (tripsina, elastasi, ecc.) Secreti da microrganismi e leucociti neutrofili per uccidere i microbi. Con deficit di A-1-AT, un eccesso di proteasi provoca la distruzione del tessuto polmonare e lo sviluppo dell'enfisema.

L'A-1-AT si accumula negli epatociti, causando la cirrosi in tenera età, anche nel periodo neonatale come cirrosi congenita.

Clinica. Sebbene i cambiamenti nei polmoni inizino presto, spesso durante l'infanzia, la mancanza di respiro si sviluppa entro i 35-40 anni, la trasparenza dei campi polmonari aumenta a causa di cambiamenti ostruttivi irreversibili, enfisema e bronchite cronica. L'enfisema progressivo è descritto negli adolescenti, il fumo e le ripetute infezioni polmonari accelerano il processo. I bambini piccoli non hanno caratteristiche specifiche. L'esaurimento del flusso sanguigno nelle aree dei polmoni può essere la prima manifestazione della malattia, viene descritta la polmonite con il rapido sviluppo di enfisema bolloso.

La diagnosi in un bambino con enfisema diffuso, ostruzione persistente e flusso sanguigno polmonare alterato è confermata da un basso livello di A-1-AT nel siero del sangue, l'identificazione di un fenotipo omozigote (genotipo ZZ).

Trattamento. La terapia specifica comprende la somministrazione endovenosa di A-1-AT isolato dal siero umano, nonché l'aerosol di un farmaco geneticamente modificato, il trattamento delle infezioni polmonari con vaccini antinfluenzali e l'infezione da pneumococco.

Alveolite da fibrosi idiopatica (ELISA) - sinonimi di fibrosi polmonare idiopatica, alveolite da fibrosi criptogenetica. Secondo l'European Respiratory e American Thoracic Society (1999), ELISA è stata riconosciuta come una malattia con un quadro istologico di polmonite interstiziale comune. Attualmente, ELISA non include una serie di malattie che in precedenza erano state considerate le sue varianti, in particolare la polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich), la bronchiolite cancellante con polmonite organizzativa, la polmonite interstiziale desquamativa, la polmonite interstiziale non specifica, la bronchiolite respiratoria associata a IBL.

ELISA è raro nei bambini.

L'eziologia è sconosciuta. Si presume un tipo dominante di eredità. I casi familiari sono indicativi di una predisposizione genetica.

La patogenesi della malattia è dovuta alla fibrosi del tessuto polmonare, alla deposizione di complessi immunitari nei capillari degli alveoli, all'influenza di anticorpi specifici per organo. L'infiammazione nell'interstizio alveolare porta alla sclerosi diffusa..

Clinica. L'insorgenza della malattia è spesso subacuta - con tosse secca, respiro corto durante lo sforzo fisico, affaticamento. L'esordio acuto (in ⅓ pazienti) è accompagnato da temperatura febbrile. Man mano che la malattia progredisce, la mancanza di respiro aumenta, il torace si appiattisce, la sua escursione e circonferenza diminuiscono, l'ampiezza dei movimenti respiratori diminuisce, il peso corporeo e il ritardo di crescita dietro la norma, le deformazioni delle falangi distali delle "dita sotto forma" di "occhiali da vista" e "bacchette" appaiono e aumentano.. L'acrocianosi e la cianosi del triangolo nasolabiale diventano permanenti. Durante l'ascultazione sullo sfondo della respirazione indebolita, si sentono sottili rantoli gorgoglianti alla fine dell'inalazione, che ricordano il crack del cellophane (di solito nella parte inferiore dei polmoni).

ELISA ha un corso in costante progresso. La pressione dell'arteria polmonare aumenta con la formazione di cuore polmonare cronico e insufficienza ventricolare destra. Spesso si sviluppano complicanze sotto forma di sindrome artritica, pneumotorace spontaneo, embolia polmonare.

I cambiamenti nell'immunogramma sono caratteristici: aumento del contenuto di Ig G (fino a 2000-4000 mg / l) e CEC (fino a 150 cu).

Nelle prime fasi della malattia, potrebbero non esserci segni radiologici. Ulteriori segni di fibrosi diffusa: diminuzione della trasparenza del tessuto polmonare (sintomo del vetro smerigliato), motivo a maglia pesante, piccole ombre focali, sigilli più pesanti con maggiore gravità, illuminazione cellulare, restringimento dei campi polmonari, posizione elevata del diaframma.

Una diminuzione locale del flusso sanguigno polmonare (fino al 60-80% del valore corretto) e una variazione di FVD (tipo restrittivo di disturbo della ventilazione), una diminuzione della capacità diffusa dei polmoni indicano il grado di sviluppo della fibrosi.

Una biopsia polmonare aperta può confermare la diagnosi nel 90% dei casi. A differenza di altre alveoliti con ELISA, non vi è alcuna connessione con allergeni e la fibrosi sta progressivamente progredendo..

Il trattamento è inefficace. Vengono utilizzati ormoni glucocorticosteroidi Prednisone 1-1,5 mg / kg / giorno. con il passaggio a una dose di mantenimento per 9-12 mesi. o pulsoterapia. Inoltre, sono prescritti immunosoppressori (azatioprina) o penicillamina (cuprenil). Comprovato uso a lungo termine di acetilcisteina ad alte dosi. È indicato un lungo ciclo di ossigenoterapia, plasmaferesi, linfocitoferesi..

La previsione è sfavorevole. Aspettativa di vita media - 3-6 anni.

