Edema di Quincke: classificazione, cause, sintomi

Cliniche

Probabilmente hai sentito parlare dell'edema di Quincke e nelle istruzioni per i farmaci hai incontrato l'angioedema. Questi sono i due nomi per una risposta a uno stimolo allergico..

L'edema di Quincke (angioedema, orticaria gigante) è una reazione allergica acuta, caratterizzata da gonfiore istantaneo e massiccio della pelle, grasso sottocutaneo ed epitelio mucoso. Nella maggior parte degli episodi, l'edema si estende alle aree con grasso sottocutaneo allentato, quindi quando parlano dell'edema di Quincke, rappresentano una persona con collo gonfio, palpebre e parte inferiore del viso. Meno comune è il gonfiore di piedi, mani, organi interni, intestino o sistema genito-urinario.

Devo dire che l'angioedema è una reazione allergica abbastanza comune: ogni decimo abitante del pianeta l'ha sofferto. Secondo le statistiche, molto spesso l'edema di Quincke viene diagnosticato nelle donne di giovane e mezza età.

L'edema di Quincke. Classificazione

Sebbene l'edema di Quincke sembra essere solo una reazione allergica, ha ancora una sua specie. Non ce ne sono molti. L'angioterapia può verificarsi in forma acuta (meno di un mese e mezzo) e cronica (si osserva una manifestazione di una reazione simile a un allergene da 1,5 a 3 mesi e più). Inoltre, l'edema di Quincke può essere isolato (questa è l'unica manifestazione di un'allergia) o combinato con orticaria, asma bronchiale, prurito della pelle e un'eruzione cutanea.

L'edema di Quincke può essere dovuto al meccanismo di sviluppo della reazione:

  • ereditario (con l'aiuto di test di laboratorio, viene stabilito un deficit relativo o assoluto dell'inibitore C1 nel sangue. Ma con l'angioterapia, la sua presenza può cadere nei valori di riferimento);
  • acquisita;
  • si sviluppa con l'uso di determinati farmaci, sullo sfondo di un'allergia, a causa di alcune malattie, comprese quelle infettive;
  • idiopatico (impossibile identificare un allergene che causa edema).

Cause dell'edema di Quincke

Figura 1 - Le cause dell'edema di Quincke possono essere un morso

Poiché l'angioedema riguarda principalmente le allergie, un allergene può provocare l'insorgenza di edema. Con un'eziologia allergica, l'edema di Quincke può essere accompagnato da ulteriori reazioni corporee alla presenza di un allergene. Può essere broncospasmo o orticaria, inoltre si osserva spesso rinocongiuntivite.

Molto spesso, le cause dell'edema di Quincke sono:

  • prodotti alimentari;
  • polline di piante;
  • farmaci;
  • cosmetici e profumi;
  • prodotti chimici domestici;
  • un morso di un insetto;
  • contatto con un allergene animale;
  • infezione parassitaria;
  • infezione virale;
  • edema pseudo-allergico provocato dall'esposizione a freddo, calore, luce solare, stress, radiazioni.

Sintomi dell'edema di Quincke

Figura 2 - Edema angioneurotico sulle labbra

L'edema si sviluppa molto rapidamente. Di norma, dall'ingresso di un allergene nel corpo umano alla reazione manifesta, passano dai due ai cinque minuti. A volte (spesso con una predisposizione ereditaria), l'angioedema si sviluppa per diverse ore.

Se si verifica l'edema di Quincke, la diagnosi non è difficile. Molto spesso, l'angioedema è localizzato su labbra, palpebre, lingua, guance, laringe.

Per l'edema di Quincke, le seguenti manifestazioni esterne sono caratteristiche:

  • la parte del corpo su cui è localizzato l'edema è ingrandita, i suoi contorni sono levigati e la pelle non ha subito cambiamenti;
  • il gonfiore è denso;
  • sensazione di bruciore, prurito e dolore nel sito di edema;
  • una sensazione di tensione nei tessuti catturata dall'edema;
  • la pelle nel sito dell'edema è pallida;
  • ansia, ansia.

Se l'angioedema si è manifestato sugli organi interni, la sua presenza può essere indicata da un "addome acuto", vomito, aumento della peristalsi, nausea, grave diarrea. Con l'edema che colpisce le meningi, si verificano disturbi neurologici: convulsioni epilettiche.

Se parliamo di complicazioni, il gonfiore della laringe, delle tonsille, del palato molle e della lingua spesso porta alla comparsa di soffocamento. Questo succede in ogni terzo episodio dell'edema di Quincke. Se il gonfiore è passato alla laringe, si osserva mancanza di respiro (può essere respiro sibilante e rumoroso), tosse, raucedine. Con il gonfiore della laringe, è estremamente difficile per la vittima respirare, tanto meno può respirare. Questo, come capisci, può portare alla morte, pertanto richiede un intervento medico di emergenza.

Il gonfiore della mucosa gastrointestinale porta alla comparsa di un disturbo dispeptico; si possono anche osservare sintomi di peritonite.

Il gonfiore delle mucose del sistema urogenitale può portare a difficoltà a urinare, fino a ritenzione urinaria acuta.

L'edema di Quincke. Diagnostica

Il quadro clinico che si verifica durante l'angioedema consente di effettuare facilmente la diagnosi corretta. Un tale sviluppo di eventi è possibile con la localizzazione dell'edema in aree aperte del corpo. Se stiamo parlando di gonfiore degli organi interni, la diagnosi è più lunga e la rende più difficile. Ma il caso più difficile nella diagnosi dell'edema di Quincke è l'angioedema ereditario, poiché è estremamente difficile identificare il fattore causale specifico che ha causato il suo sviluppo.

Durante le misure diagnostiche, il primo passo è determinare la causa principale di tale reazione dell'organismo. L'edema di Quincke non si presenta proprio così, può essere pericoloso per la vita, più è necessario avvicinarsi alla diagnosi e il paziente deve parlare della sua condizione. Il medico deve necessariamente condurre un'accurata raccolta di informazioni anamnestiche. Ecco perché l'allergologo conduce un sondaggio non solo sul benessere del paziente, sulle sue malattie e sugli episodi di reazioni allergiche in passato, ma anche sulla presenza di tali casi nei parenti del paziente. È importante identificare la risposta del corpo a farmaci, cibo, animali, allergeni domestici, fattori fisici, ecc. Durante la diagnosi, può essere prescritto un prelievo di sangue per analisi e / o test cutanei per allergie..