L'EMOSIDEROSI POLMONE IDIOPATICA (IGL) è una malattia pericolosa per la vita caratterizzata da ripetute emorragie nei polmoni e da un decorso ricorrente simile a un'onda, che di solito inizia nell'infanzia. La frequenza della malattia è 0,24-1,23 per 1 milione di abitanti.

L'eziologia è sconosciuta. L'attuale ipotesi di questa malattia rimane immunoallergica, associata alla formazione di autoanticorpi, poiché la terapia con glucocorticoidi e immunosoppressori ha un effetto. Il ruolo del fattore ereditario non è escluso.

Patogenesi. Si basa sul processo di emorragia negli alveoli con successiva impregnazione con sali di ferro nell'emorragia, ispessimento dell'interstizio, sviluppo di fibrosi, ipertensione polmonare e cuore polmonare. I macrofagi (emosiderofagi) emosiderina fagocitaria (una combinazione di ferro ferrico con un complesso lipidico-proteico-carboidrato) si trovano nell'espettorato dei pazienti.

Clinica. Nella maggior parte dei bambini, le manifestazioni iniziali della malattia si verificano nei 3-4 anni di vita: la dispnea appare gradualmente a riposo, l'anemia. Al momento della crisi, si può distinguere una triade di sintomi principali: emottisi, anemia da carenza di ferro, presenza di ombre infiltrative sulla radiografia. Le condizioni dei pazienti durante il periodo di esacerbazione sono gravi: febbre febbrile, espettorato quando la tosse è arrugginita, con sangue, insufficienza respiratoria e anemia stanno aumentando (HB a 20-30 g / le inferiore). Con la percussione, si notano aree di accorciamento del suono di persussione, con auscultazione, rantoli diffusi e umidi, ribollenti finemente gorgoglianti. Un aumento del fegato e della milza è caratteristico. Il periodo di crisi dura diversi giorni, trasformandosi gradualmente in remissione.

I cambiamenti nella forma di microcitosi di ipocromia, reticolocitosi e bassi livelli di ferro sierico sono caratteristici dell'anemia nell'IHL. L'emocromo è determinato nel sangue, bassi titoli di complemento, ipergammaglobulinemia nel 10% dei pazienti - una diminuzione del livello di Ig A.

Sulle radiografie degli organi toracici al momento della crisi, vengono determinate più ombre focali di emorragie, in luoghi drenanti con sviluppo inverso entro 10-14 giorni, nel periodo di remissione - modello interstiziale rinforzato sotto forma di una maglia sottile, molte piccole (ombre miliari) che formano un "quadro a farfalla". Durante la broncoscopia nel liquido broncoalveolare, viene rilevato più del 20% dei siderofagi, l'indice di ferro è superiore a 50 (la norma è fino a 25).

SINDROME DI HEYNER (GEYNER) - un tipo di emosiderosi polmonare con ipersensibilità al latte di mucca, il quadro clinico non differisce da IHL, ma nei pazienti si riscontrano pazienti (anticorpi) e test cutanei positivi per gli allergeni del latte. In alcuni bambini, la malattia è accompagnata da un ritardo nello sviluppo fisico, rinite cronica, otite media, adenoidite. In termini di esame, la determinazione degli anticorpi per il latte è obbligatoria.

La diagnosi di IHL è difficile da stabilire, si ritiene che sia una diagnosi di esclusione, vale a dire la tubercolosi miliare, altre malattie polmonari diffuse, forme secondarie di emosiderosi (con sanguinamento, stenosi mitralica, vasculite, collagenosi, ecc.). In casi dubbi, è indicata una biopsia polmonare..

Il trattamento di IHL dipende dal periodo della malattia. Al momento della crisi, viene prescritto il prednisone 1,5-3 mg / kg al giorno, rigorosa aderenza a una dieta priva di latticini, ad eccezione di qualsiasi prodotto contenente proteine ​​del latte. Nel periodo di remissione - immunosoppressori in una dose di mantenimento: ciclofosfamide (2 mg / kg / giorno) o azatioprina (3 mg / kg / giorno).

La prognosi della malattia è sfavorevole. I pazienti muoiono durante il periodo di un'altra crisi per sanguinamento polmonare o per insufficienza respiratoria e cardiaca. L'aspettativa di vita media è di 3-5 anni. Tuttavia, con alcune varianti di emosiderosi polmonare (sindrome di Heiner), sono possibili la cessazione spontanea di esacerbazioni e cure.

LA MALATTIA DI GOODPASCHER (angiite ipersensibile) è una forma di emosiderosi negli adolescenti, molto spesso nei ragazzi. Gli anticorpi che colpiscono la membrana degli alveoli polmonari e dei glomeruli renali svolgono un ruolo nella patogenesi..

Clinica: emorragie polmonari, anemia, ematuria e altri segni di glomerulonefrite proliferativa o membranosa con rapido sviluppo di ipertensione arteriosa e insufficienza renale cronica sono caratteristici.

Trattamento secondo principi generali. Viene descritto l'effetto positivo della plasmaferesi..

La prognosi è sfavorevole, la malattia progredisce costantemente in natura.

La SARCOIDOSI è una malattia granulomatosa sistemica con danni ai polmoni, ai linfonodi intratoracici e periferici, alle mucose delle vie respiratorie, alla pelle, alle ghiandole salivari e parotidi, al fegato, alla milza, agli occhi e ad altri organi. L'incidenza della sarcoidosi è di 0,1 casi per 100.000 bambini all'anno e 10 casi per 100.000 adulti all'anno.

Eziologia della sarcoidosi sconosciuta.

Il substrato morfologico principale è il granuloma a cellule epitelioidi (sarcoide), costituito da cellule epitelioidi e infiltrazione linfocitaria. La sua principale differenza rispetto ai tubercoli tubercoli è che la necrosi caseosa centrale è assente nel granuloma sarcoide..

Clinica. Per natura del corso, si distinguono la sarcoidosi acuta, subacuta e cronica. Nel 20% dei casi, la sarcoidosi viene rilevata per caso durante la radiografia del torace. Nel 90% dei casi, si verificano danni ai polmoni e ai linfonodi. Nel 30% dei casi si notano sintomi generali che aumentano gradualmente: febbre, perdita di peso, aumento della fatica, malessere. Nei bambini, la malattia ha spesso un carattere generalizzato, un decorso recidivante.

La diagnosi di sarcoidosi è difficile, poiché il quadro clinico è diverso e sono assenti test specifici. La diagnosi viene fatta sulla base del quadro clinico esistente, seguito da una conferma istologica.

Il patognomonico è la combinazione di eritema nodoso o artrite con linfonodi mediastinici ingranditi policiclici.

Nella diagnosi, è importante rilevare l'ipercalcemia e lo stato immunitario alterato. Il ruolo principale nella patogenesi della sarcoidosi è giocato da reazioni allergiche di tipo ritardato, la cui causa è sconosciuta..

Nel 50% dei pazienti viene rilevata ipergammaglobulinemia policlonale. L'ipercalciuria (l'ipercalcemia può essere assente) è probabilmente dovuta alla secrezione di 1,25-diidrossivitamina D3 granulomi.

Per un esame del sangue clinico, la leucopenia è tipica, l'anemia è rara; nel periodo acuto - aumento dell'ESR.

Radiografia del torace. Nel 5-10% dei pazienti alla prima visita dal medico non ci sono cambiamenti nella radiografia (stadio 0), nel 35-45% viene rilevato un aumento bilaterale dei linfonodi basali (stadio I), nel 25% vi è una lesione maglia-nodulare, ombre lineari, aumento bilaterale linfonodi basali (stadio II), il 25% ha limitato blackout nei polmoni (stadio III). Lo stadio finale della malattia (stadio IV) si manifesta con cambiamenti irreversibili nei polmoni: pneumosclerosi, spostamento delle radici dei polmoni, bronchiectasie, enfisema. Occasionalmente si possono osservare cavità singole o multiple, ombre focali, pneumotorace, versamento pleurico unilaterale, calcificazione dei linfonodi.

Per escludere la tubercolosi e le infezioni fungine, vengono eseguiti almeno 3 campioni per studiare espettorato, liquido di lavaggio e materiale ottenuto mediante biopsia.

Una biopsia consente di confermare più accuratamente la diagnosi di sarcoidosi: biopsia polmonare - 85-90%, linfonodi - 80%, fegato - 70%, milza - 50%. I granulomi nelle biopsie polmonari vengono rilevati anche in assenza di segni clinici e radiologici di danno polmonare. I granulomi possono anche essere trovati nella pelle, nella mucosa dei bronchi, nelle ghiandole lacrimali e salivari, nei muscoli scheletrici, nella congiuntiva, nella mucosa nasale, anche in assenza di segni di danno a questi organi.

In presenza di granulomi, è necessario condurre una diagnosi differenziale tra le seguenti malattie: sarcoidosi, tubercolosi, infezioni fungine, linfomi, altre neoplasie maligne (nei linfonodi regionali), berylliosi, alveolite allergica esogena, cirrosi biliare primaria, lebbra, brucellosi, artero terziario.

Il trattamento della sarcoidosi non è specifico, poiché il suo decorso è molto vario e la frequenza delle remissioni spontanee è elevata. I regimi terapeutici sono selezionati individualmente. Il principale metodo di terapia è l'uso di glucocorticoidi. I glucocorticoidi sono prescritti a bambini e adolescenti quasi sempre con qualsiasi forma e opzione clinica a causa del pericolo di generalizzazione e reiterazione del processo patologico. Il prednisone è prescritto alla dose di 1 mg / kg al giorno, ma non più di 30-40 mg al giorno. Quindi la dose viene gradualmente ridotta in 6-12 mesi. La dose di mantenimento è generalmente di 5 mg al giorno..

Se non è possibile applicare la terapia ormonale o se non è abbastanza efficace, la clorochina (hingamine, delagil) viene utilizzata 0,25 g 1-2 volte al giorno, vitamina E 300 mg / giorno, nonché farmaci antinfiammatori non steroidei (indometacina, reopirina, acido acetilsalicilico ) Plasmaferesi, vengono anche utilizzate procedure fisioterapiche, viene prescritta una terapia dietetica. I bambini che hanno subito la sarcoidosi dovrebbero essere in clinica per almeno 2 anni.

La prognosi nella stragrande maggioranza dei casi è favorevole. Sotto l'influenza del trattamento, e in alcuni casi senza di essa, i sintomi della malattia scompaiono. In circa il 60% dei pazienti, la remissione spontanea si verifica dopo 2 anni, il 20% dei pazienti guarisce a seguito del trattamento. Nel 10-20% dei pazienti, la remissione non può essere raggiunta..

PROTEINOSI POLMONICA ALVEOLARE - una rara malattia diffusa di eziologia sconosciuta, descritta nel 1958. Nel tessuto alveolare e interstiziale del polmone si verifica un accumulo di composti fosfolipoproteici - derivati ​​del tensioattivo sotto forma di SIC - granuli positivi senza reazione infiammatoria. Il quadro clinico è variabile e non specifico, il che porta a una diagnosi tardiva della malattia. In forma congenita (letale, clinicamente indistinguibile dalla sindrome da distress respiratorio), si verifica una carenza di tensioattivi della proteina B.