Per quanto riguarda la diagnosi di angioedema ereditario (NAO), la raccolta iniziale di informazioni da parte del paziente e il suo esame approfondito ci consentono di delineare la distinzione tra angioedema ereditario o acquisito. Inoltre, devono essere eseguiti test di laboratorio. Se l'edema di Quincke è ereditario, nella stragrande maggioranza dei casi la reazione allergica aumenterà lentamente (queste sono le pochissime ore prima che si verifichi l'edema) e persisterà a lungo. Inoltre, gli antistaminici non funzioneranno, il che è comprensibile, poiché il gonfiore non è causato da un allergene. L'edema ereditario di Quincke colpisce spesso le vie respiratorie e il tratto digestivo. Con NAO, non ci sono reazioni allergiche concomitanti. Cioè, senza orticaria, senza broncospasmo, senza febbre da fieno, ecc. La presenza di tali reazioni aggiuntive è caratteristica dell'edema della genesi allergica.

In caso di respiro affannoso e sibilante, può essere necessario un esame visivo della laringe (laringoscopia). Se si osserva gonfiore nell'area della mucosa gastrointestinale, sono necessari la consultazione del chirurgo e gli esami endoscopici.

Terapia dell'edema Quincke

Figura 3 - Durante il trattamento, è necessario abbandonare i prodotti contenenti una grande quantità di istamina

Di solito, se una persona ha l'edema di Quincke, verrà ricoverata in ospedale. Ci sono casi in cui l'angioedema è stato sconfitto con l'aiuto di farmaci da banco antistaminici o l'attacco è scomparso da solo. Se l'edema di Quincke minaccia la vita del paziente (ad esempio, gonfiore della laringe e si verifica un attacco di asfissia), è necessario eseguire la rianimazione.

Se consideriamo la terapia terapeutica per l'angioedema, allora può essere divisa in due fasi:

  • sollievo di un attacco;
  • trattamento della causa dell'edema - allergie.

Quando si ferma l'attacco, vengono somministrati antistaminici. Le iniezioni sono spesso utilizzate, poiché l'ipotetico gonfiore degli organi interni semplicemente non consente alle sostanze necessarie di penetrare attraverso il tratto digestivo. Inoltre, vengono utilizzati farmaci per restringere i vasi periferici, se il paziente ha una bassa pressione sanguigna o il gonfiore è passato alle mucose del tratto respiratorio, quindi viene utilizzata l'adrenalina. In casi di emergenza, viene eseguita la rianimazione, l'intubazione o la tracheostomia..

Il trattamento della causa principale include l'identificazione dei fattori di rischio, la terapia sintomatica e la prevenzione delle esacerbazioni. Dopo la localizzazione del sequestro e l'inizio della terapia, viene indicata una dieta speciale che esclude l'uso degli alimenti più allergenici. Al di fuori di tale dieta vi sono prodotti contenenti una grande quantità di istamina o che ne provocano la produzione. Questi sono cacao e prodotti contenenti cacao, fragole, banane, arachidi, formaggi fermentati, crauti, spinaci, pomodori, agrumi, uova, latte, pesce, ecc. La durata di tale regime di trattamento e nutrizione dipende dalla natura del decorso della malattia, dall'attacco stesso e viene calcolata dal medico curante. La terapia sintomatica con farmaci antiallergici è prescritta da un medico nel decorso cronico della malattia, quando l'edema di Quincke appare più di una volta e c'è il rischio di recidiva.

Per quanto riguarda la NAO, il suo trattamento non ha nulla a che fare con la terapia del normale edema Quincke. Se non riconosci il NAO e inizi a trattarlo in modo errato, alla fine termina con la morte del paziente. Durante l'esacerbazione di NAO, viene eseguita la terapia sostitutiva del deficit di inibitore C1.

Prevenzione dell'edema di Quincke

La prima cosa da fare per prevenire la ricaduta dell'edema di Quincke è identificare la causa dell'insorgenza dell'angioedema ed, se possibile, evitare il contatto con l'allergene. Se l'edema si verifica a causa di un qualche tipo di impatto fisico, stress o ha una natura pseudo-allergica, l'influenza di tali fattori deve essere limitata. Senza questa condizione, il trattamento sarà inutile. Inoltre, si raccomanda di prendere da vicino la propria salute e curare i focolai di un'infezione cronica (se presente), poiché indeboliscono il sistema immunitario e consentono agli allergeni di penetrare meglio nel corpo. Per la terapia di mantenimento, periodicamente durante tutto l'anno, è necessario bere corsi di antistaminici prescritti da un medico. Se l'edema non è correlato alla genesi allergica, la terapia è preceduta da esame, consegna di test e campioni. E la prevenzione consiste in una dieta ipoallergenica non specifica che limita il paziente al consumo di determinati alimenti, in particolare con una comprovata allergia ad essi.

Pronto soccorso per l'edema di Quincke

Figura 4 - È necessario chiamare immediatamente un'ambulanza per gonfiore

L'edema di Quincke è una condizione insidiosa che richiede assistenza rapida e competente alla vittima, poiché il più delle volte con un episodio di edema di Quincke, le mucose del tratto respiratorio iniziano a gonfiarsi, che è irto di sovrapposizione, asfissia e morte. Pertanto, è meglio sapere come fornire il primo soccorso in modo da non confondersi.

Quindi, la sequenza di azioni dovrebbe essere la seguente:

  • chiamare un equipaggio di ambulanza;
  • se viene rilevato un allergene, interrompere immediatamente il contatto con la vittima;
  • se l'edema è una reazione a una puntura di insetto o un'iniezione con un medicinale, allora si dovrebbe applicare una medicazione a pressione in questo luogo. Se la medicazione è impossibile o difficile, quindi con un impacco freddo o ghiaccio, restringere i vasi nel sito di iniezione (morso), in modo da rallentare il movimento dell'allergene nella circolazione sistemica;
  • dare alla vittima la possibilità di respirare liberamente (allentare il colletto della camicia, allentare i bottoni, cintura sui pantaloni);
  • fornire aria fresca;
  • rassicurare la vittima, stare con lui fino all'arrivo di una squadra di specialisti.

Ricorda che il panico è il principale nemico. Aiuta con calma e sicurezza. Monitora attentamente la tua salute e la salute dei tuoi cari. Se tu o qualcuno della tua famiglia avete reazioni allergiche, inclusi episodi di edema di Quincke, è consigliabile disporre di un braccialetto medico con informazioni sulla malattia.

L'edema di Quincke

L'edema di Quincke viene solitamente utilizzato per determinare uno stato allergico, espresso nelle sue manifestazioni piuttosto acute. È caratterizzato dal verificarsi di gravi gonfiori della pelle e delle mucose. Più raramente, questa condizione si manifesta nelle articolazioni, negli organi interni e nelle meningi. Di norma, l'edema di Quincke, i cui sintomi possono manifestarsi in quasi tutte le persone, si verifica in pazienti con allergie.

Le principali caratteristiche della malattia

Considerando che l'allergia, come abbiamo già notato, è un fattore determinante per la predisposizione all'edema di Quincke, non sarà fuori luogo considerare il meccanismo della sua azione, che consentirà di ottenere un quadro generale della malattia. Un'allergia in particolare è una reazione eccessiva da parte del corpo contro alcune sostanze irritanti (allergeni). Questi includono:

  • Polline vegetale;
  • Polvere;
  • Alcuni alimenti (arance, fragole, latte, cioccolato, frutti di mare);
  • farmaci
  • Fluff, piume e peli di animali domestici.

Le stesse reazioni allergiche esistono in due varietà: reazioni immediate e reazioni ritardate. Per quanto riguarda l'edema di Quincke, agisce come una forma immediata di tale reazione ed è estremamente pericoloso. Quindi, il corpo, quando un allergene entra nel suo ambiente, inizia a produrre una quantità significativa di istamina. Di norma, l'istamina è inattiva e il suo rilascio avviene esclusivamente in condizioni patologiche. È il rilascio di istamina che provoca edema con un ispessimento simultaneo di sangue.

Quando si considerano i fattori indiretti che contribuiscono a una predisposizione a una condizione come l'edema di Quincke, si possono distinguere i seguenti tipi:

  • Malattie associate al lavoro del sistema endocrino;
  • Malattie correlate agli organi interni;
  • Infezioni parassitarie e virali (giardiasi, epatite e invasione elmintica).

Tipi di edema di Quincke

L'edema di Quincke, a seconda della natura dell'evento, è di due tipi: allergico e pseudo-allergico.

  • Edema allergico di Quincke. Questo tipo di edema si manifesta sotto forma di una risposta specifica del corpo che si verifica quando interagisce con un allergene. Molto spesso, l'edema allergico si manifesta in caso di allergie alimentari..
  • Edema di Quincke non allergico. In questo caso, la formazione di edema è rilevante tra quelle persone che hanno una patologia congenita che si è formata nel sistema del complemento (il complesso proteico che ha il siero di sangue fresco), trasmesso ai bambini dai genitori. Il sistema del complemento, a causa delle sue caratteristiche, è responsabile della difesa immunitaria dell'organismo. Quando un allergene entra nel corpo, vengono attivate le proteine, dopo di che viene eseguita una regolazione umorale per eliminare l'irritante da meccanismi protettivi.

La violazione del sistema del complemento determina la spontaneità nell'attivazione delle proteine, che diventa la risposta del corpo a determinati stimoli (di natura chimica, termica o fisica). Di conseguenza - lo sviluppo di una massiccia reazione allergica.

In caso di esacerbazione dell'edema di Quincke e dei suoi sintomi di tipo non allergico, si formano cambiamenti edematosi della pelle, nonché le mucose del tratto respiratorio, dell'intestino e dello stomaco. La spontaneità dell'esacerbazione dell'edema pseudoallergico può essere innescata da fattori come un cambiamento di temperatura, un trauma o un'esperienza emotiva. Nel frattempo, un terzo dei casi con conseguente edema di Quincke, la ragione di questa reazione è inspiegabile. Per altri casi, la causa della sua insorgenza può essere spiegata da allergie ai farmaci o agli alimenti, malattie del flusso sanguigno e punture di insetti, nonché malattie autoimmuni.

Edema di Quincke: sintomi

Come suggerisce il nome, l'edema di Quincke è caratterizzato dalla comparsa di edema acuto della pelle (mucose o tessuto sottocutaneo). La manifestazione più frequente di questo è gonfiore del tessuto facciale della pelle, nonché dei piedi e delle superfici posteriori delle mani. Per quanto riguarda il dolore, di solito è assente.

Nell'area dell'edema, la pelle diventa pallida, mentre lui stesso può cambiare la propria localizzazione in una particolare parte del corpo. L'edema è caratterizzato dalla densità della formazione, che, se premuto con un dito, non forma una caratteristica fossa. Nella maggior parte dei casi, l'edema di Quincke è combinato con una malattia come l'orticaria. In questa situazione, sul corpo compaiono punti cremisi pruriginosi con forme chiaramente definite, mentre possono fondersi tra loro, formando un punto continuo. Parlando di orticaria, va notato che sebbene la malattia sia di per sé spiacevole, non rappresenta un pericolo per la vita in sé. In effetti, agisce come un edema caratteristico degli strati superiori della pelle.

Una tale forma di malattia come il gonfiore della faringe, della laringe o della trachea è estremamente pericolosa e si verifica nel 25% dei casi di morbilità. I seguenti sintomi sono caratteristici dell'edema laringeo:

  • Respirazione difficoltosa;
  • Ansia;
  • La comparsa di una tosse che abbaia;
  • Raucedine della voce;
  • Un caratteristico bluastro che si presenta sulla pelle del viso, conseguente pallore;
  • Perdita di coscienza (in alcune situazioni).

Durante l'esame della mucosa della gola con queste varietà di edema di Quincke, i sintomi sono caratterizzati da gonfiore che si forma negli archi del palato e palatino e si osserva anche un restringimento nel lume della faringe. Con l'ulteriore diffusione dell'edema (alla trachea e alla laringe), la condizione successiva diventa asfissia, cioè attacchi di asma, che, in assenza di cure mediche, possono portare alla morte.

Per quanto riguarda l'edema degli organi interni, si manifesta nelle seguenti condizioni:

  • Forte dolore all'addome;
  • vomito
  • Diarrea;
  • Formicolio al palato e alla lingua (con localizzazione dell'edema nell'intestino o nello stomaco).