La proteinosi alveolare polmonare primaria (congenita) combina un gruppo eterogeneo di malattie causate da una mutazione di geni che codificano per le proteine ​​del tensioattivo. La frequenza di carenza di tensioattivo è 1 su 5 milioni di neonati. La malattia è ereditata in modo autosomico recessivo..

Nelle forme a insorgenza successiva, nel sangue vengono rilevati anticorpi di classe Ig G verso il fattore stimolante le colonie di granulociti. Con questa forma, mancanza di respiro, una tosse ossessiva può apparire già nella seconda metà della vita, febbre - in meno della metà dei bambini. I ragazzi sono ammalati 3 volte più spesso delle ragazze. I sintomi più comuni della malattia sono mancanza di respiro, tosse, dolore toracico, emottisi, bacchette, respiro sibilante, cianosi. I cambiamenti fisici sono scarsi, l'insufficienza respiratoria si sviluppa gradualmente. Piccoli fuochi simmetrici confluenti e più diffusi, più densi nei lobi inferiori, creano un'immagine di una farfalla nelle immagini. La diagnosi è confermata dalla biopsia polmonare. È importante differenziare la proteinosi con la pneumocistosi, dando un quadro simile..

Trattamento. Gli ormoni non influenzano il decorso della malattia, gli aerosol con acetilcisteina danno un miglioramento temporaneo. Il lavaggio periodico è efficace.

Previsione. È possibile un esito progressivo fatale 1-2 anni dopo l'insorgenza dei primi sintomi.

MICROLITIASI ALVEOLARE PULMONARIA - una malattia rara e difficile da diagnosticare, descritta per la prima volta nel 1933, ereditata da un tipo autosomico recessivo. Eziologia sconosciuta.

Cristalli di trifosfato e carbonato di calcio si formano negli alveoli con una miscela di sali di ferro di dimensioni 50-200 micron, con una struttura concentrica. Sono descritti circa 400 casi, il più delle volte in persone di origine turca. La progressione del processo porta a cambiamenti fibrotici nei setti interalveolari e insufficienza respiratoria nella mezza età. Nella maggior parte dei casi, la malattia è asintomatica, nei bambini viene spesso diagnosticata per caso: piccole calcificazioni simmetriche sullo sfondo di un modello diffusamente migliorato. La radiografia del torace ha rivelato un sintomo patognomonico di "tempesta di sabbia". Il decorso della malattia è lungo. Una biopsia polmonare per confermare la diagnosi è necessaria in casi dubbi.

Trattamento. La malattia è resistente a qualsiasi terapia; poiché ci sono casi familiari, si raccomanda un esame dei parenti.

Conclusione

Le malattie polmonari interstiziali nei bambini sono caratterizzate da una varietà di forme nosologiche e presentano attualmente un problema importante. Di particolare rilevanza è la diagnosi di vari ILL nelle fasi iniziali, ma reversibili della malattia, la ricerca di nuovi approcci moderni al trattamento di queste malattie potenzialmente letali del bambino, metodi razionali di terapia conservativa che possono prevenire la progressione del processo patologico nei polmoni.

V.M. Davydova

Accademia medica statale di Kazan

Davydova Valentina Mikhailovna - candidato di scienze mediche, professore associato del Dipartimento di Pediatria con un corso di pediatria ambulatoriale

1. Avdeeva O.E., Avdeev S.N. Alveolite fibrosa idiopatica: moderni approcci alla diagnosi e alla terapia // Consilium medicum. 2002; 4 (4): 195-201.

2. Bogorad A.E. et al. Polmonite acuta ipersensibile (alveolite allergica) nei bambini // Ros. Bollettino di Perinatologia e Pediatria. - 2002; 6: 27-33.

3. Bogorad A.E. e altri: emosiderosi idiopatica dei polmoni nei bambini // Ros. Bollettino di Perinatologia e Pediatria. - 2003; 4: 29-35.

4. Malattie respiratorie nei bambini. Manuale per medici / ed. S.V. Rachinsky e V.K. Tatochenko. - M.: Medicine, 1987.-- 496 s..

5. Bochkov N.P., Zakharov A.F., Ivanov V.I. Genetica medica. Una guida per i medici. - M.: Medicine, 1984.

6. Malattie congenite ed ereditarie dei polmoni nei bambini / a cura di. Yu.E. Veltishcheva, S.Yu. Kaganova, V. Tal. - M.: Medicina, 1986.- 384 s.

7. La rivista "Difficult patient" (pediatria). - 2008; 9: 4-24.

8. La rivista "pneumologia" (problemi di pneumologia pediatrica). - 2000. - N. 1.

9. E.A. Kogan, B.M. Korenev, E.N. Popova et al. / Ed. SUL. Mukhina. Malattia polmonare interstiziale Guida pratica.- M.: Litterra, 2007.-- 432 s..

10. Pediatria. Leadership nazionale. - M.: GEOTAR-Media, 2009.- Volume 2. - P. 139-176.

11. Polmonologia pratica dell'infanzia (riferimento, 3a edizione) / ed. VK. Tatochenko. - M., 2006. - S. 183-192.

12. Pneumologia dell'infanzia: problemi e soluzioni / ed. Yu.L. Misernitsky e A.D. Tsaregorodtseva. - M., 2007. - Edizione. 7. - S. 58-64.