In questi casi, possono essere esclusi i cambiamenti nella pelle, così come le mucose visibili, il che può complicare notevolmente la diagnosi tempestiva della malattia..

È anche impossibile escludere dalla considerazione il tipo di edema di Quincke come l'edema nella regione delle meningi, sebbene sia abbastanza raro. Tra i suoi sintomi principali ci sono i seguenti:

  • Letargia, letargia;
  • Rigidità caratteristica dei muscoli del collo (in questo caso, quando la testa è inclinata, il paziente non può toccare il petto con il mento);
  • Nausea;
  • Crampi (in alcuni casi).

L'edema di varia localizzazione presenta i seguenti sintomi comuni a loro:

  • Inibizione o agitazione;
  • Dolori articolari;
  • Febbre.

Sulla base di fattori concomitanti e condizioni generali, l'edema Quincke ha la seguente classificazione:

  • Edema acuto (la durata della malattia è fino a 6 settimane);
  • Edema cronico (la malattia dura più di 6 settimane);
  • Edema acquisito;
  • Edema causato da cause ereditarie;
  • Gonfiore con orticaria;
  • Edema isolato da qualsiasi tipo di condizione.

Diagnosi dell'edema di Quincke

Un componente estremamente importante nella diagnosi della malattia è la determinazione dei fattori che la provocano. Ad esempio, questo può essere una considerazione della possibile connessione di questa condizione con l'uso di determinati alimenti, farmaci, ecc. Una relazione simile può essere confermata anche prendendo appropriati campioni allergici o quando viene rilevato un tipo specifico di immunoglobulina nel sangue.

Parallelamente ai test allergologici, viene anche effettuata una valutazione dell'analisi generale di urina, sangue e componenti ematici biochimici. Inoltre, viene prelevato un campione per analizzare vari elementi nel sistema del complemento, analisi delle feci per elminti e protozoi. È considerata la possibile esclusione di una malattia autoimmune, nonché di malattie del sangue e dell'intestino..

Edema di Quincke: eliminazione dei sintomi e trattamento

Il focus della terapia in questo caso è focalizzato sulla soppressione delle reazioni allergiche rilevanti. I casi gravi in ​​cui non è possibile il sollievo dell'orticaria includono iniezioni di desametasone, prednisone e idrocortisone. Inoltre, il medico prescrive:

  • Farmaci antistaminici;
  • Preparati enzimatici orientati a sopprimere la sensibilità all'azione di un allergene;
  • Alimenti dietetici con effetto ipoallergenico, esclusi gli agrumi, cioccolato, caffè, alcool e cibi piccanti dalla dieta.

Inoltre, viene fornita anche la terapia, che prevede la riabilitazione di ciascuno dei siti con un'infezione cronica. In caso di presenza di un allergene nel corpo, i batteri contribuiscono al rilascio di istamina..

Nel caso del trattamento dell'edema con la sua genesi ereditaria, il medico determina la terapia di reintegrazione del paziente. Con il suo aiuto, successivamente, la carenza di inibitori C1 nel corpo viene corretta..

Il trattamento di una forma idiopatica in cui non è stato determinato un allergene, sono prescritti antistaminici con effetto prolungato. È vero, consentono di eliminare solo manifestazioni esterne, senza influire sulla causa della malattia stessa, che determina l'inferiorità di questo tipo di trattamento.

Per diagnosticare l'edema di Quincke e determinare il trattamento successivo, è necessario consultare un terapista o un allergologo. Se necessario, uno di questi specialisti può inoltre indirizzare il paziente a un dermatologo.

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Elenco medico delle malattie

Eziologia, patogenesi e trattamento dell'orticaria e dell'edema di Quincke..

Orticaria e gonfiore di Quinck.


Orticaria (orticaria) - una malattia caratterizzata da un'eruzione rapida più o meno comune sulla pelle delle vesciche pruriginose. Il blister è un edema di un'area limitata principalmente dello strato papillare della pelle. Un tipo di orticaria è l'edema di Quincke (orticaria gigante, angioedema), in cui l'edema si estende al derma o allo strato sottocutaneo. Questa forma di orticaria è stata descritta per la prima volta da N. Quincke nel 1882.

L'orticaria è una malattia comune - circa ogni terza persona ha sofferto almeno una volta nella vita nell'orticaria. Nella struttura delle malattie allergiche, l'orticaria occupa il secondo posto dopo l'asma e in alcuni paesi (Giappone) anche il primo.
L'edema dell'orticaria e di Quincke può verificarsi a qualsiasi età. Molto spesso, la malattia si manifesta tra i 21 e i 60 anni. Le donne sono più spesso malate, il che è associato alle caratteristiche del loro sistema neuroendocrino. L'eredità allergica gravata, secondo vari autori, è nota nel 25–56% dei casi.


Classificazione dell'orticaria.

Classificazione etiopatogenetica dell'orticaria

I. Allergico

  • Cibo
  • Sostanze medicinali e chimiche
  • Domestico
  • Epidermal
  • Polline
  • Siero
  • Insetto
  • infettivo

II. Fisico

  • Meccanico
  • Freddo
  • Termico
  • Fascio
    a) luce
    b) per irradiazione di raggi X.
  • colinergica

III. Endogeno

  • Enzymopathic:
    a) carenza o mancanza di attività dell'inibitore C1;
    b) carenza di enzimi digestivi
  • Dishormonal
  • idiopatica

IV. Pseudo-allergiche.


Esempi di possibili diagnosi:
1) orticaria acuta (pseudo) da farmaci;
2) orticaria allergica recidivante cronica (batterica);
3) orticaria endogena ricorrente cronica (disormonale).

Ognuna delle forme di orticaria indicate nella classificazione ha il proprio meccanismo di sviluppo. Tuttavia, il loro legame patogenetico comune è un aumento della permeabilità della microvascolatura e lo sviluppo di edema acuto nell'area circostante. Patologicamente, nell'area del blister, allentamento delle fibre di collagene, edema intercellulare dell'epidermide, si nota la comparsa di infiltrati mononucleari perivascolari con diversi tassi di sviluppo e gravità.

Orticaria allergica.

I meccanismi allergici del danno tissutale sono coinvolti nello sviluppo di questa forma di orticaria. Gli allergeni più comuni sono droghe, alimenti, allergeni degli insetti.
Il meccanismo principale per lo sviluppo dell'orticaria è il meccanismo del danno reagin, in un piccolo numero di casi è immunocomplesso. Quest'ultimo può essere incluso con l'introduzione di una serie di farmaci (ad es. Penicillina), sieri antitossici, gamma globuline.


Orticaria fisica.

L'orticaria fisica è causata da vari fattori fisici.
Eterogene nella patogenesi. Allergici, pseudoallergici e altri meccanismi possono partecipare al suo sviluppo..

Orticaria meccanica si sviluppa a causa dell'irritazione meccanica della pelle.
Si distinguono i seguenti tipi:
a) dermografismo - la comparsa di un blister lineare dopo aver tenuto un oggetto solido sulla pelle. Il meccanismo di sviluppo è probabilmente allergico, poiché questa reazione può essere trasferita passivamente sulla pelle di un ricevente sano con siero o IgE, e in alcuni pazienti, dopo un'intensa pettinatura, si riscontra un aumento del livello di istamina nel sangue;
b) orticaria da pressione sulla pelle di fibbie, nastri, cinture, ecc. Il fattore meccanico gioca un ruolo qui. Spesso accompagnato da dermografismo o orticaria cronica;
c) edema angioneurotico a vibrazione, che è una variante dell'edema ereditario di Quincke.

Orticaria fredda È anche un gruppo eterogeneo in termini di meccanismi di sviluppo e manifestazioni cliniche..
allocare:
a) Forme familiari ereditarie, immediate e ritardate, ognuna delle quali è ereditata come tratto autosomico dominante. La forma immediata non può essere trasmessa con siero. La forma ritardata si sviluppa 9-18 ore dopo l'azione del freddo. Anche lei non può passare passivamente. Il contatto con il freddo non provoca rilascio di istamina e istologicamente i mastociti non vengono degranulati. Né immunoglobuline né complemento sono stati trovati nel sito dell'edema. Pertanto, la patogenesi rimane poco chiara;
b) Moduli acquisiti. Nel loro sviluppo, il meccanismo del danno da reazione ha molto spesso un ruolo, il che dimostra la possibilità di trasmissione passiva a soggetti sani.
Un aumento dei livelli di istamina è stato riscontrato nel sangue. La reazione al contatto con il freddo si sviluppa piuttosto rapidamente..

Orticaria termale.
Il fattore attuale è il calore. Uno dei possibili meccanismi di sviluppo è un modo alternativo per attivare il complemento.

Ray orticaria sorge sotto l'influenza dei raggi dello spettro visibile e dei raggi X. Nello spettro visibile, i raggi con una lunghezza d'onda specifica sono attivi. Questa è la base per la divisione dell'orticaria leggera in sottogruppi. I meccanismi di sviluppo dell'orticaria sono diversi. Viene descritta la possibilità di trasferimento passivo nei casi di orticaria causata da raggi con una lunghezza d'onda di 285-320 e 400-500 nm. Sotto l'azione dei raggi X, si formano i radicali liberi, causando danni alle membrane cellulari.

Orticaria colinergica.
Il fattore attivo, ovviamente, è il surriscaldamento del corpo, che si verifica dopo un bagno caldo, una doccia, un'attività fisica o altre influenze. Il ruolo principale è attribuito all'azione del mediatore del dipartimento parasimpatico del sistema nervoso - acetilcolina. Tuttavia, in alcuni casi, è stato stabilito un aumento del contenuto ematico di istamina, nonché la possibilità di trasferimento passivo.


Orticaria endogena.

Questo gruppo include l'orticaria (e l'angioedema), nel meccanismo di sviluppo di cui un difetto geneticamente determinato di qualsiasi fattore gioca un ruolo o il cui meccanismo non è ancora noto.

Orticaria enzimatica rappresentato da due specie.

Un tipo associato a una carenza dell'inibitore del primo componente del complemento. Questo difetto è ereditato come tratto autosomico dominante. La frequenza di mutazione di questo gene è 1: 100.000. Il risultato è lo sviluppo di angioedema congenito (edema di Quincke).

Esistono tre tipi di questa malattia che sono clinicamente indistinguibili.
Il primo tipo - deficit di inibitore - costituisce circa l'85% dei casi.
Nel secondo tipo, il suo livello è normale, ma l'inibitore è inattivo.
Nel terzo tipo, il livello di inibitore viene aumentato di 3-4 volte, ma viene modificato strutturalmente e forma un complesso con albumina. La carenza dell'inibitore porta al fatto che vari effetti dannosi che attivano il fattore Hageman portano a completare l'attivazione lungo il percorso classico

Un'altra vista L'orticaria enzimatica è associata a funzionalità gastrointestinale compromessa. L'orticaria si sviluppa sullo sfondo della gastroduodenite, ulcera peptica. L'assunzione di alcol in queste condizioni aumenta la permeabilità della barriera intestinale e migliora l'assorbimento di prodotti non completamente digeriti. Quest'ultimo indipendentemente e attraverso l'attivazione di meccanismi pseudoallergici porta allo sviluppo dell'orticaria. A causa del fatto che questo processo è cronico, lo sviluppo di orticaria ha anche un decorso cronico.

Orticaria disormonale.
Il suo sviluppo è associato a disfunzione delle ghiandole endocrine. Un esempio tipico è l'orticaria nella sindrome premestruale. Il rapporto tra cortisolo e istamina svolge un ruolo nel loro effetto a livello dei vasi microcircolatori. Qualsiasi spostamento verso la predominanza dell'azione dell'istamina porterà ad un aumento della permeabilità vascolare.

Orticaria idiopatica.
Questa diagnosi viene fatta nei casi in cui il medico non conosce né la causa né il meccanismo dello sviluppo della malattia. Pertanto, più l'esame del paziente è completo, meno spesso appare questa diagnosi. La malattia è cronica Spesso questa forma è enzimatica e associata a funzionalità gastrointestinale compromessa. A volte l'orticaria idiopatica è un sintomo di un'altra malattia, ad esempio il lupus eritematoso sistemico, la glomerulonefrite, l'endocardite infettiva, la crioglobulinemia. In questi casi, viene spesso rilevata l'attivazione del complemento da parte dei complessi immunitari risultanti. Durante una biopsia si riscontra una vasculite con infiltrazione linfocitaria perivascolare.