13. Farmacoterapia razionale delle malattie infantili. Guida per i professionisti. - M.: Litterra, 2007.-- S. 514-566.

14. Shmelev E.I. Diagnosi differenziale delle malattie polmonari interstiziali // Consilium medicum. - 2003; 5: 4: 176-181.

15. Shmelev E.I. Diagnosi differenziale delle malattie polmonari interstiziali // Manuale di un medico pratico. - 2005; 5: 6: 3-16.

ALVEOLITE ALLERGICA ESOGENA DEI BAMBINI

* Fattore di impatto per il 2018 secondo RSCI

La rivista è inclusa nell'elenco delle pubblicazioni scientifiche peer-reviewed della Commissione per le attestazioni superiori.

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L'alveolite allergica ezogenica (EAA) fa parte di un gruppo di malattie chiamate "alveolite" che include anche l'alveolite tossica e l'alveolite fibrosa idiopatica. Una caratteristica di queste malattie è il danno diffuso al tessuto polmonare, le cui cause e caratteristiche variano a seconda del tipo di malattia. L'EAA è la forma più comune di alveolite..

L'EAA è una malattia causata dall'inalazione di polvere organica con vari antigeni ed è caratterizzata da un danno diffuso al tessuto alveolare e interstiziale del polmone. Ci sono altri nomi per questa patologia in letteratura: "polmonite ipersensibile", "pneumopatie per inalazione", "polmonite interstiziale diffusa", "polmonite granulomatosa interstiziale" e altri Il termine "alveolite allergica esogena" fu proposto da J. Pepys nel 1967.

Attualmente, esiste un gran numero di allergeni che possono causare EAA. Questi includono materiale vegetale contenente funghi saprofiti, in particolare actinomiceti termofili, aspergillus e penicilla; proteine ​​di uccelli che vengono inalate insieme a escrementi di uccelli; proteine ​​di animali e pesci, nonché antigeni degli insetti. A seconda del tipo di antigene e della sostanza che lo contiene, l'alveolite allergica esogena è stata descritta con vari nomi: "polmone dell'agricoltore" - una malattia che si verifica quando si lavora con fieno umido o grano contenente actinomiceti termofili; "Bagassosi" - danno polmonare nelle persone che lavorano con la canna da zucchero; “Polmoni degli allevatori di piccioni” e “polmoni degli amanti dei pappagallini” - alveolite derivante dall'inalazione di polvere contenente escrementi e piume di uccelli; "Polmone dei funghi" - una malattia negli individui che coltivano funghi associati agli actinomicetati termofili; "Polmone dei produttori di formaggi" - alveolite causata da un antigene del gruppo delle penicilline; "Polmone che lavora con farina di pesce" - danno polmonare alle proteine ​​di pesce; alveolite causata dall'inalazione di preparati ipofisari in pazienti con diabete insipido, ecc. Come segue da questo elenco, gli EAA sono in gran parte malattie professionali e, quindi, sono più comuni negli adulti. Nei bambini vengono anche osservati, anche se meno frequentemente. Le malattie durante l'infanzia sono causate dagli stessi fattori eziologici degli adulti, poiché il contatto con un numero di allergeni elencati nei bambini è abbastanza reale. Innanzitutto, questo vale per gli allergeni che causano "polmoni di piccioni" e "polmoni di amanti dei pappagallini", è anche possibile il contatto con allergeni contenuti in fieno e grano bagnati.

L'inalazione di allergeni contenuti nelle sostanze organiche elencate provoca la formazione di precipitine IgG specifiche. È stato dimostrato che con il "polmone dell'agricoltore" il ruolo più importante è svolto dagli actinomiceti termofili: Micropolyspora faeni e Actypomyces vulgaris. Con il "polmone degli allevatori di piccioni" e il "polmone degli amanti dei pappagallini", l'antigene specifico è la globulina Og. Nella fase acuta di EAA nella maggior parte dei pazienti, si possono rilevare precipitine specifiche nel siero del sangue usando antigeni preparati con i materiali corrispondenti. Nella fase cronica della malattia, le precipitine spesso non vengono rilevate. In alcune persone sane a contatto con l'antigene corrispondente, possono anche essere rilevati anticorpi precipitanti. Si ritiene che nell'attuazione del processo patologico un ruolo importante appartenga ai complessi immunitari formati durante l'interazione dell'antigene con gli anticorpi precipitanti. Il danno tissutale si verifica a seguito del complemento attivato o del rilascio di enzimi lisosomiali durante la distruzione dei leucociti che complessi immunitari fagocitosi. Se lo stimolo antigenico non era eccessivo e l'esposizione non viene ripetuta, si verifica la fagocitosi dei complessi immunitari, seguita dalla loro completa eliminazione. In caso di contatto ripetuto con l'antigene, i macrofagi alveolari attivati ​​stimolano la crescita delle cellule di fibroblasti. La secrezione di fibroblasti di collagene porta allo sviluppo della fibrosi polmonare interstiziale. Tuttavia, non tutte le persone a contatto con allergeni sviluppano EAA. Quindi, secondo V. Schlegel (1987), la malattia si verifica solo nell'1-5% delle persone che inalano antigeni. Ciò suggerisce che non solo i fattori esogeni, ma anche quelli endogeni sono importanti nello sviluppo della malattia.
Nella fase acuta di EAA, vengono rilevati due tipi di cambiamenti morfologici nei polmoni: infiltrato infiammatorio nelle pareti degli alveoli, costituito da linfociti e plasmacellule e granulomi sia nei setti alveolari che nelle pareti dei bronchioli. I granulomi a cellule epiteliali sono molto simili a quelli con sarcoidosi, ma sono meno numerosi e non sono così fortemente limitati (K. Bergman, 1984). Nella fase cronica della malattia, si riscontrano cambiamenti fibrotici nelle pareti degli alveoli e dei bronchi, che in casi di vasta portata portano alla rottura da parte degli architetti del parenchima polmonare, alla formazione di un "polmone cellulare" e alle bronchiolectasie.