Forme pseudoallergiche di orticaria.

Spesso l'orticaria è un'espressione di una reazione pseudo-allergica. Vari fattori di recitazione possono essere i liberatori di istamina, gli attivatori del complemento e il sistema kallikrein-kinin. Tra questi fattori ci sono farmaci (antibiotici, sostanze radiopache e molti altri), sieri, gamma globuline, polisaccaridi batterici, fisici, ecc..

Il quadro clinico dell'orticaria.

Il quadro clinico dell'orticaria acuta è caratterizzato da un'eruzione monomorfa, il cui elemento primario è una vescica. La malattia inizia improvvisamente con intenso prurito della pelle di varie parti del corpo, a volte l'intera superficie del corpo. Presto, nei siti di prurito, compaiono aree iperemiche dell'eruzione cutanea, che sporgono sopra la superficie. All'aumentare del gonfiore, i capillari vengono compressi e il colore del blister diventa pallido. Con essudazione significativa, al centro dell'edema può formarsi una bolla con un distacco epidermico..

L'orticaria può diventare emorragica a causa dell'emergenza di cellule del sangue dal letto vascolare. In futuro, i globuli rossi, in decomposizione nel tessuto circostante, formano macchie pigmentate che non devono essere mescolate con orticaria pigmentata (mastocitosi).
La dimensione degli elementi dell'eruzione cutanea è diversa: dalla testa del perno a dimensioni gigantesche. Gli elementi possono essere posizionati separatamente o, fondendo, formano elementi con contorni bizzarri e bordi smerlati..

La durata del periodo acuto va da alcune ore a diversi giorni. L'orticaria può ripresentarsi. Se la sua durata totale supera 5-6 settimane, la malattia diventa cronica.
Un attacco di orticaria acuta può essere accompagnato da malessere, mal di testa e spesso un aumento della temperatura a 38–39 ° С.

L'orticaria ricorrente cronica è caratterizzata da un decorso ondulato, a volte molto lungo (fino a 20-30 anni) con diversi periodi di remissione. Molto spesso è accompagnato dall'edema di Quincke. Nell'orticaria cronica, occasionalmente si osserva la trasformazione degli elementi orticari in papulari. Questa forma di orticaria è caratterizzata da un prurito particolarmente doloroso. I pazienti pettinano la pelle al sangue, infettano l'infezione, causando pustole e altri elementi. L'eruzione monomorfica in questo caso è assente.


Edema Quincke.


Se l'edema si estende più in profondità e cattura l'intero derma e il tessuto sottocutaneo (a volte si estende ai muscoli), allora appare un infiltrato grande, pallido, denso, pruriginoso e infiltrato, con una pressione sulla quale non c'è fossa. Questo edema gigante si chiama edema di Quincke. Con eruzioni cutanee comuni di questo tipo, è un'orticaria gigante.
Possono verificarsi sulle mucose. La loro localizzazione più frequente è labbra, palpebre, scroto, mucose orali (lingua, palato molle, tonsille).

L'edema di Quincke è particolarmente pericoloso. laringe, che si verifica in circa il 25% di tutti i casi. Quando si verifica edema laringeo, si nota innanzitutto la raucedine della voce, una tosse “abbaiante”, quindi si respirano difficoltà respiratorie con respiro corto di una natura inspiratoria e quindi inspiratoria-espiratoria. La respirazione diventa rumorosa, intensa. La carnagione acquisisce una tonalità cianotica, quindi diventa bruscamente pallida.

I pazienti sono irrequieti, si precipitano in giro. Con la diffusione dell'edema sulla mucosa dell'albero tracheobronchiale, la sindrome dell'asma bronchiale con caratteristici rantoli diffusi di natura espiratoria si unisce al quadro dell'edema laringeo acuto. Nei casi più gravi, in assenza di cure razionali, i pazienti possono morire in caso di asfissia. Con gravità da lieve a moderata, l'edema laringeo dura da un'ora a un giorno. Dopo che il periodo acuto si attenua, la raucedine, il mal di gola, la mancanza di respiro, i rantoli asciutti e bagnati vengono auscultati per qualche tempo. L'edema di Quincke nella laringe richiede una terapia intensiva immediata fino alla tracheostomia.

Con la localizzazione dell'edema sulla mucosa del tratto gastrointestinale si verifica sindrome addominale. Di solito inizia con nausea, vomito, prima con il cibo, poi con la bile. C'è dolore acuto, inizialmente locale, poi versato in tutto l'addome, accompagnato da flatulenza, aumento della motilità intestinale. Durante questo periodo, si può osservare un sintomo positivo di Shetkin. L'attacco si conclude con una diarrea abbondante.
L'esame microscopico delle feci rivela un numero significativo di eosinofili; possono essere presenti cristalli di Charcot - Leiden. L'edema addominale è combinato con manifestazioni cutanee nel 30% dei casi.

Con la localizzazione del processo patologico in tratto urogenitale si sviluppa un'immagine della cistite acuta, quindi si verifica la ritenzione urinaria. L'edema genitale è accompagnato da un quadro clinico appropriato.

Quando si localizzano i processi sul viso le meningi sierose possono essere coinvolte nel processo con la comparsa di sintomi meningei, come torcicollo, mal di testa acuto, vomito e talvolta crampi. Occasionalmente, a causa del gonfiore dei sistemi a labirinto, si sviluppa la sindrome di Meniere. Clinicamente, si manifesta con vertigini, nausea, vomito.

I casi rari sono descritti quando la localizzazione dell'edema di Quincke sul petto nel cuore con manifestazioni cliniche sotto forma di attacchi di tachicardia parossistica, l'extrasistole è stata coinvolta nel processo (Ado A. D., 1976). Pertanto, il quadro clinico e la gravità del decorso dell'edema sono determinati dalla localizzazione del processo patologico e dal grado della sua intensità.


patogenesi.

Secondo la patogenesi, l'angioedema è allergico ed ereditario. Le manifestazioni cliniche e il loro decorso sono diversi.
Sebbene l'angioedema ereditario sia trasmesso come segno autosomico dominante, l'assenza di anamnesi familiare non esclude la diagnosi di questa malattia. Fondamentale è la combinazione del quadro clinico caratteristico e dei dati degli esami di laboratorio. Il quadro clinico dell'edema angioneurotico ereditario è caratterizzato dalla formazione prolungata di edema molto denso, con edema laringeo e sindrome addominale spesso si verificano in assenza di indicazioni di prurito cutaneo e orticaria, non vi è alcun effetto degli antistaminici.


Diagnosi differenziale.

La diagnosi di orticaria non è generalmente difficile nei casi tipici della malattia. Tuttavia, ci sono molte altre malattie che si nascondono come orticaria.

La vasculite emorragica dovuta a un forte edema dell'emorragia può essere accompagnata da una piccola eruzione cianotica, rossa e rosa di orticaria, che è localizzata principalmente sulle superfici degli estensori attorno alle articolazioni.

L'orticaria, accompagnata da emorragia, deve essere differenziata dall'orticaria pigmentata - mastocitosi, la cui espressione morfologica è l'accumulo di mastociti nel derma.

L'orticaria ricorrente cronica con elementi di un'eruzione papulare può essere scambiata per prurito, in cui gli elementi principali sono pallidi, i colori della pelle, le papule che lasciano macchie di pigmento.

L'eritema essudativo polimorfico è accompagnato da sintomi pronunciati di natura generale, una disposizione simmetrica di un'eruzione cutanea pruriginosa e spesso dolorosa, la sua localizzazione sulla parte posteriore delle mani e dei piedi (che è raramente osservata con l'orticaria) e un danno alle mucose sotto forma di un'eruzione vescicolare. Nei casi più gravi, un'eruzione cutanea può essere di natura vescicolosa, accompagnata da una grave condizione generale del paziente (sindrome di Stevens-Johnson).

Punture di insetti multipli o punture, che causano reazioni tossiche locali dovute all'effetto simile all'istamina di sostanze tossiche da saliva o veleni, possono simulare l'orticaria acuta.

L'elmintiasi è talvolta accompagnata da orticaria gravemente fuoriuscita e recidivante, che non è suscettibile di trattamento con antistaminici e corticosteroidi. Dopo la sverminazione, l'orticaria si ferma completamente in assenza di terapia antiallergica.

La forma maculare dell'eruzione cutanea durante il periodo secondario della sifilide può talvolta essere di natura uctarian. Nella diagnosi differenziale con orticaria, è necessario tenere conto dell'assenza di prurito con un'eruzione sifilitica, spesso la sua posizione simmetrica e la conferma della sifilide con reazioni sierologiche specifiche positive.

Spesso, l'orticaria sintomatica si sviluppa con diabete latente, con malattie del sangue, fegato e insufficienza renale cronica. A volte l'orticaria è il primo sintomo di una neoplasia non riconosciuta, la collagenosi, può apparire nella fase prodromica dell'epatite infettiva.

Un esame allergologico specifico di pazienti con orticaria ed edema di Quincke, oltre a raccogliere una storia allergica, include l'esecuzione di test cutanei. In caso di allergie alimentari e farmacologiche a fini diagnostici, è possibile utilizzare test provocatori con la somministrazione orale di un prodotto o di un medicinale se non si verificano reazioni gravi a questo prodotto.


TRATTAMENTO DEL CAVALLO E DEL QUINECE Edema.


A Orticaria acuta ed edema di Quincke effettuare lo stesso trattamento delle altre reazioni allergiche acute, con esposizione a varie parti patogenetiche del processo.

  • Gli antistaminici sono prescritti per via orale (con allergie alimentari e farmacologiche) dopo una pulizia preliminare del tratto gastrointestinale o per via parenterale in una dose di 1-2 ml.
  • Con l'orticaria gigante, si può osservare ipotensione dovuta all'uscita del plasma dal letto vascolare; a questo proposito, la soluzione di adrenalina allo 0,1% viene iniettata in una dose da 0,1 a 0,5 ml per via sottocutanea, a seconda della gravità della condizione.
  • In caso di edema laringeo, oltre all'adrenalina e agli antistaminici, è necessario somministrare 60 mg di prednisone per via intramuscolare o endovenosa in 20 ml di una soluzione di glucosio al 40%.
  • Inoltre, vengono prescritti pediluvi caldi, inalazione di Euspiran, Isadrin, iniezione intramuscolare di 2 ml di soluzione di furosemide all'1% (lasix).
  • In caso di edema laringeo, il paziente ha bisogno di un ricovero urgente nel reparto ORL, dove viene eseguita una tracheostomia se necessario..


Orticaria recidivante cronicaMa richiede un trattamento persistente ea lungo termine. Il trattamento dell'orticaria cronica è diviso in non specifico e specifico.

Terapia non specifica.

  • Sono prescritti antistaminici, che devono essere cambiati ogni 2 settimane.
  • Può raccomandare tiosolfato di sodio, tiosolfato di magnesio.
  • Esternamente, per ridurre il prurito, pulire con aceto da tavola o applicare unguenti con 2-5% di anestezina.
  • L'istaglobulina (istaglobina estranea) è prescritta secondo lo schema, tenendo conto della tollerabilità del farmaco. Lo schema abituale per l'orticaria ricorrente cronica: 0,5-0,7-1-1,5-2-2-2-2-2-2-2 ml. Le iniezioni vengono effettuate per via sottocutanea 2 volte a settimana. Se il trattamento è efficace, il decorso può essere ripetuto dopo 6 mesi - 1 anno.
  • Il trattamento con istamina pura inizia con una diluizione soglia determinata dalla titolazione allergometrica. Il trattamento dell'istamina viene eseguito al meglio in un armadietto per allergie.
  • In casi particolarmente gravi della malattia, in assenza dell'effetto di un'altra terapia, è necessario utilizzare farmaci corticosteroidi secondo uno schema individuale.
  • Se esiste un componente emorragico (vasculite) nel quadro clinico dell'orticaria ricorrente cronica, l'indometacina e altri FANS devono essere prescritti.
  • In alcuni casi, Splenin è efficace (1 g al giorno, solo 14-20 iniezioni).


Terapia specifica.

  • Viene eseguita la terapia di eliminazione degli allergeni e / o iposensibilizzazione specifica. Eliminazione significa l'esclusione di un prodotto alimentare sospetto (o identificato) da alimenti, medicine.
  • La correzione dei focolai di infezione focale è necessaria in caso di orticaria di origine batterica o fungina. Possibile remissione completa dell'orticaria dopo tonsillectomia, sbrigliamento radicale della cavità orale, seni mascellari, ecc. L'ipersensibilità specifica all'allergene identificato viene effettuata secondo il regime di trattamento generalmente accettato per le malattie allergiche.