L'EAA nei bambini può verificarsi in una vasta gamma di età. Sotto la nostra supervisione c'erano bambini di età compresa tra 1 anno, 8 mesi e 16 anni. Il maggior numero di casi (47%) era in età scolare. Nei bambini di età inferiore ai 3 anni, l'EAA si è verificata nel 37% dei casi, nei bambini in età prescolare - nel 12% dei casi. I sintomi clinici e il decorso di EAA dipendono dalla natura dell'allergene, dalla forza e dalla durata dell'effetto antigenico e dalle caratteristiche individuali del macroorganismo (R.V. Putov, M.M. Ilkovich, 1986; A.G. Khomenko et al., 1987). La maggior parte degli autori distingue tre varianti del decorso della malattia: acuta, subacuta (subcronica) e cronica.
I sintomi acuti si verificano diverse ore dopo il contatto massiccio con materiale organico contenente antigeni, ad esempio dopo aver pulito una colombaia. Più spesso, la malattia inizia in un contesto di contatto più o meno prolungato con l'allergene. La maggior parte dei bambini che abbiamo osservato con EAA erano residenti nelle aree rurali e hanno avuto contatti costanti con fieno, pollame e animali. Solo 1/7 dei pazienti ha avuto contatti domestici con i pappagallini.
Abbiamo osservato casi di malattia associati al trasferimento in una residenza nella zona dell'ascensore, in una casa in cui venivano realizzati tappeti di lana, nonché in una stanza umida con muffa sul pavimento e sulle pareti. All'inizio della malattia compaiono disturbi generali, come l'influenza (febbre, brividi, mal di testa, dolore agli arti). Il danno ai polmoni si manifesta con tosse secca, respiro corto, comparsa di rantoli umidi piccoli e medi e frizzanti. A differenza dell'asma bronchiale, i pazienti non hanno rantoli sibilanti e dispersi, ma nei bambini con atopia, l'insorgenza dell'alveolite è talvolta accompagnata da mancanza di respiro simile all'asma.
Nella fase acuta della malattia, nel sangue si nota una leucocitosi minore con neutrofilia. L'eosinofilia è insolita.
Quando il contatto con l'allergene cessa, la malattia termina in completa guarigione in pochi giorni o settimane. In caso di contatto ripetuto con allergeni, possono verificarsi recidive più lunghe e più gravi della malattia primaria. Con un contatto costante, la malattia può svilupparsi subacuta, rimanere non riconosciuta ed entrare nella fase cronica.
Nella fase cronica della malattia, i sintomi principali sono mancanza di respiro e tosse con separazione della mucosa dell'espettorato. Una moderata quantità di respiro sibilante crepitoso si sente nei polmoni, sebbene questo sintomo sia variabile. Gradualmente, in alcuni pazienti, appare la deformazione (compattazione) del torace, le falangi terminali delle dita si addensano, con sforzo fisico, si verifica la cianosi. Inoltre, oltre la metà dei pazienti manifesta debolezza generale, aumento della fatica, limitazione dell'attività motoria, diminuzione dell'appetito e riduzione del peso corporeo. La composizione del sangue al di fuori del periodo di esacerbazione è di solito normale, così come un esame del sangue biochimico. Lo studio delle immunoglobuline mostra in alcuni pazienti nella fase acuta e con un'esacerbazione del decorso cronico di EAA un aumento del livello delle singole classi di immunoglobuline, non vengono rilevati cambiamenti significativi nei parametri dell'immunità cellulare. Ma in tutti i bambini esaminati con EAA, è stato riscontrato un aumento del livello dei complessi immunitari circolanti.
Uno studio broncografico condotto in alcuni pazienti nella fase cronica di EAA non ha rivelato cambiamenti patologici. Durante la broncoscopia, endobronchite catarrale diffusa è stata trovata nella metà dei pazienti esaminati; nel resto, la mucosa bronchiale era invariata.
L'esame batteriologico dell'espettorato ha rivelato meno della metà dei pazienti esaminati nella cultura di H. influenzae; nel resto sono state determinate singole colonie del genere Candida e della flora saprofitica.
In uno studio ECG nell'84% dei pazienti, sono stati determinati cambiamenti transitori nella forma di tachicardia sinusale e cambiamenti metabolici nel miocardio di natura ipossica. Nel 16% dei pazienti con un decorso cronico di EAA, sono stati rivelati segni elettrocardiografici di sovraccarico del cuore destro (deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra, aumento dell'ampiezza e affilatura dell'onda P, onda T negativa e spostamento del segmento ST verso il basso nelle cavità toraciche). L'ecocardiografia ha anche rivelato l'ipertrofia miocardica e la dilatazione del ventricolo destro, nonché una moderata diminuzione della contrattilità miocardica, che potrebbe essere un segno di un cuore polmonare emergente. I restanti bambini di questo gruppo non hanno mostrato anomalie sull'ecocardiogramma.
I cambiamenti radiografici nella fase acuta dell'alveolite allergica sono definiti come piccole ombre focali (miliari) situate principalmente nei campi polmonari medi. Spesso viene rilevata una diminuzione della trasparenza del tessuto polmonare - un sintomo di vetro smerigliato. Entrambi questi sintomi sono associati alla presenza di alterazioni essudative, proliferative e granulomatose del tessuto alveolare e dell'interstizio polmonare, sebbene non siano sempre rilevate. In questi casi, sulle radiografie dei polmoni, si nota uno sfocato (striscio) del modello polmonare su entrambi i lati, più pronunciato nelle sezioni basali e basali, rispetto al quale vengono determinate piccole ombre focali bilaterali con intensità decrescente verso le cime. Abbiamo osservato questo quadro radiologico nel 16% dei pazienti con decorso acuto (ricorrente) di EAA e acuto (ricorrente). I risultati radiologici nella fase cronica di EAA sono diversi e dipendono dalla durata e dalla gravità della malattia, nonché dalla natura e dalla gravità dei cambiamenti morfologici nei polmoni. La metà dei bambini che sono venuti per la prima volta nella nostra clinica nella fase cronica della malattia, hanno mostrato radiologicamente segni di pneumofibrosi diffusa. C'è stata una diminuzione del volume polmonare, una posizione elevata delle cupole del diaframma, con fluoroscopia - una diminuzione della mobilità del torace e del diaframma. Il modello polmonare è stato imbrattato, la trasparenza del tessuto polmonare, che era più pronunciata nella zona centrale e inferiore dei polmoni, è stata ridotta, le aree di distensione sono state determinate lungo la periferia dei polmoni. Nel 10% dei bambini, una deformazione a maglie del modello polmonare è stata rivelata radiologicamente. L'espansione della parte intratoracica della trachea e dei bronchi principali è stata osservata nel 16% dei casi. Nel 20% dei pazienti, un rigonfiamento dell'arco dell'arteria polmonare è stato determinato radiologicamente. In alcuni casi, con esacerbazioni del decorso cronico di EAA, più ombre infiltrative simili a nuvole sono state trovate radiograficamente nei polmoni su entrambi i lati, che di solito non sono correlate alla gravità delle condizioni del paziente e possono persino essere il sintomo principale di un'esacerbazione del processo. Di norma, questi cambiamenti scompaiono sotto l'influenza del trattamento, ma in futuro potrebbero ripresentarsi. La funzionalità respiratoria compromessa è un componente importante dei cambiamenti patofisiologici nell'EAA. Nel quadro clinico della malattia, ci sono sempre manifestazioni di insufficienza respiratoria acuta e cronica sotto forma di mancanza di respiro e cianosi, che si intensificano o compaiono durante lo sforzo fisico.
Nell'EAA cronica prevalgono disturbi respiratori restrittivi, che si manifestano in una diminuzione della capacità polmonare, della capacità polmonare totale, dell'estensibilità polmonare e di una maggiore conducibilità bronchiale specifica (secondo la bodyplethysmography). Inoltre, nei pazienti con decorso acuto e subacuto di EAA, vengono spesso rilevati disturbi ostruttivi sotto forma di iperinflazione polmonare e ridotta pervietà dei piccoli bronchi. Uno dei segni più costanti e di valore diagnostico è una diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni, che si verifica sia a seguito di cambiamenti nelle proprietà di diffusione della membrana alveolare-capillare sia a causa di una violazione dell'uniformità delle relazioni ventilazione-perfusione. Nei pazienti con decorso acuto di EAA, sono possibili una cura completa e la normalizzazione dei parametri funzionali. Uno studio sulla composizione gassosa del sangue rivela ipossiemia e ipocapnia al momento dell'esacerbazione della malattia. Durante la remissione, le modifiche potrebbero non essere.
La prognosi della fase acuta di EAA è favorevole. Con il passaggio della malattia allo stadio cronico, la prognosi diventa grave. La malattia può progredire anche dopo l'interruzione del contatto con allergeni. Nei pazienti adulti sono descritti lo sviluppo del cuore polmonare e la morte per insufficienza ventricolare destra. Nei bambini, la prognosi dello stadio cronico di EAA è più favorevole, sebbene sia anche grave..
Come hanno mostrato le nostre osservazioni, oltre a interrompere il contatto con allergeni potenzialmente significativi, la diagnosi precoce e una terapia adeguata sono di grande importanza per migliorare la prognosi di EAA cronica. Quindi, tra i pazienti con EAA (tutte le forme), in cui abbiamo avuto l'opportunità di seguire lo sviluppo della malattia da 7 mesi a 7 anni (una media di 2,8 anni), il recupero da EAA è stato notato nel 15% dei casi. Il miglioramento della condizione, espresso principalmente in una diminuzione del grado di insufficienza respiratoria, è stato raggiunto nel 42% dei pazienti con forme subacute e croniche della malattia. Non ci sono stati casi di progressione del processo e decessi.