Nel trattamento Angioedema ereditario Edema di Quincke antistaminici e corticosteroidi sono inefficaci.

  • Per il sollievo dell'edema acuto, è necessaria una terapia di sostituzione urgente, che compensa la carenza di inibitore C1. Il paziente viene iniettato con plasma sanguigno fresco o appena congelato. Inattivatore C1 liofilizzato, che viene somministrato in una dose da 3000 a 6000 unità (1-2 fiale), a seconda della gravità del caso e del peso corporeo.
  • Alcuni effetti si notano con l'introduzione di adrenalina ed efedrina.
    I pazienti hanno bisogno di ricovero urgente: con edema laringeo - nel reparto ORL, con sindrome addominale - in chirurgia.
  • Per la prevenzione delle ricadute si raccomanda l'introduzione di acido epsilonaminocaproico (inibitore del plasminogeno) per questa malattia: per via endovenosa 5 g da 20 ml al 40% di soluzione di glucosio o per via orale, 7-10 g al giorno per un mese
  • A volte raccomandano l'introduzione di un inibitore di Kallikrein-Trasilol alla dose di 30.000 UI in 300 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio a goccia per 3 ore.
  • Anche i corsi di trattamento con metiltestosterone aiutano (attivazione della sintesi di inibitori O nel fegato).
  • Nel trattamento dell'orticaria dermografica, gli antistaminici non sono sempre efficaci. Si raccomanda l'uso di sedativi e farmaci riparativi. Si notano buoni risultati dall'uso degli ultrasuoni. Il trattamento viene effettuato secondo il metodo di Bogdanovich: il trattamento ad ultrasuoni segmentale totale è paravertebrale lungo l'intera colonna vertebrale su entrambi i lati. Il trattamento viene effettuato 3 volte a settimana, per un totale di 12 sessioni. Dopo una pausa di un mese, il trattamento viene ripetuto..
  • La riflessologia è efficace.

Un approccio speciale richiede un trattamento Orticaria colinergica. Poiché l'acetilcolina è la patogenesi principale di questo tipo di orticaria, gli antistaminici e i corticosteroidi sono inefficaci.

  • L'effetto è fornito da iniezioni di soluzione di atropina allo 0,1%, estratto di belladonna, 0,015 g 3 volte al giorno. Buoni risultati danno trattamenti di terapia fisica dosati..

Una grande persistenza richiede un trattamento Orticaria fredda.

  • In alcuni casi, si osserva l'effetto del decorso dell'istaglobulina (o istamina), il risanamento dei focolai di infezione focale.
  • Autoseroterapia più efficace, che inizia con l'introduzione del siero (in condizioni strettamente sterili) in diluizioni 10

2 o 10-1 secondo lo schema 0,1-0,2-0,3-0,4-0,5-0,6-0,7- "), 8-0,9 ml. Il siero è stato ottenuto dal sangue prelevato da un paziente immediatamente dopo un forte raffreddamento del braccio sotto un flusso di acqua fredda, che ha causato la comparsa di orticaria.

Nel trattamento Orticaria enzimatica endogena, associato a compromissione della funzionalità gastrointestinale, utilizzare secondo le indicazioni

  • Succo gastrico, succo di piantaggine, enzimi tipo festival, cura la disbiosi. I pazienti con orticaria cronica ricorrente con malattie concomitanti del tratto gastrointestinale sono raccomandati trattamenti spa in resort come Essentuki, Gruskavets, Marshansk, ecc..

Il trattamento dell'orticaria ricorrente cronica è anche complicato dal fatto che esistono combinazioni di forme eziologicamente diverse di orticaria.


previsione.

La prognosi dell'orticaria di origine allergica nella maggior parte dei casi è favorevole. Un pericolo per la vita è l'edema di Quincke con localizzazione nella laringe. La prognosi dell'angioedema ereditario è sfavorevole. Vengono descritte le famiglie in cui diverse generazioni hanno sofferto di questa malattia e sono morte sotto i 40 anni di asfissia con angioedema della laringe.
La prevenzione dell'orticaria ricorrente cronica e dell'edema di Quincke è la riorganizzazione tempestiva dei focolai di infezione focale, deformazione, trattamento delle malattie croniche del tratto gastrointestinale.

Sintomi e trattamento dell'edema di Quincke

L'edema di Quincke è un edema locale acuto, manifestato con gonfiore della pelle, strati del tessuto connettivo, uno strato di tessuto sottocutaneo e mucose. Esistono origini allergiche e pseudo-allergiche dell'edema. La malattia è anche nota come angioedema (angioedema) o orticaria gigante. Il gonfiore si manifesta molto rapidamente e differisce nella durata del corso (fino a 3 giorni) con un aumento dei sintomi. L'edema di Quincke si forma sul viso (nell'area delle labbra, delle palpebre, delle guance), sulle mucose della bocca (lingua, cavità orale) e sul tratto respiratorio. Meno comunemente, la malattia può manifestarsi come gonfiore del sistema genito-urinario, organi del tratto gastrointestinale, cervello e altri sistemi di organi vitali. La comparsa dell'edema di Quincke si osserva nell'età adulta e nell'infanzia (nei bambini il decorso è simile al decorso della parotite). Tuttavia, si verifica più spesso nelle persone che soffrono di malattie allergiche, in particolare nelle giovani donne. In assenza di pronto soccorso per un paziente con manifestazione di edema di Quincke e ulteriore trattamento adeguato, possono verificarsi complicazioni. Alcuni di essi, come mancanza di respiro o shock anafilattico, sono pericolosi e rappresentano una minaccia per la vita umana..

Cause dell'edema di Quincke

Sintomi clinici dell'edema di Quincke

Quando l'edema copre gli organi del sistema respiratorio (faringe, laringe e trachea), si verifica una situazione pericolosa per la vita del paziente: è possibile la formazione di asfissia. Osservato in ¼ di tutti i casi.

Il processo di diagnosi dell'edema di Quincke

Pronto soccorso per l'edema di Quincke

Va ricordato che prima di utilizzare questo o quel rimedio nel trattamento, è necessario consultare un medico.