La diagnosi di alveolite, in particolare il decorso cronico, può essere stabilita solo a seguito di un esame clinico e strumentale completo del paziente. Se si sospetta l'EAA, è necessario prendere un'anamnesi approfondita per identificare il contatto con un possibile allergene causale..
L'insorgenza acuta della malattia, accompagnata da respiro corto, tosse e respiro sibilante nei polmoni, porta a diagnosi differenziale con asma bronchiale, febbre e disturbi generali con polmonite.
La diagnosi differenziale di EAA e polmonite si basa sulla differenza nei cambiamenti fisici e radiologici, che nella polmonite sono generalmente unilaterali, infiltrativi, focali e limitati, mentre in alveolite diffusa, bilaterale.
In alcuni pazienti con EAA, è necessario differenziare la fase acuta dalla tubercolosi miliare a causa di una somiglianza di cambiamenti radiologici. In questi casi, una storia medica accuratamente raccolta (contatto con i pazienti affetti da tubercolosi), i risultati dei test sulla tubercolina, la ricerca del patogeno della tubercolosi, nonché altre manifestazioni della tubercolosi e un'analisi approfondita dei dati radiologici aiutano. Le eruzioni cutanee miliari con tubercolosi si trovano, di regola, uniformemente in tutti i campi polmonari, ce ne sono molti di più e sono più distinti rispetto all'EAA.
Alcune difficoltà sorgono nella diagnosi differenziale di EAA e bronchiolite, in cui vi è mancanza di respiro e cambiamenti diffusi nei polmoni. La diagnosi dovrebbe basarsi sulle differenze nella natura della mancanza di respiro (con bronchiolite - principalmente espiratoria, con alveolite - mista); quadro fisico e radiologico delle malattie.
È molto difficile diagnosticare lo stadio cronico di EAA, soprattutto se non è possibile stabilire una connessione tra la malattia e gli allergeni e episodi acuti sono stati registrati in altre diagnosi. In questi casi, uno studio completo sulla funzione della respirazione diventa di grande aiuto. L'identificazione di disturbi restrittivi della ventilazione, la riduzione della capacità di diffusione dei polmoni e l'ipossiemia cronica limitano la gamma di malattie e mettono in evidenza l'EAA.
Tra i metodi diagnostici speciali, il più importante è l'identificazione di anticorpi precipitanti specifici nel siero del sangue del paziente. Per questi scopi, viene utilizzato il metodo di doppia diffusione di Ouchterloni nell'agar o la sua combinazione con l'elettroforesi contraria del sistema immunitario. Il valore diagnostico di questo metodo è limitato dal fatto che anticorpi specifici potrebbero non essere rilevati in tutti i pazienti, scompariranno piuttosto rapidamente dopo l'interruzione del contatto e possono essere rilevati in soggetti sani a contatto con l'antigene e gli errori metodologici possono portare a risultati falsi positivi. Il metodo di stimolazione specifica dei linfociti T e dei test cutanei si è rivelato inaffidabile a causa di frequenti reazioni aspecifiche.

Il trattamento di EAA consiste principalmente e principalmente nella cessazione del contatto del paziente con l'allergene. Dopo la diagnosi di EAA, a tutti i pazienti è stata prescritta una terapia con corticosteroidi (prednisone alla dose giornaliera iniziale di 1 mg 1 kg di peso corporeo). Nella fase acuta della malattia, i pazienti hanno assunto questa dose per 10-14 giorni, nella fase cronica per 2-4 settimane. Indicazioni per ridurre la dose di corticosteroidi, abbiamo preso in considerazione una diminuzione della mancanza di respiro e (o) tosse, il numero di respiro sibilante nei polmoni, radiografia positiva e dinamica funzionale, miglioramento del benessere. La riduzione della dose di prednisone è stata effettuata ad una velocità di 5 mg a settimana. Una dose di mantenimento (5 mg al giorno) di pazienti con EAA acuta è stata ricevuta in media per 3 mesi.
Nel decorso cronico della malattia, è stata prescritta una dose di mantenimento di prednisolone per un periodo più lungo (6-8 mesi). Due pazienti con EAA cronica grave hanno continuato ad assumere corticosteroidi alternati per un altro anno (5 mg di prednisone a giorni alterni, quindi dopo 2 giorni). Nel 21% dei pazienti sono stati osservati effetti collaterali della terapia con corticosteroidi nella forma della sindrome di Itsenko-Cushing. Man mano che la dose di prednisone era ridotta, le manifestazioni di ipercorticismo scomparivano. Dato che nel decorso cronico di EAA, quando si è già formata una fibrosi polmonare diffusa, l'efficacia della terapia con corticosteroidi è significativamente ridotta, negli ultimi anni abbiamo iniziato a nominare cuprenil (D-penicillamina) per tali pazienti. Il farmaco distrugge i complessi immunitari circolanti, favorisce l'accumulo di collagene solubile e inibisce la formazione di collagene insolubile, rallentando così lo sviluppo del tessuto connettivo nei polmoni. Nel nostro gruppo di pazienti, il 26,3% dei bambini ha ricevuto una terapia di combinazione con D-pecicillamina e prednisolone. Il farmaco è stato somministrato 1 volta al giorno alla dose di 125 - 250 mg in media per 6 mesi. Durante il trattamento con D-penicillamina, sono stati monitorati regolari esami del sangue e delle urine, nonché i livelli sierici di ferro. Non sono state segnalate reazioni avverse o tossiche alla somministrazione di D-penicillamina..
Sono stati attivamente utilizzati metodi fisici di trattamento: massaggio al torace ed esercizi di fisioterapia. In caso di infezioni respiratorie acute ed esacerbazione del processo broncopolmonare, è stata prescritta una terapia antibiotica. Secondo le indicazioni, sono stati utilizzati broncospasmolitici, espettoranti e altri agenti sintomatici e, se necessario, sono state trattate malattie concomitanti. La terapia cardiotropica è stata prescritta per i pazienti con manifestazioni di insufficienza cardiaca..
Pubblicazioni recenti (1995-1996) riguardanti pazienti con EAA (sia adulti che bambini) indicano l'efficacia della plasmaferesi e della linfocitocesi nel complesso trattamento della malattia.
Con grave insufficienza respiratoria, l'ossigenoterapia è stata una componente essenziale del trattamento. Inoltre, è stata spiegata a tutti i genitori l'importanza critica della completa cessazione del contatto di un bambino EAA con un fattore che causa la malattia..

La letteratura in evidenza può essere richiesta dall'editore..